以發(fā)熱關節(jié)疼痛為主癥的右心室黏液瘤1例

夏恒志，安占軍，馮曼玲，王艷榮

以發(fā)熱關節(jié)疼痛為主癥的右心室黏液瘤1例

夏恒志1，安占軍2，馮曼玲1，王艷榮1

黏液瘤；原發(fā)性腫瘤；心力衰竭

心臟黏液瘤是最常見的心臟原發(fā)性良性腫瘤，約占心臟原發(fā)性腫瘤的50%，但其發(fā)病率僅為1/200萬，心臟黏液瘤的發(fā)病年齡15～80歲，平均50歲，女性約占75%[1]。心臟黏液瘤以單發(fā)左心房最多見，約占總數(shù)的80%，右心房占7%～20%，而起源于右心室、三尖瓣、左心室、二尖瓣者少見[2]?，F(xiàn)將武警河北總隊醫(yī)院確診的以發(fā)熱關節(jié)疼痛為主癥的右心室黏液瘤1例報道如下。

1病例報告

患者，男，49歲，漢族。主因間斷發(fā)熱伴關節(jié)疼痛3個月，加重7 d?；颊哂?012-05-07來武警河北總隊醫(yī)院就診，主訴近3個月無明顯原因出現(xiàn)發(fā)熱、關節(jié)疼痛,體溫波動于37.6～38.5 ℃，以午后發(fā)熱為重，發(fā)熱前時有畏寒、咽痛，無胸悶、氣短，無咳嗽咳痰，無腹痛、腹瀉及體重下降，在當?shù)蒯t(yī)院就診給予 “青霉素、雙黃連”等藥，癥狀無明顯改善，且發(fā)熱時伴右下肢腫脹疼痛。門診以“發(fā)熱待查”收住院。入院體格檢查：體溫37.8 ℃，心率76次/min，呼吸21次/min，血壓120/75 mmHg，神志清醒，精神差,皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大,口唇無發(fā)紺，咽部充血，扁桃體無腫大，兩肺呼吸音清晰,無干濕性啰音。心界不大，節(jié)律齊,心音有力,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,腹軟,肝脾未及，腸鳴音正常。右下肢腫脹。血常規(guī)：WBC 17.5×109/L,N 85%, L 25%，Hb118 g/L, Plt 216×109/L, ESR 35 mm/h，肥達反應、外裴反應正常?？规溓蚓苎豋試驗(anti-streptolysin O, ASO)陰性；流行性出血熱抗體陰性；PPD試驗陰性。胸部X線：心影稍大，兩肺未見異常。骨髓象：增生性骨髓象。肝、膽、胰、脾及雙腎B超未見異常。入院后給予：頭孢哌酮2.0 g,1次/8 h，靜脈滴注；清開靈40 ml，1次/d，靜脈滴注。

患者癥狀無明顯好轉,其后超聲心動圖檢查示：主動脈內(nèi)徑27 mm，左房內(nèi)徑31 mm，左室內(nèi)徑35 mm，室間隔厚15 mm，右房內(nèi)徑52 mm，左室后壁厚10 mm，于心包內(nèi)可見液性暗區(qū)。最大厚度2.2 cm，于右心室內(nèi)見大小2.0 cm×3.5 cm橢圓形強回聲光團，室壁運動幅度正常，三尖瓣及主動脈瓣關閉功能差，余瓣膜形態(tài)及結構和啟閉功能正常，房室間隔連續(xù)完整。超聲提示：右心室黏液瘤。給予水楊酸1.0 g，3次/d，口服后患者體溫恢復正常出院,出院后建議患者及早手術治療并來院復診。其后患者仍然間斷發(fā)熱伴關節(jié)疼痛，逐漸出現(xiàn)雙上肢手臂、雙下肢脛前、足背腫脹，心慌、氣短、憋悶的癥狀，尤以勞累后明顯，多次到外院就診。于2014-02在外院手術，術后病理提示間質(zhì)黏液樣變，病理診斷黏液瘤。2016-03來院復診，術后無發(fā)熱等癥狀。

2 討 論

心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)復雜而無特異性，因此直到1952年，由Goldberg 等[3]通過心臟造影檢查明確心臟黏液瘤診斷后，這一疾病才逐漸被人們所認識。心臟黏液瘤雖然為心臟良性腫瘤,但可引起嚴重的心力衰竭，腫瘤堵塞房室瓣口則導致暈厥，猝死，脫落致體、肺循環(huán)栓塞，少數(shù)患者術后復發(fā)。嚴重威脅患者生命安全，故早確診,早日徹底手術非常重要[4]。右心室黏液瘤患者主要癥狀：(1)其癥狀和右心功能不全相似，表現(xiàn)為外周性水腫、肝臟腫大等，同時還有大約20%的患者合并有心律失常，表現(xiàn)為房撲、房顫等[5,6]。(2)黏液瘤最主要的并發(fā)癥就是栓塞，這是與它易碎、多呈膠凍狀的特點有關；10%的右心房黏液瘤會發(fā)生梗阻，易造成肺循環(huán)的栓塞。(3)全身表現(xiàn)有發(fā)熱、乏力、關節(jié)酸痛、體重減輕、貧血等，實驗室檢查可見有高球蛋白血癥、紅細胞沉降率增快及貧血。這些可能與腫瘤所導致的繼發(fā)性自身免疫性疾病有關[7,8],易誤診為風濕性疾病[9]。心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)無特征性，發(fā)病初期往往因全身表現(xiàn)明顯，而循環(huán)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)不明顯，易誤診為結締組織性或感染性疾病等。

超聲心動圖是診斷該病的首選檢查方法[10,11]，是目前無創(chuàng)診斷心臟腫瘤的最佳方法[12],對大多數(shù)病例均可于術前作出定性、定位診斷或鑒別診斷,可為制定臨床治療方案提供重要信息[13]。胸部CT和MRI檢查對心臟黏液瘤的診斷也有較大的價值[14]，實驗室檢查無特異性，但對術后康復評價具有參考價值。病理檢查是最終確診依據(jù)。本病治療初期全身表現(xiàn)明顯，未作全面檢查及家族史的采集，簡單診斷為感染性疾病，應用青霉素治療無效。風濕熱是一種常見反復發(fā)作的全身性結締組織炎性反應，主要累及心臟關節(jié)及皮下組織。本病應用青霉素、水楊酸及激素治療療效不明確，且反復檢查“ASO”均<400，可除外風濕熱。心臟超聲檢查及其后逐漸明顯的心血管系統(tǒng)癥狀和術后病理最終確診為右心室黏液瘤。本病術后效果良好，部分患者可出現(xiàn)復發(fā)，因此，術后應定期隨訪。

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(2016-06-20收稿 2016-09-01修回)

(責任編輯 武建虎)

夏恒志，本科學歷，醫(yī)師。

1. 050000 石家莊,武警河北總隊干休所衛(wèi)生所；

2.050081 石家莊,武警河北總隊醫(yī)院內(nèi)二科

R732.1