HELLP綜合征患者診治分析

胡德忠+侯建華

完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型，表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少，易并發(fā)腎功能不全等多臟器功能障礙，病情危重，分析我院2例完全性HELLP綜合征患者診治過(guò)程，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期為該病診治水平提高提供臨床及理論證據(jù)。

1 一般資料

病例1：患者25歲，初產(chǎn)婦孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情況：意識(shí)不清，血壓200/106 mmHg，外周血涂片見(jiàn)變形紅細(xì)胞及破碎紅細(xì)胞，谷丙轉(zhuǎn)氨酶284.1U/L，總膽紅素36.7 μmol/L，間接膽紅素22.56 μmol/L，直接膽紅素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿紅細(xì)胞3+，胎心規(guī)律，140次/min。診斷：子癇、HELLP綜合征。給予硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、地塞米松促胎兒肺成熟及濃縮血小板輸入，患者生命體征恢復(fù)平穩(wěn)，全麻下行剖宮產(chǎn)取一女嬰，Apgar評(píng)分5分，經(jīng)復(fù)蘇后5 min、10 min評(píng)分均為10分，患者術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療。于ICU住院期間繼續(xù)硫酸鎂解痙、降壓、縮宮素促進(jìn)宮縮、應(yīng)用地塞米松及保肝、改善腎功能等綜合治療，患者血小板、肝腎功能恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入婦產(chǎn)科序貫治療后痊愈出院。

病例2：患者33歲，初產(chǎn)婦孕24+2 w，因"意識(shí)不清、間斷抽搐1 h余"入院，入院情況：意識(shí)不清、四肢抽搐、牙關(guān)緊閉、全身紫紺，外周血涂片見(jiàn)變形紅細(xì)胞，尿紅細(xì)胞2+，血壓220/150 mmHg，谷丙轉(zhuǎn)氨酶658.7 U/L，總膽紅素38.22 μmol/L，間接膽紅素24.97 μmol/L，直接膽紅素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血?dú)夥治鍪緋H 7.29、乳酸5.3 mmol/L。診斷：子癇、HELLP綜合征、失代償性代謝性酸中毒、胎兒宮內(nèi)缺氧。予以硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜及濃縮血小板輸入治療，患者血壓難于控制、肝腎功繼續(xù)惡化，多學(xué)科討論后給予剖宮產(chǎn)，取出一死嬰，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)解痙、降壓、臟器功能支持及多次輸血治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，痊愈出院。

2 討論

完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型，表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少，病情危重，孕產(chǎn)婦死亡率高[1]；國(guó)內(nèi)報(bào)道其子癇前期發(fā)病率約為2.7%，國(guó)外發(fā)病率為4%～6%，經(jīng)產(chǎn)婦為高危因素[2]。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)為[3]：①妊娠期高血壓疾病（血壓≥140/90 mmHg或尿蛋白 ≥0.3 g/24 h）基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡心、嘔吐、上腹痛、牙齦出血、血尿等癥狀；②溶血：周圍血涂片出現(xiàn)異常紅細(xì)胞，血清總膽紅素增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；③肝酶升高或乳酸脫氫酶升高；④血小板減少；除外引起上述癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查異常的其他疾病，如DIC、重癥肝炎、溶血性尿毒癥等。目前發(fā)病機(jī)制不詳，可能機(jī)制如下：全身廣泛血管痙攣、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血小板消耗、紅細(xì)胞破壞變形及肝細(xì)胞壞死；圍生期并發(fā)癥多，主要為胎盤早剝、DIC、產(chǎn)后出血、視網(wǎng)膜剝離及急性左心衰竭等，早期診斷、及時(shí)干預(yù)明顯改善預(yù)后[4]。

糖皮質(zhì)激素為HELLP綜合征主要治療藥物，目前推薦大劑量應(yīng)用，不僅可促進(jìn)胎兒肺成熟、延長(zhǎng)孕周，同時(shí)具有減少降壓藥物用量、改善肝腎功能、增加尿量、降低孕產(chǎn)婦并發(fā)癥及產(chǎn)婦恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)[5]；盡早終止妊娠是去除病因、控制病情發(fā)展的關(guān)鍵，馮碧波等[6]研究發(fā)現(xiàn)，確診48 h內(nèi)終止妊娠孕產(chǎn)婦嚴(yán)重并發(fā)癥、新生兒窒息、圍生兒死亡發(fā)生率可明顯降低；Sibai[7]認(rèn)為孕周>34 w，即使母嬰狀態(tài)良好也應(yīng)終止妊娠，對(duì)于孕周為24～34 w，母嬰情況穩(wěn)定者，可使用激素治療后24 h內(nèi)終止妊娠，對(duì)于孕周<30 w，且子宮頸評(píng)分<5分，或者孕周<32 w且伴有胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限或羊水過(guò)少者，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)終止妊娠。目前關(guān)于終止妊娠時(shí)機(jī)無(wú)大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)可參考，推薦個(gè)體化治療，可參考孕周、胎兒宮內(nèi)狀況、治療反應(yīng)及孕婦并發(fā)癥情況制定治療方案，近些年圍生醫(yī)學(xué)發(fā)展迅速，使早期終止妊娠成為可能，從而使該病死亡率下降。終止妊娠方式由多種因素決定，James等[8]研究認(rèn)為經(jīng)陰分娩風(fēng)險(xiǎn)大，建議直接剖宮產(chǎn)。本文兩例患者均入院48 h內(nèi)剖宮產(chǎn)，術(shù)后恢復(fù)迅速，痊愈出院，雖HELLP綜合征不是終止妊娠指征，但及時(shí)終止妊娠是本病治療根本。本病的少見(jiàn)并發(fā)癥包括：急性胰腺炎[9]、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[10]等，因此，該病治療除硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、降壓、保肝、改善腎臟功能、輸血等常規(guī)治療外，還可據(jù)病情行個(gè)體化治療，包括血液濾過(guò)、血漿置換聯(lián)合血液濾過(guò)[11]等特殊治療。

綜上，HELLP綜合征診治水平日趨成熟，新的支持手段逐漸增多，需繼續(xù)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早診斷、早治療，據(jù)病情行個(gè)體化治療，以期繼續(xù)降低孕產(chǎn)婦、早產(chǎn)兒死亡率。

參考文獻(xiàn)：

[1]Paulino VG.Maternal deaths due to eclampsia and HELLP syndrome[J].International Journal of Gynecology & Obstetrics，2008，104（2）：90-94.

[2]樂(lè)杰.婦產(chǎn)科學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：99-100.

[3]Sibai BM. The HELLP syndrome （Hemolysis， elevated liver enzymes，and low platelets）： much ado aboutnothing [J].Am JObstetGynecol，1990，162：311-316.

[4]張瑩，屠京慧，范利.27例子癇前期合并HELLP綜合征臨床分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生，2014，52（6）：153-155.

[5]Martin JN Jr，Thigpen BD， Rose CH，et al.Maternal benefit of high-dose intravenous corticosteroid therapy for HELLP syndrome. Obstet Gynecol，2003，189（3）：830-834.

[6]馮碧波，陳敏秀，蔡昱，等.妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征終止妊娠時(shí)機(jī)探討[J].中國(guó)動(dòng)脈硬化雜志，2010，18（11）：906-908.

[7]Sibai BM.Diagnosis， controversies， and management of the syndrome of hemolysis， elevated liver enzymes， and low platelet count[J].Obstet Gynecol，2004，103（5 Pt 1）：981-991.

[8]Martin JN Jr，Rose CH，Briery CM.Understanding and managing HELLP syndrome：the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child[J].Am J Obstet Gynecol，2006，195（4）：914-934.

[9]劉月改.HELLP綜合征合并急性胰腺炎1例[J].疑難病雜志，2008，7（9）：569.

[10]李慶華，李蜀渝，肖波.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征合并hellp綜合征的臨床分析[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2014，41（3）：238-241.

[11]徐寧，丁彩霞，陳永勝.血漿置換聯(lián)合血液濾過(guò)治療HELLP綜合征合并急性腎功能衰竭1例[J].中國(guó)醫(yī)藥指南，2014，12（21）：278.

編輯/肖慧