腹部炎性肌纖維母細胞瘤以病理為基礎的影像學特征

孫海濤， 劉鍇， 王艷秋， 周建軍

·腹部影像學·

腹部炎性肌纖維母細胞瘤以病理為基礎的影像學特征

孫海濤， 劉鍇， 王艷秋， 周建軍

目的：探討腹部炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)的病理及影像學特征，以提高該病的診斷水平。方法：回顧性分析9例經(jīng)手術病理證實的腹部IMT的影像學及臨床資料。結(jié)果：9例IMT中，4例呈類圓形，2例呈橢圓形，1例呈葫蘆形，2例呈不規(guī)則形；位于肝臟4例，胃2例，腹膜后2例，腸系膜1例；腫瘤直徑為1.8～15cm；8例呈實性腫塊，1例呈囊實性。CT/MRI平掃上，9例實性部分均呈低密度或T1WI低信號、T2WI混雜高信號；增強掃描上，9例動脈期均輕中度強化；靜脈期及延遲期持續(xù)性強化。結(jié)論：腹部IMT臨床少見，CT和MRI對該病的診斷具有一定的提示作用，但確診仍需要依賴病理學檢查。

腹部腫瘤； 炎性肌纖維母細胞瘤； 體層攝影術,X線計算機； 磁共振成像

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor，IMT)是一種臨床少見的、間葉組織來源、交界性/中間型的腫瘤性病變，既往被稱為炎性假瘤[1]。近年的研究提示IMT是一種真性腫瘤，具有復發(fā)和轉(zhuǎn)移可能。IMT屬于梭形細胞腫瘤，腫瘤內(nèi)主要包含分化的肌纖維母細胞性梭形細胞，并伴有大量炎性細胞[2]。腹部IMT可以發(fā)生在胃、小腸、腸系膜、腹膜后、胰腺、肝臟等部位，臨床特征性征象不多，定性診斷困難。筆者收集經(jīng)手術病理證實的9例腹部IMT的臨床病理及影像學資料，旨在探討其病理及影像學特點，以提高對本病的診斷水平，為臨床診療提供幫助。

材料與方法

1.一般資料

搜集我院2009年1月-2016年5月經(jīng)手術病理證實的9例腹部IMT患者的臨床病理及影像學資料。9例患者中，男7例，女2例；年齡21～70歲，平均60歲。臨床表現(xiàn)：無癥狀2例，高熱、消瘦、腹部包塊各1例，上腹部不適4例(其中1例伴腰背痛，1例伴惡心、嘔吐，1例因腹痛被外院誤診為腹膜惡性間皮瘤)。9例均行手術切除及病理確診。

2.檢查方法

4例僅行CT檢查，4例僅行MRI檢查，1例同時行CT及MRI掃描。

CT檢查：采用GE Light speed 64層CT機，Siemens Sensation 16層/128層螺旋CT機，管電壓120 kV，管電流300 mA，層厚5 mm。增強掃描對比劑選用優(yōu)維顯或歐乃派克(30 mg I/mL)，劑量1.5 mL/kg，經(jīng)肘靜脈注射，注射流率3.0 mL/s。動脈期掃描延遲25～30 s、靜脈期掃描延遲75～90 s、延遲期掃描延遲150～300 s。

圖1 男，54歲，肝右后葉IMT。a) CT平掃示肝右后葉混雜低密度病灶，呈類圓形且邊緣稍模糊(箭)，病灶內(nèi)見條片狀稍高密度； b) CT增強動脈期示不規(guī)則條片狀強化區(qū)與低密度無強化區(qū)混雜分布(箭)，周邊肝實質(zhì)見環(huán)形強化； c) CT增強門靜脈期示病灶呈持續(xù)性強化(箭)。 圖2 男，62歲，胃竇部IMT。a) CT平掃示胃竇部不規(guī)則低密度病灶，邊界不清(箭)； b) CT增強動脈期示病灶輕度不均勻強化，邊緣模糊，與胰腺頭部、橫結(jié)腸系膜根部及小腸系膜根部分界不清(箭)； c) CT增強靜脈期示病灶持續(xù)輕度強化，邊界不清(箭)。

MRI檢查：采用GE Signal 1.5 T磁共振掃描儀，體表線圈。掃描序列及參數(shù)：脂肪抑制SE-T1WI(TR 500 ms，TE 25 ms)；脂肪抑制FSE-T2WI(TR 3500 ms，TE 80 ms)；DWI采用橫軸面單次激發(fā)平面回波成像序列(TR 2400 ms，TE 66 ms，層厚4.0 mm，層間距1.0 mm，b值取0、500 s/mm2)；GRE-T1WI動態(tài)增強掃描(TR 150 ms，TE 5 ms，翻轉(zhuǎn)角90°，層厚4.0 mm，間隔1.0 mm)。對比劑采用Gd-DTPA，于肘前靜脈注射，劑量15～20 mL或0.15～0.20 mmol/kg,注射流率1.5～2 mL/s。

3.圖像分析

由3名主治醫(yī)師以上職稱醫(yī)師共同對圖像進行觀察和分析，主要觀察征象：①病灶部位、形態(tài)、大小及內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征；②病灶CT/MRI平掃密度/信號特點，強化程度及方式；③腫瘤邊界、累及范圍及繼發(fā)改變等。

結(jié) 果

1.一般表現(xiàn)

9例均為單發(fā)病灶。9例IMT中，4例位于肝臟(肝左葉1例，肝右葉3例)；2例位于胃(胃體及胃竇部后壁各1例)；2例位于腹膜后；1例位于腸系膜根部。病灶大小不等，直徑1.8～15 cm，平均7.0 cm。病灶形態(tài)多樣，4例呈類圓形；2例呈橢圓形；1例呈葫蘆形；2例呈不規(guī)則形。7例邊界不清晰，2例較清晰，8例為實性腫塊，1例為囊實性腫塊。

2.CT表現(xiàn)

5例行CT平掃及增強掃描。

2例肝臟IMT的CT表現(xiàn)：均為低密度腫塊，平均CT值為31.2 HU；增強后均呈輕中度強化，平均CT值為76.3 HU；1例伴周邊肝實質(zhì)環(huán)形強化(圖1)，另1例呈環(huán)形強化(門靜脈期強化范圍擴大，延遲期強化呈充填趨勢，門靜脈期平均CT值為94.2 HU)。2例胃部IMT的CT表現(xiàn)：平掃均為低密度，平均CT值為30.8 HU；增強后均呈輕度不均勻強化，平均CT值為54.1 HU，靜脈期呈持續(xù)進行性強化，平均CT值為71.5 HU(圖2)。1例腹膜后IMT的CT表現(xiàn)：呈囊實性腫塊，實質(zhì)部分CT值為27.8 HU；增強后實質(zhì)部分呈輕中度強化，囊變壞死區(qū)未見強化，CT值為58.9 HU，靜脈期持續(xù)強化，CT值為80.1 HU。

3.MRI表現(xiàn)

5例行MRI平掃及增強掃描，其中1例肝臟IMT同時行CT平掃及增強掃描。

3例肝臟IMT的MRI表現(xiàn)：脂肪抑制T1WI上病灶均為低信號，T2WI上均呈混雜高信號；增強表現(xiàn)與CT大體類似，其中2例肝臟病灶周邊伴環(huán)形強化帶，門靜脈期病灶持續(xù)性強化，延遲期病灶仍呈高信號(圖3)：1例腸系膜IMT及1例腹膜后IMT的MRI表現(xiàn)：脂肪抑制T1WI上，病灶均為低信號，T2WI上均呈混雜高信號；動脈期均呈輕中度強化，其中不規(guī)則條片狀、結(jié)節(jié)狀強化區(qū)與低密度區(qū)混雜分布，延遲期呈持續(xù)性強化。

圖3 男，55歲，肝左內(nèi)葉IMT。a) 抑脂T1WI示肝左內(nèi)葉腫塊呈均勻低信號(箭)； b) 抑脂T2WI示腫塊呈混雜稍高信號(箭)； c) DWI示腫塊呈均勻高信號(箭)； d) MRI增強動脈期示腫塊呈不均勻輕中度強化(箭)； e) MRI增強門靜脈期示腫塊呈輕度不均勻強化(箭)； f) MRI增強延遲期示腫塊信號仍未減弱(箭)； g) 鏡下病理示細胞呈梭形、束狀或漩渦狀排列，灶區(qū)見壞死、間質(zhì)內(nèi)炎性細胞浸潤及間質(zhì)膠原化(HE，×200)。

4.病灶邊界、對周邊結(jié)構(gòu)侵犯

4例肝臟IMT中，1例邊界較清晰，余3例邊界不清；2例胃部IMT中，1例邊界不清晰，1例邊界清楚；1例腸系膜IMT及2例腹膜后IMT邊界均不清。2例腹膜后IMT(直徑均>5 cm)中，1例侵及第一肝門、第二肝門、右腎下極、脾門及部分胃壁，向右側(cè)推移下腔靜脈；另1例與左側(cè)腎上腺分界不清，侵犯腹腔后壁。1例腸系膜IMT，直徑>5 cm，下緣達盆腔，與周圍腸管等組織分界不清。1例胃竇部后壁IMT與胰腺頭部、橫結(jié)腸系膜根部及小腸系膜根部分界不清(圖2)。其余病灶無明顯周圍結(jié)構(gòu)侵犯。

5.病理學特征

9例腹部IMT中，行手術全部切除6例，部分切除3例。大體：腫塊部分無包膜，邊界不清，切面呈灰黃或灰白色，質(zhì)地堅韌，漩渦狀，部分伴黏液樣變性、灶性出血和壞死。鏡下：腫瘤細胞由增生的梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞構(gòu)成，呈束狀或漩渦狀排列，核居中呈卵圓形，胞質(zhì)豐富呈嗜酸性，間質(zhì)水腫，其內(nèi)見不同程度的炎性細胞浸潤，多為漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞，少數(shù)為中性粒細胞。免疫組化：Vimentin (4/5)、SMA (6/9)、CD34(3/7)為陽性表達；ALK(1/7)、S-100(1/9)及CD68(6/6)為部分陽性表達；其他標記物如Desmin、CD117表達陰性。

6.隨訪結(jié)果

本組9例IMT患者術后隨訪時間為6個月～3年，其中1例腹膜后IMT患者死于局部復發(fā)；1例腸系膜IMT患者，術后6個月隨訪時病灶完全消失，隨訪至第3年時仍未見復發(fā)征象；其余病例均無復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

討 論

IMT是近年來提出的一個新的組織病理學概念，既往稱為炎性假瘤、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細胞瘤、纖維組織細胞瘤、黏液樣錯構(gòu)瘤等。2002年WHO軟組織腫瘤分類將IMT定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種腫瘤”，并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤；中間型，少數(shù)可轉(zhuǎn)移類[3]。IMT的病因尚不明確，可能與感染、免疫抑制、放化療、局部創(chuàng)傷等因素有關[2,4]，此外，一些疾病包括克羅恩病、胃腸間質(zhì)瘤、先天性中性白細胞減少癥等可能與IMT的產(chǎn)生和發(fā)展有關[5]。近年的研究認為ALK-1型基因表達可能與IMT局部復發(fā)、遠處轉(zhuǎn)移和總體預后有關[6]。

1.臨床特點

IMT可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童和青少年，在性別上無明顯差異[7]。本組病例年齡為21～70歲，平均60歲，且多為男性(7/9)，與文獻報道有差異。IMT可發(fā)生于任何部位，以肺部多見，偶可見于頭頸、泌尿道、盆腔、腹膜后等部位；腹部為肺外IMT的多發(fā)區(qū)域，腸系膜、腹膜、腹膜后IMT的病灶多較大。IMT的癥狀和體征亦不典型。本組病例中，無癥狀者2例(2/9，占22.2%)；上腹部不適4例(4/9，占44.4%)；高熱、消瘦、腹部包塊各1例(1/9，各占11.1%)，與既往文獻報道[8]的19%的IMT患者伴發(fā)熱、消化道癥狀、體重減輕等表現(xiàn)相符。IMT屬于良性或低度惡性腫瘤，Coffin等[8]隨訪53例肺外IMT患者發(fā)現(xiàn)，24.5%的患者術后1～24個月內(nèi)復發(fā)；9.4%的患者死于局部復發(fā)或并發(fā)癥，但無遠處轉(zhuǎn)移。本組病例的隨訪中，1例腹膜后IMT患者死于局部復發(fā)； 1例腸系膜IMT患者，由于病灶廣泛，僅切除相對較大的病灶，術后6個月常規(guī)隨訪，病灶完全消失，目前已經(jīng)隨訪3年仍然未見復發(fā)征象，提示IMT的部分炎性特征，其余病例均無復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2.病理特點

IMT由梭形細胞(肌纖維母細胞)、淋巴細胞、漿細胞及巨噬細胞等炎性細胞組成，伴或不伴有細胞異型性改變[9]。Coffin等[8]提出將IMT分成3種組織學類型：①黏液型，以黏液、血管為主；②豐富梭形細胞型，以梭形細胞為主，夾雜炎癥細胞；③少細胞纖維型，以致密成片的膠原纖維為主。而實際上，IMT的各種組織成分多混合存在，其組織分型與預后的關系尚需進一步研究。免疫組織化學在IMT的診斷中具有極其重要的作用。文獻報道[1]80%～90%的病例SMA陽性，Desmin陽性率60%～70%，ALK陽性率約50%，而本組病例Desmin及ALK多為陰性，可能與樣本收集及小腸系膜腫瘤中ALK多呈陰性有關[6]。

3.腹部IMT影像學特點

本組IMT中，1例因黏液變呈囊實性，另8例呈實性(8/9，占88.9%)，略高于李小會等[10]報道的實性率，可能與樣本收集有關。本組9例IMT均未見鈣化，與文獻報道[11]的IMT的低鈣化率相仿。CT平掃腫瘤實質(zhì)部分多呈低或略低密度。病理對照顯示低密度區(qū)為黏液、壞死和慢性炎性細胞浸潤；等高密度區(qū)為密集排列的梭形細胞和纖維組織增生。MRI能反映病灶內(nèi)的組織成分，不同的病理階段可導致各序列的信號不同。本組5例IMT表現(xiàn)為抑脂T1WI上低信號，T2WI上呈混雜高信號，其中等信號和稍高信號對診斷有一定提示性。病理對照顯示3例病灶內(nèi)纖維組織或凝固性壞死成分較多，由于梭形細胞密集排列、纖維成分及凝固性壞死組織缺乏運動質(zhì)子而造成病變在T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈等或稍高信號。

增強掃描可反映病灶血供及病理特征。IMT的CT、MRI增強表現(xiàn)類似。本組9例IMT的實性部分于增強動脈期均呈輕中度強化，于靜脈期均呈持續(xù)性強化，部分病灶強化范圍擴大，見延遲強化充填區(qū)，與文獻報道大致相仿[10]。強化方式與病灶結(jié)構(gòu)有關，結(jié)合手術病理分析，腫瘤強化主要與間質(zhì)內(nèi)豐富的薄壁毛細血管增生和大量炎性細胞浸潤有關。本組4例肝臟IMT中3例增強動脈期見環(huán)形強化帶，可能與病灶周圍肝實質(zhì)炎性充血、血供較豐富有關；靜脈期持續(xù)強化及部分延遲強化，與間質(zhì)內(nèi)豐富的纖維間質(zhì)有關，上述表現(xiàn)均與文獻報道相符[10,12,13]。另外本組1例腹膜后IMT及1例腸系膜IMT呈輕中度不均質(zhì)強化，其中不規(guī)則條片狀、結(jié)節(jié)狀強化區(qū)與低密度區(qū)混雜分布，分析可能為腫瘤肌纖維母細胞及其增生形成的膠原纖維和間質(zhì)血管分布的差異、腫瘤內(nèi)少許壞死區(qū)等因素所致。

盡管文獻報道IMT在影像學上無明顯的特征性征象，筆者通過復習文獻并結(jié)合本組資料，總結(jié)出如下特點：①發(fā)生于實質(zhì)器官者，多呈圓形、類圓形，腫瘤直徑一般小于<5cm，且邊界相對清楚，但相對于肝實質(zhì)和胃壁其他原發(fā)或繼發(fā)腫瘤，其邊界依然不清楚。本組發(fā)生于肝臟的病例出現(xiàn)環(huán)形強化、延遲期向病灶中心漸進性強化的方式、且周圍肝實質(zhì)出現(xiàn)炎性反應帶，均與文獻報道相符[14]，筆者認為病變周圍及鄰近組織出現(xiàn)炎性改變的征象時，有利于該病診斷。②IMT位于腹腔或腹膜后者，直徑多>5cm，形態(tài)多不規(guī)則。本組1例腸系膜IMT及2例腹膜后IMT直徑均>5cm，且邊界均不清楚，與周邊組織器官粘連。③腹部IMT強化較為顯著，尤其持續(xù)性強化明顯，其程度大于大多數(shù)腹部腫瘤，同時T2WI相對低信號區(qū)域顯著強化對診斷也有一定提示性。

4.鑒別診斷

①肝細胞癌(Hepatocellular carcinoma，HCC)：典型病例呈快進快出強化，邊界多清楚，有假包膜。②淋巴瘤：密實而壞死少見，多呈輕中度強化，如發(fā)現(xiàn)其他部位淋巴結(jié)腫大尤其非引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，則更支持淋巴瘤的診斷。③惡性纖維組織細胞瘤：中老年多見，腫瘤較為規(guī)則，邊界相對清楚，易出血壞死，且壞死范圍較大，實性部分多呈中等程度強化，很少出現(xiàn)花環(huán)狀強化。④胃腸道間質(zhì)瘤：邊界清楚，與胃腸道關系需要仔細辨認，強化程度多樣，但強化不及IMT。

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Image features of abdominal inflammatory myofibroblastic tumor based on pathology

SUN Hai-tao，LIU Kai，WANG Yan-qiu，et al.

Department of Radiology，Zhongshan Hospital，F(xiàn)udan University，Shanghai 200032，China

Objective:To improve diagnostic level by investigating the image features correlating with pathological changes of abdominal inflammatory myofibroblastic tumor (IMT).Methods:9 patients with pathologically proved IMT were enrolled.Results:Among 9 cases,the tumors showed round in 4 cases,oval 2 cases,gourd shape 1 case,and irregular 1 case.4 cases located in the liver,2 cases in the stomach,2 cases adjacent to retroperitoneum and 1 case adjacent to mesenterium.The tumors measured 1.8 to 15.0cm in diameter.CT or MRI presented solid mass in 8 cases,cystic and solid mass in 1 case.The solid parts of all cases showed hypodense on non-enhanced CT,hypointense on T1WI and mixed hyperintense on T2WI.The enhancement patterns of the 9 cases were various,showing striped,nodular and asymmetrical.All 9 cases showed mild to moderate enhancement in arterial phase and persistent enhancement in venous and delayed phases.The margins of 7 tumors were unclear and 2 cases showed relatively clear.Conclusion:Abdominal inflammatory myofibroblastic tumor is rare.CT and MRI can show valuable characteristics of the tumor and provide some help for the diagnosis,but the confirmed diagnosis still depends on the pathological examination.

Abdominal neoplasms； Inflammatory myofibroblastic tumor； Tomography,X-ray computed； Magnetic resonance imaging

200030 上海，復旦大學附屬中山醫(yī)院放射科(孫海濤 劉鍇 周建軍)，病理科(王艷秋)

孫海濤(1992-)，男，安徽蚌埠人，碩士研究生，主要從事腹部、骨肌系統(tǒng)影像學診斷工作。

周建軍 E-mail：jianjunrcn@163.com

R738.6; R445.2; R814.42

A

1000-0313(2017)02-0162-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.014

2016-04-25

2016-07-06)