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    肝淀粉樣變性一例誤診為自身免疫性肝病并文獻復習

    2017-03-08 09:44:58匡愛霞王忠莉茍棋玲
    臨床誤診誤治 2017年9期

    匡愛霞,王忠莉,茍棋玲

    ·誤診研究:消化系疾病·

    肝淀粉樣變性一例誤診為自身免疫性肝病并文獻復習

    匡愛霞,王忠莉,茍棋玲

    目的探討肝淀粉樣變性的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的肝淀粉樣變性1例的臨床資料進行回顧性分析,并復習相關文獻。結果本例因腹脹、食欲缺乏伴腹腔積液3個月入院。病初誤診為自身免疫性肝病,予相關治療后癥狀未見明顯緩解,后行肝穿刺活組織病理檢查(活檢)示:肝組織內見纖維蛋白滲出物呈纖維化、玻璃樣變性,殘存少許肝細胞;免疫組織化學染色示:剛果紅染色陽性。確診為肝淀粉樣變性,行經頸內靜脈肝內門體分流術+腹腔積液引流術,術中肝內植入支架一枚,術后予抗感染、補充白蛋白、利尿等對癥處理,患者腹腔積液明顯減少,腹脹癥狀好轉出院,后失訪。結論臨床遇及原因不明的乏力、疲勞、消瘦、食欲缺乏、不易糾正的低蛋白血癥、大量蛋白尿、肝大等患者時,要考慮到肝淀粉樣變性的可能,及時行肝臟活檢,減少誤診誤治。

    肝淀粉樣變性;誤診;自身免疫性肝病

    淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物質沉積于血管壁、器官及組織細胞,使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,也稱淀粉樣物質沉著癥,其可沉積于局部或全身,主要累及心、肝、腎、脾、胃腸、皮膚等組織。當?shù)矸蹣游镔|侵及肝臟,浸潤于肝細胞間或沉積于網狀纖維支架時則稱為肝淀粉樣變性,其臨床少見,易誤漏診。現(xiàn)回顧性分析我院收治的肝淀粉樣變性1例的臨床資料,并復習相關文獻,以提高臨床對該病的認識。

    1 病例資料

    男,50歲。因腹脹、食欲缺乏伴腹腔積液3個月入院。3個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、食欲缺乏伴全腹部不適、乏力,大便次數(shù)增多,無性狀及顏色改變,無惡心及嘔吐,無腹痛、腹瀉等癥狀,為進一步診治就診我院,門診行腹部超聲檢查示:肝臟彌漫性改變,脾大(肝硬化?),腹腔積液,膽囊內光團(膽泥?結石?),遂以腹脹原因待查、肝硬化不排除收入院。自患病以來,食欲缺乏,尿頻,體重下降5 kg。既往無肝、腎疾病史,無疫水接觸史,無飲酒史,自訴其叔伯早年因肝臟疾病去世,姐姐4年前診斷為自身免疫性肝病。查體:體溫36.4℃,脈搏82/min,呼吸16/min,血壓120/70 mmHg,體重60 kg,體重指數(shù)20.28 kg/m2。面色晦暗,全身皮膚、鞏膜無黃染,無肝掌、蜘蛛痣,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈返流征陰性;心肺檢查未見異常;腹部膨隆,未見腹壁靜脈曲張,無明顯壓痛及反跳痛,Murphy征陰性,肝肋下5 cm、劍突下7 cm可觸及,質硬,表面光滑,無結節(jié),邊緣整齊,肝區(qū)無叩擊痛,脾肋下4 cm可觸及,移動性濁音陰性,腸鳴音正常;雙下肢無水腫。查血白細胞7.34×109/L,紅細胞5.09×1012/L,血紅蛋白167.6 g/L,血小板331×109/L;尿蛋白(+++);丙氨酸轉氨酶(ALT)31 U/L,天冬氨酸轉氨酶(AST)64 U/L,γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)613 U/L,堿性磷酸酶(ALP)352 U/L,總膽紅素(TBIL)27.2 μmol/L,直接膽紅素(DBIL)8.0 μmol/L,間接膽紅素(IDBIL)19.2 μmol/L,總蛋白(TP)68.1 g/L,白蛋白(ALB)22.1 g/L;尿素(BUN)6.14 mmol/L,肌酐(Cr)56.4 μmol/L,尿酸(UA)457.3 μmol/L,β2微球蛋白(β2-MG)3707.6 μg/L;乙肝表面抗原<0.05 U/ml,乙肝表面抗體>1000.0 U/L,乙肝e抗原0.309,乙肝e抗體1.70,乙肝核心抗體1.36;抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體抗體、抗肝溶質抗原Ⅰ型抗體及抗可溶性肝抗原(肝胰抗原)抗體均陰性,抗線粒體M2型抗體陽性;甲胎蛋白1.00 ng/ml,癌抗原125 387.80 U/ml;血氨(AMON)47.9 μmol/L;便常規(guī)、凝血酶原時間、凝血酶原標準化比值、凝血酶原時間活動度、活化部分凝血活酶時間、凝血酶時間、甲型肝炎抗體、丙型肝炎抗體、丁型肝炎抗體、戊型肝炎抗體及自身免疫性抗體均正常。腹部超聲檢查示:腹腔積液。全腹CT平掃+增強掃描示:肝臟體積增大,左葉增大明顯,肝裂增寬,肝脾周圍可見積液,考慮肝硬化伴腹腔積液;肝實質強化不均勻,肝左葉見一11 mm×18 mm大小的持續(xù)強化結節(jié),考慮再生結節(jié)(圖1)。門靜脈血管成像示:食管-胃底靜脈曲張,門靜脈及主要分支未見明顯充盈缺損(圖2)。胃鏡檢查示:食管-胃底靜脈曲張,慢性非萎縮性胃竇炎伴糜爛(Ⅰ級),慢性食管炎。初步診斷為自身免疫性肝病、肝硬化伴腹腔積液,予抑酸、護胃、護肝等對癥治療,后腹脹癥狀好轉出院。

    1個月后因腹脹癥狀加重再次入院。查血ALT 26 U/L,AST 68 U/L,球蛋白(GLB)42.0 g/L,GGT 141 U/L,ALP 191 U/L,TP 57.0 g/L,ALB 15.0 g/L;C反應蛋白(CRP)24.1 mg/L;血清鐵(Iron)5.9 μmol/L,不飽和鐵結合力(IUBC)14.1 μmol/L,總鐵結合力(TIBC)20.0 μmol/L;尿Kap鏈214.0 mg/L,尿Lam鏈170.0 mg/L,K/λ 1.26,尿本周蛋白(-);白介素-6 11.42 pg/ml;免疫球蛋白G(IgG)22.00 g/L,免疫球蛋白A 1.50 g/L,免疫球蛋白M 0.95 g/L,免疫球蛋白E 69.7 U/ml;抗核抗體、銅藍蛋白、免疫球蛋白亞類G4、乙肝表面抗原、丙型肝炎抗體、人類免疫缺陷病毒抗體及梅毒螺旋體抗體均陰性。腹部彩色多普勒超聲(彩超)檢查示:肝脾周圍、左右側腹部、盆腔分別見前后徑約1.4 cm、1.6 cm、3.7 cm、2.1 cm、9.6 cm的液性暗區(qū)。遂于右側盆腔距體表0.9 cm處行診斷性腹腔穿刺,腹腔積液生化檢查示:葡萄糖7.23 mmol/L,蛋白11.2 g/L,白蛋白4.5 g/L,氯106.5 mmol/L,乳酸脫氫酶56 U/L,腺苷脫氨酶(ADA)3 U/L;未見細菌生長。為進一步明確診斷行肝穿刺活組織病理檢查(活檢)示:肝組織內見纖維蛋白滲出物,呈纖維化、玻璃樣變性,殘存少許肝細胞(圖3);免疫組織化學染色(免疫組化)示:剛果紅染色陽性(圖4),符合肝淀粉樣變性診斷標準。

    圖1肝淀粉樣變性腹部CT平掃+增強掃描示:肝臟體積增大,左葉增大明顯,肝裂增寬,肝脾周圍可見積液;肝實質強化不均勻,肝左葉見一11 mm×18 mm持續(xù)強化結節(jié)

    圖2肝淀粉樣變性門靜脈血管成像示:食管-胃底靜脈曲張

    圖3肝淀粉樣變性活組織病理檢查示:肝組織內見纖維蛋白滲出物,呈纖維化、玻璃樣變性(HE×100)

    圖4肝淀粉樣變性免疫組織化學染色示:剛果紅染色陽性(×100)

    綜合患者臨床癥狀及醫(yī)技檢查結果,明確診斷:①肝淀粉樣變性;②慢性非萎縮性胃竇炎;③慢性食管炎;④低蛋白血癥,遂行經頸內靜脈肝內門體分流術+腹腔積液引流術,手術順利,術中肝內植入支架一枚,術后30 min出現(xiàn)心慌、腹脹,心率110/min,血壓90/50 mmHg,腹腔引流管可見紅色血性液體流出,考慮術后出血,立即行急診手術,調整支架位置后安返病房,術后予抗感染、補充白蛋白、利尿、護肝等對癥支持治療,患者腹腔積液明顯減少,腹脹癥狀減輕出院,后失訪。

    2 討論

    AL型淀粉樣變性又稱免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性,是最常見的原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性,發(fā)病率為8.9/100萬[1]。目前認為AL型淀粉樣變性的發(fā)病原因主要與異常增生的漿細胞或B細胞克隆產生的免疫球蛋白輕鏈(即淀粉樣物質前體)異常聚集形成淀粉樣纖維有關,沉積于心臟、腎臟、肝臟、胃腸道、自主神經系統(tǒng)和軟組織[2-3],通過物理及機械作用引起組織器官損害及功能障礙,且輕鏈本身也具有細胞毒作用,可直接導致心肌細胞等損害[4]。臨床推薦對于疑診的AL型淀粉樣變性患者,行組織學診斷是必要的,若情況允許,可行腹部皮下脂肪抽吸物檢查或骨髓活檢,診斷正確率達85%,若無法診斷AL型淀粉樣變性時可對受影響明顯的器官進行活檢[5]。

    19世紀Rokitansky最先提出肝臟是淀粉樣蛋白沉積的主要部位之一,是一種臨床罕見疾病,易誤漏診。肝淀粉樣變性臨床表現(xiàn)多無特異性,主要癥狀為乏力、疲勞、消瘦、食欲缺乏、惡心;主要體征為肝臟增大、腹腔積液、紫癜、脾大、蜘蛛痣,較少出現(xiàn)黃疸[6]。本例主要表現(xiàn)為乏力、腹脹、食欲缺乏、消瘦,查體可見肝臟明顯增大,質硬,表面光滑,無結節(jié),邊緣整齊,腹腔積液,脾大。肝淀粉樣變性實驗室檢查可見ALT、AST正?;蜉p度升高,GGT、ALP升高,血脂正常,伴低蛋白血癥,當腎臟損傷時出現(xiàn)大量蛋白尿及尿β2-MG升高等。本例實驗室檢查表現(xiàn)為GGT、ALP明顯升高,伴較嚴重的不易糾正的低蛋白血癥,且出現(xiàn)大量蛋白尿及尿β2-MG升高等。肝淀粉樣變性超聲、CT或MRI檢查無特異性,其中超聲檢查表現(xiàn)為不均勻回聲,實質回聲彌漫性下降;增強CT可見彌漫性或局灶性低密度影,肝內有或無廣泛鈣化G區(qū)[5,7-8]。免疫組化剛果紅染色陽性可明確組織器官有淀粉樣物質沉積,且肝活檢出血風險低。Mumford等[9]發(fā)現(xiàn)肝淀粉樣變性多有凝血酶原時間延長,因此臨床醫(yī)師應對已行肝活檢且疑似肝淀粉樣變性的患者高度關注,警惕活檢后出血。本例影像學檢查見肝硬化、食管-胃底靜脈曲張、腹腔積液、肝臟再生結節(jié),且免疫組化剛果紅染色陽性,確診為肝淀粉樣變性。

    肝淀粉樣變性應注意與以下疾病相鑒別:①肝炎:早期表現(xiàn)為肝功能異常、肝臟增大、消化不良,發(fā)病原因復雜,如病毒感染、酒精及藥物損害、血吸蟲病等,多伴有黃疸,若病情進一步發(fā)展,可表現(xiàn)為肝纖維化、肝硬化、肝癌。②脂肪肝及脂肪肝性肝硬化:均有肝臟增大,多有嗜酒史,血脂高、肥胖,且輕度脂肪肝多無臨床癥狀,B超及CT檢查見脂肪肝或肝硬化,肝活檢可見肝細胞脂肪變性。③肝臟腫瘤:多表現(xiàn)為肝區(qū)疼痛,肝臟增大,腹部B超及CT提示肝臟占位性病變,部分肝臟惡性腫瘤如血管內皮肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等也可表現(xiàn)為肝大,惡性程度高,病程短,進展快,早期即發(fā)生轉移,迅速出現(xiàn)肝衰竭。

    Kiel等[10]研究表明,肝淀粉樣變性患者若不及時予以治療,其中位生存期僅為2年。有學者指出淀粉樣變性患者均應接受治療,一方面可防止淀粉樣物質在其他組織器官的沉積,另一方面可延緩已受累臟器的衰竭[11]。目前肝淀粉樣變性尚無特異性治療方法。有文獻報道美法侖聯(lián)合潑尼松治療可在一定程度上延長生存期[12]。目前推薦的一線治療方案是干細胞移植,其器官反應率高達65%[13-14],其中40%患者病情可緩解,完全緩解的患者10年存活率達53%[15]。

    分析本例誤診原因如下:①對肝淀粉樣變性缺乏認識:該病臨床較少見,且多為原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性累及臟器之一[16],致醫(yī)師對其認識不足。②臨床表現(xiàn)復雜:病程早期不論淀粉樣蛋白在肝臟沉積多少,患者常無癥狀或僅表現(xiàn)為食欲缺乏、疲勞等非特異性癥狀,實驗室檢查提示肝功能輕度異常,難以對其進行定性診斷[17]。③檢查方法的局限性:肝臟活檢及剛果紅染色陽性是確診肝淀粉樣變性的金標準,由于患者肝組織脆性大,且常伴低蛋白血癥、凝血功能異常等[18],加大了肝臟出血和破裂的風險,加之該病對醫(yī)療硬件和軟件的要求高,導致多數(shù)醫(yī)院并未開展肝臟活檢和剛果紅染色。

    提示臨床醫(yī)師應加強對肝淀粉樣變性的認識,對于不明原因的肝臟增大、ALP升高、大量蛋白尿、血或尿液檢測到單克隆蛋白、出現(xiàn)肝外淀粉樣變性表現(xiàn)如腎病綜合征、充血性心力衰竭、周圍神經病變、舌腫大及活動受限、肢體麻木、肌力降低、肌電圖顯示神經源性損害或出現(xiàn)肝損害及膽汁淤積等患者時,要考慮到肝淀粉樣變性的可能[7,19],及時行肝活檢、腹部脂肪抽吸物活檢和PET-CT等檢查[20-21],早期確診,盡早治療,以改善愈后,延長生存期。

    [1] Kyle R A, Linos A, Beard C M,etal. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989[J].Blood, 1992,79(7):1817-1822.

    [2] Suzuki K, Shimizu T.Amyloid light chain amyloidosis[J].Brain Nerve, 2014,66(7):795-809.

    [3] 何愛國,譚瑞峰,鐘小燕.原發(fā)性肝淀粉樣變性1例[J].疑難病雜志,2005,4(1):49.

    [4] Shi J, Guan J, Jiang B,etal. Amyloidogenic light chains induce cardiomyocyte contractile dysfunction and apoptosis via a non-canonical p38alpha MAPK pathway[J].Proc Natl Acad Sci USA, 2010,107(9):4188-4193.

    [5] Gillmore J D, Wechalekar A, Bird J,etal. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis[J].Br J Haematol, 2015,168(2):207-218.

    [6] Perfetto F, Moggi-Pignone A, Livi R,etal. Systemic amyloidosis: a challenge for the rheumatologist[J].Nat Rev Rheumatol, 2010,6(7):417-429.

    [7] Srinivasan S, Tan Y Q, Teh H S,etal. Primary hepatic amyloidosis presenting as nodular masses on the background of diffuse infiltration and extreme liver stiffness on MR elastography[J].J Gastrointestin Liver Dis, 2014,23(4):437-440.

    [8] Trifanov D S, Dhyani M, Bledsoe J R,etal. Amyloidosis of the liver on shear wave elastography: case report and review of literature[J].Abdom Imaging, 2015,40(8):3078-3083.

    [9] Mumford A D, O'Donnell J, Gillmore J D,etal. Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis[J].Br J Haematol, 2000,110(2):454-460.

    [10] Kiel P J, Trueg A O, Ferguson M,etal. Disease-free survival following high dose or standard dose therapy in patients with amyloidosis[J].Br J Haematol, 2016,174(1):153-155.

    [11] Gertz M A. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis, and treatment[J].Am J Hematol, 2016,91(9):947-956.

    [12] Kumar S K, Gertz M A, Lacy M Q,etal. Recent improvements in survival in primary systemic amyloidosis and the importance of an early mortality risk score[J].Mayo Clin Proc, 2011,86(1):12-18.

    [13] Comenzo R L, Vosburgh E, Simms R W,etal. Dose-intensive melphalan with blood stem cell support for the treatment of AL amyloidosis: one-year follow-up in five patients[J].Blood, 1996,88(7):2801-2806.

    [14] Dispenzieri A, Merlini G, Comenzo R L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego)[J].Biol Blood Marrow Transplant, 2008,14(s1):6-11.

    [15] Sanchorawala V, Skinner M, Quillen K,etal. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem-cell transplantation[J].Blood, 2007,110(10):3561-3563.

    [16] Cardoso B A, Leal R, Sa H,etal. Acute liver failure due to primary amyloidosis in a nephrotic syndrome: a swiftly progressive course[J].BMJ Case Rep, 2016,2016.

    [17] Tawada A, Kanda T, Oide T,etal. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography might be useful for diagnosis of hepatic amyloidosis[J].Int Med Case Rep J, 2014,7:103-109.

    [18] Khetta M, Lemaitre C, Lecam Duchez V,etal. Spontaneous intrahepatic hematoma: an unexpected etiology[J].Rev Med Interne, 2015,36(2):127-130.

    [19] Zhang Q C, Zhang X J, An Y X,etal. Primary Laryngo-tracheobronchial Amyloidosis: An Unusual Cause of Hoarseness and Dyspnea[J].Chin Med J (Engl), 2016,129(19):2392-2393.

    [20] Mekinian A, Jaccard A, Soussan M,etal. 18F-FDG PET/CT in patients with amyloid light-chain amyloidosis: case-series and literature review[J].Amyloid, 2012,19(2):94-98.

    [21] Loustaud-Ratti V R, Cypierre A, Rousseau A,etal. Non-invasive detection of hepatic amyloidosis: FibroScan, a new tool[J].Amyloid, 2011,18(1):19-24.

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    1002-3429(2017)09-0013-04

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.006

    2017-05-19 修回時間:2017-06-19)

    430071 武漢,武漢大學中南醫(yī)院綜合科

    王忠莉,E-mail:wzl200411@163.com

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