中孕期產(chǎn)前超聲診斷Cantrell五聯(lián)征5例

韋舒旻

摘要：目的 探討中孕期產(chǎn)前超聲診斷胎兒Cantrell五聯(lián)征的價(jià)值，提高該病的診斷率。方法 回顧性分析我院2005年1月～2015年12月超聲診斷的5例胎兒Cantrell五聯(lián)征的資料，分析胎兒Cantrell五聯(lián)征的超聲聲像圖特點(diǎn)。結(jié)果 5例胎兒Cantrell五聯(lián)征的共同超聲表現(xiàn)為臍膨出和心臟異位，5例胎兒Cantrell五聯(lián)征均于超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，5例經(jīng)引產(chǎn)證實(shí)，產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率為100%。結(jié)論 臍膨出和心臟異位是胎兒Cantrell五聯(lián)征的特征性超聲表現(xiàn)。產(chǎn)前超聲檢查是診斷胎兒Cantrell五聯(lián)征的可靠方法，具有重要的臨床價(jià)值。

關(guān)鍵詞：Cantrell五聯(lián)征；中孕期；產(chǎn)前超聲診斷

Cantrell五聯(lián)征是包括胸骨裂胸骨下段缺損、膈肌前部半月形缺損、心包壁層缺如與腹腔交通、臍上腹壁缺損及心臟畸形，極罕見。病因不詳，為散發(fā)性，單卵雙胎可同時(shí)發(fā)生，染色體核型可正常。中孕期產(chǎn)前超聲檢查能及時(shí)發(fā)現(xiàn)本病，對(duì)該病的診治和預(yù)后提供了詳盡的信息?；仡櫸以撼暱圃\斷的5例Cantrell五聯(lián)征，在此以討論分析，淺談對(duì)該病診斷的體會(huì)。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集我院2005年1月～2015年12月超聲診斷的5例Cantrell五聯(lián)征，受檢孕婦年齡19～40歲，初產(chǎn)婦3例，經(jīng)產(chǎn)婦2例，3例孕婦妊娠早期有陰道流血。

1.2方法 采用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，實(shí)時(shí)4D探頭，頻率2.0～8.0 MHZ。受檢孕婦采取仰臥位，充分暴露腹部，嚴(yán)格按照產(chǎn)前超聲診斷規(guī)范掃查，包括顱腦、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、骨骼及胎兒附屬物等連續(xù)性掃查。懷疑胎兒Cantrell五聯(lián)征時(shí)重點(diǎn)掃查胸腹壁、胸骨、心包、膈肌、臍疝及其內(nèi)容物，觀察心臟的位置及合并的心血管畸形，并注意可能伴有其他系統(tǒng)的畸形。

2 結(jié)果

5例Cantrell五聯(lián)征胎兒均引產(chǎn)，經(jīng)尸檢后證實(shí)。5例均有臍膨出及心臟異位，尸檢后發(fā)現(xiàn)不同程度的腹壁缺損，膈肌及心包缺損，胸骨部分缺損。其中3例部分心臟向胸腔外膨出，2例整個(gè)心臟位于胸腔外，5例均有心血管畸形，其中室間隔缺損5例，法洛氏四聯(lián)癥3例，心內(nèi)膜墊缺損2例；2例合并有顏面部畸形；1例合并雙足內(nèi)翻；1例合并顱腦畸形；1例合并脊柱裂；3例合并胸水，1例合并有腹水。

3 討論

Cantrell五聯(lián)征是一種罕見的先天性復(fù)合畸形，國內(nèi)的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道至今不足百例，男女的發(fā)病率相近，其典型表現(xiàn)為臍上腹壁中線缺損伴心臟外翻或膨突、胸骨缺損、橫膈前部缺損、心包部分缺損及心臟畸形，其特征性指標(biāo)是肚臍膨出及心臟異位同時(shí)存在[1-2]。

Cantrell五聯(lián)征的詳細(xì)病因尚不明確，國外有研究學(xué)者認(rèn)為，遺傳因素與該疾病有較大關(guān)聯(lián)；也有報(bào)道指出，孕期診斷出Cantrell五聯(lián)征胎兒并發(fā)18-三體綜合征；另有報(bào)道顯示，親生父母育Cantrell五聯(lián)征胎兒，其家族育Cantrell五聯(lián)征胎兒的概率也較高。根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育理論，胸骨、腹壁、心包和部分橫膈起源自體壁中胚層，心肌則起源自臟壁中胚層。一般認(rèn)為，胚胎期14～18 d時(shí)側(cè)中胚層匯合移向中線的過程發(fā)生障礙，則可形成胸骨、腹壁、橫膈及心包缺損[3]。Cantrell五聯(lián)征或因胸腹壁發(fā)育不良導(dǎo)致的，其中腹壁發(fā)育不良主要表現(xiàn)為腹壁局部缺損或巨大臍膨出，少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)腸管、肝、心臟膨出，且表層附有一層透明薄膜[4]。臨床上常見臍膨出偏于頭側(cè)。異位心臟則常表現(xiàn)出50%心臟向胸腔外膨出，極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)整顆心臟處于胸腔外，超聲檢查通常可見胸腔積液及心包積液。

Cantrell五聯(lián)征可伴發(fā)心血管畸形、顏面畸形、顱腦畸形、脊柱凸起、脊柱裂、手指（腳趾）側(cè)彎、單臍動(dòng)脈、腹水等病癥[5]。本文發(fā)現(xiàn)的五例Cantrell五聯(lián)征中，均有胸腹壁缺損、臍疝、胸骨部分缺失、膈肌及心包缺損、心臟異位，并涉及到心血管畸形、顱腦畸形、顏面部畸形、肢體異常。因此，在觀察到有臍疝時(shí)，因注意疝囊內(nèi)容物，對(duì)于心臟異位，應(yīng)注意是完全疝出還是部分疝出，觀察周邊是否有其他疝出物。

本文所見病例均合并心血管畸形，其中室間隔缺損最為常見，因此需要觀察合并的心臟畸形，如法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。其他系統(tǒng)的畸形如唇腭裂、足內(nèi)翻、顱腦畸形也非常值得注意，臍帶入口、單臍動(dòng)脈、前置胎盤等胎兒附屬物在掃查中應(yīng)注意觀察，排除合并的微小畸形。

具有Cantrell五聯(lián)征的胎兒，其存活率非常低，預(yù)后通常取決于腹壁缺損、心臟畸形以及其他合并畸形的嚴(yán)重程度，病情較輕者可通過外科手術(shù)進(jìn)行治療。為了提升治療效果，及時(shí)、準(zhǔn)確診斷是關(guān)鍵。Cantrell五聯(lián)征與體蒂異常并發(fā)心臟外露的臨床癥狀有較多相似之處，臨床診斷時(shí)需對(duì)二者進(jìn)行鑒別，體蒂異常是一種嚴(yán)重的腹部缺損，其主要特征是體蒂形成失敗而導(dǎo)致無肚臍、無臍帶，也可合并多種系統(tǒng)畸形。Cantrell五聯(lián)征與體蒂異常的鑒別點(diǎn)主要在于Cantrell五聯(lián)征的腹壁缺損位置偏高，臍帶存在且常并發(fā)胸腹裂、無橫隔。另外，Cantrell五聯(lián)征并發(fā)肢體畸形時(shí)應(yīng)注意與羊膜帶綜合征進(jìn)行鑒別診斷。

在中孕期進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查，羊水、胎齡、胎位等因素影響較小，胎兒心血管及顏面部等器官發(fā)育趨于完善，因此，在懷疑Cantrell五聯(lián)征時(shí)，觀察合并其他系統(tǒng)畸形較能發(fā)現(xiàn)問題，三維重建也能提供很好的立體觀，給臨床診斷及預(yù)后提供準(zhǔn)確的資料。

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編輯/金昊天