• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    肝淀粉樣變性一例誤診為自身免疫性肝病并文獻復習

    2017-03-08 09:44:58匡愛霞王忠莉茍棋玲
    臨床誤診誤治 2017年9期

    匡愛霞,王忠莉,茍棋玲

    ·誤診研究:消化系疾病·

    肝淀粉樣變性一例誤診為自身免疫性肝病并文獻復習

    匡愛霞,王忠莉,茍棋玲

    目的探討肝淀粉樣變性的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的肝淀粉樣變性1例的臨床資料進行回顧性分析,并復習相關文獻。結果本例因腹脹、食欲缺乏伴腹腔積液3個月入院。病初誤診為自身免疫性肝病,予相關治療后癥狀未見明顯緩解,后行肝穿刺活組織病理檢查(活檢)示:肝組織內見纖維蛋白滲出物呈纖維化、玻璃樣變性,殘存少許肝細胞;免疫組織化學染色示:剛果紅染色陽性。確診為肝淀粉樣變性,行經頸內靜脈肝內門體分流術+腹腔積液引流術,術中肝內植入支架一枚,術后予抗感染、補充白蛋白、利尿等對癥處理,患者腹腔積液明顯減少,腹脹癥狀好轉出院,后失訪。結論臨床遇及原因不明的乏力、疲勞、消瘦、食欲缺乏、不易糾正的低蛋白血癥、大量蛋白尿、肝大等患者時,要考慮到肝淀粉樣變性的可能,及時行肝臟活檢,減少誤診誤治。

    肝淀粉樣變性;誤診;自身免疫性肝病

    淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物質沉積于血管壁、器官及組織細胞,使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,也稱淀粉樣物質沉著癥,其可沉積于局部或全身,主要累及心、肝、腎、脾、胃腸、皮膚等組織。當?shù)矸蹣游镔|侵及肝臟,浸潤于肝細胞間或沉積于網狀纖維支架時則稱為肝淀粉樣變性,其臨床少見,易誤漏診。現(xiàn)回顧性分析我院收治的肝淀粉樣變性1例的臨床資料,并復習相關文獻,以提高臨床對該病的認識。

    1 病例資料

    男,50歲。因腹脹、食欲缺乏伴腹腔積液3個月入院。3個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、食欲缺乏伴全腹部不適、乏力,大便次數(shù)增多,無性狀及顏色改變,無惡心及嘔吐,無腹痛、腹瀉等癥狀,為進一步診治就診我院,門診行腹部超聲檢查示:肝臟彌漫性改變,脾大(肝硬化?),腹腔積液,膽囊內光團(膽泥?結石?),遂以腹脹原因待查、肝硬化不排除收入院。自患病以來,食欲缺乏,尿頻,體重下降5 kg。既往無肝、腎疾病史,無疫水接觸史,無飲酒史,自訴其叔伯早年因肝臟疾病去世,姐姐4年前診斷為自身免疫性肝病。查體:體溫36.4℃,脈搏82/min,呼吸16/min,血壓120/70 mmHg,體重60 kg,體重指數(shù)20.28 kg/m2。面色晦暗,全身皮膚、鞏膜無黃染,無肝掌、蜘蛛痣,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈返流征陰性;心肺檢查未見異常;腹部膨隆,未見腹壁靜脈曲張,無明顯壓痛及反跳痛,Murphy征陰性,肝肋下5 cm、劍突下7 cm可觸及,質硬,表面光滑,無結節(jié),邊緣整齊,肝區(qū)無叩擊痛,脾肋下4 cm可觸及,移動性濁音陰性,腸鳴音正常;雙下肢無水腫。查血白細胞7.34×109/L,紅細胞5.09×1012/L,血紅蛋白167.6 g/L,血小板331×109/L;尿蛋白(+++);丙氨酸轉氨酶(ALT)31 U/L,天冬氨酸轉氨酶(AST)64 U/L,γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)613 U/L,堿性磷酸酶(ALP)352 U/L,總膽紅素(TBIL)27.2 μmol/L,直接膽紅素(DBIL)8.0 μmol/L,間接膽紅素(IDBIL)19.2 μmol/L,總蛋白(TP)68.1 g/L,白蛋白(ALB)22.1 g/L;尿素(BUN)6.14 mmol/L,肌酐(Cr)56.4 μmol/L,尿酸(UA)457.3 μmol/L,β2微球蛋白(β2-MG)3707.6 μg/L;乙肝表面抗原<0.05 U/ml,乙肝表面抗體>1000.0 U/L,乙肝e抗原0.309,乙肝e抗體1.70,乙肝核心抗體1.36;抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體抗體、抗肝溶質抗原Ⅰ型抗體及抗可溶性肝抗原(肝胰抗原)抗體均陰性,抗線粒體M2型抗體陽性;甲胎蛋白1.00 ng/ml,癌抗原125 387.80 U/ml;血氨(AMON)47.9 μmol/L;便常規(guī)、凝血酶原時間、凝血酶原標準化比值、凝血酶原時間活動度、活化部分凝血活酶時間、凝血酶時間、甲型肝炎抗體、丙型肝炎抗體、丁型肝炎抗體、戊型肝炎抗體及自身免疫性抗體均正常。腹部超聲檢查示:腹腔積液。全腹CT平掃+增強掃描示:肝臟體積增大,左葉增大明顯,肝裂增寬,肝脾周圍可見積液,考慮肝硬化伴腹腔積液;肝實質強化不均勻,肝左葉見一11 mm×18 mm大小的持續(xù)強化結節(jié),考慮再生結節(jié)(圖1)。門靜脈血管成像示:食管-胃底靜脈曲張,門靜脈及主要分支未見明顯充盈缺損(圖2)。胃鏡檢查示:食管-胃底靜脈曲張,慢性非萎縮性胃竇炎伴糜爛(Ⅰ級),慢性食管炎。初步診斷為自身免疫性肝病、肝硬化伴腹腔積液,予抑酸、護胃、護肝等對癥治療,后腹脹癥狀好轉出院。

    1個月后因腹脹癥狀加重再次入院。查血ALT 26 U/L,AST 68 U/L,球蛋白(GLB)42.0 g/L,GGT 141 U/L,ALP 191 U/L,TP 57.0 g/L,ALB 15.0 g/L;C反應蛋白(CRP)24.1 mg/L;血清鐵(Iron)5.9 μmol/L,不飽和鐵結合力(IUBC)14.1 μmol/L,總鐵結合力(TIBC)20.0 μmol/L;尿Kap鏈214.0 mg/L,尿Lam鏈170.0 mg/L,K/λ 1.26,尿本周蛋白(-);白介素-6 11.42 pg/ml;免疫球蛋白G(IgG)22.00 g/L,免疫球蛋白A 1.50 g/L,免疫球蛋白M 0.95 g/L,免疫球蛋白E 69.7 U/ml;抗核抗體、銅藍蛋白、免疫球蛋白亞類G4、乙肝表面抗原、丙型肝炎抗體、人類免疫缺陷病毒抗體及梅毒螺旋體抗體均陰性。腹部彩色多普勒超聲(彩超)檢查示:肝脾周圍、左右側腹部、盆腔分別見前后徑約1.4 cm、1.6 cm、3.7 cm、2.1 cm、9.6 cm的液性暗區(qū)。遂于右側盆腔距體表0.9 cm處行診斷性腹腔穿刺,腹腔積液生化檢查示:葡萄糖7.23 mmol/L,蛋白11.2 g/L,白蛋白4.5 g/L,氯106.5 mmol/L,乳酸脫氫酶56 U/L,腺苷脫氨酶(ADA)3 U/L;未見細菌生長。為進一步明確診斷行肝穿刺活組織病理檢查(活檢)示:肝組織內見纖維蛋白滲出物,呈纖維化、玻璃樣變性,殘存少許肝細胞(圖3);免疫組織化學染色(免疫組化)示:剛果紅染色陽性(圖4),符合肝淀粉樣變性診斷標準。

    圖1肝淀粉樣變性腹部CT平掃+增強掃描示:肝臟體積增大,左葉增大明顯,肝裂增寬,肝脾周圍可見積液;肝實質強化不均勻,肝左葉見一11 mm×18 mm持續(xù)強化結節(jié)

    圖2肝淀粉樣變性門靜脈血管成像示:食管-胃底靜脈曲張

    圖3肝淀粉樣變性活組織病理檢查示:肝組織內見纖維蛋白滲出物,呈纖維化、玻璃樣變性(HE×100)

    圖4肝淀粉樣變性免疫組織化學染色示:剛果紅染色陽性(×100)

    綜合患者臨床癥狀及醫(yī)技檢查結果,明確診斷:①肝淀粉樣變性;②慢性非萎縮性胃竇炎;③慢性食管炎;④低蛋白血癥,遂行經頸內靜脈肝內門體分流術+腹腔積液引流術,手術順利,術中肝內植入支架一枚,術后30 min出現(xiàn)心慌、腹脹,心率110/min,血壓90/50 mmHg,腹腔引流管可見紅色血性液體流出,考慮術后出血,立即行急診手術,調整支架位置后安返病房,術后予抗感染、補充白蛋白、利尿、護肝等對癥支持治療,患者腹腔積液明顯減少,腹脹癥狀減輕出院,后失訪。

    2 討論

    AL型淀粉樣變性又稱免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性,是最常見的原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性,發(fā)病率為8.9/100萬[1]。目前認為AL型淀粉樣變性的發(fā)病原因主要與異常增生的漿細胞或B細胞克隆產生的免疫球蛋白輕鏈(即淀粉樣物質前體)異常聚集形成淀粉樣纖維有關,沉積于心臟、腎臟、肝臟、胃腸道、自主神經系統(tǒng)和軟組織[2-3],通過物理及機械作用引起組織器官損害及功能障礙,且輕鏈本身也具有細胞毒作用,可直接導致心肌細胞等損害[4]。臨床推薦對于疑診的AL型淀粉樣變性患者,行組織學診斷是必要的,若情況允許,可行腹部皮下脂肪抽吸物檢查或骨髓活檢,診斷正確率達85%,若無法診斷AL型淀粉樣變性時可對受影響明顯的器官進行活檢[5]。

    19世紀Rokitansky最先提出肝臟是淀粉樣蛋白沉積的主要部位之一,是一種臨床罕見疾病,易誤漏診。肝淀粉樣變性臨床表現(xiàn)多無特異性,主要癥狀為乏力、疲勞、消瘦、食欲缺乏、惡心;主要體征為肝臟增大、腹腔積液、紫癜、脾大、蜘蛛痣,較少出現(xiàn)黃疸[6]。本例主要表現(xiàn)為乏力、腹脹、食欲缺乏、消瘦,查體可見肝臟明顯增大,質硬,表面光滑,無結節(jié),邊緣整齊,腹腔積液,脾大。肝淀粉樣變性實驗室檢查可見ALT、AST正?;蜉p度升高,GGT、ALP升高,血脂正常,伴低蛋白血癥,當腎臟損傷時出現(xiàn)大量蛋白尿及尿β2-MG升高等。本例實驗室檢查表現(xiàn)為GGT、ALP明顯升高,伴較嚴重的不易糾正的低蛋白血癥,且出現(xiàn)大量蛋白尿及尿β2-MG升高等。肝淀粉樣變性超聲、CT或MRI檢查無特異性,其中超聲檢查表現(xiàn)為不均勻回聲,實質回聲彌漫性下降;增強CT可見彌漫性或局灶性低密度影,肝內有或無廣泛鈣化G區(qū)[5,7-8]。免疫組化剛果紅染色陽性可明確組織器官有淀粉樣物質沉積,且肝活檢出血風險低。Mumford等[9]發(fā)現(xiàn)肝淀粉樣變性多有凝血酶原時間延長,因此臨床醫(yī)師應對已行肝活檢且疑似肝淀粉樣變性的患者高度關注,警惕活檢后出血。本例影像學檢查見肝硬化、食管-胃底靜脈曲張、腹腔積液、肝臟再生結節(jié),且免疫組化剛果紅染色陽性,確診為肝淀粉樣變性。

    肝淀粉樣變性應注意與以下疾病相鑒別:①肝炎:早期表現(xiàn)為肝功能異常、肝臟增大、消化不良,發(fā)病原因復雜,如病毒感染、酒精及藥物損害、血吸蟲病等,多伴有黃疸,若病情進一步發(fā)展,可表現(xiàn)為肝纖維化、肝硬化、肝癌。②脂肪肝及脂肪肝性肝硬化:均有肝臟增大,多有嗜酒史,血脂高、肥胖,且輕度脂肪肝多無臨床癥狀,B超及CT檢查見脂肪肝或肝硬化,肝活檢可見肝細胞脂肪變性。③肝臟腫瘤:多表現(xiàn)為肝區(qū)疼痛,肝臟增大,腹部B超及CT提示肝臟占位性病變,部分肝臟惡性腫瘤如血管內皮肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等也可表現(xiàn)為肝大,惡性程度高,病程短,進展快,早期即發(fā)生轉移,迅速出現(xiàn)肝衰竭。

    Kiel等[10]研究表明,肝淀粉樣變性患者若不及時予以治療,其中位生存期僅為2年。有學者指出淀粉樣變性患者均應接受治療,一方面可防止淀粉樣物質在其他組織器官的沉積,另一方面可延緩已受累臟器的衰竭[11]。目前肝淀粉樣變性尚無特異性治療方法。有文獻報道美法侖聯(lián)合潑尼松治療可在一定程度上延長生存期[12]。目前推薦的一線治療方案是干細胞移植,其器官反應率高達65%[13-14],其中40%患者病情可緩解,完全緩解的患者10年存活率達53%[15]。

    分析本例誤診原因如下:①對肝淀粉樣變性缺乏認識:該病臨床較少見,且多為原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性累及臟器之一[16],致醫(yī)師對其認識不足。②臨床表現(xiàn)復雜:病程早期不論淀粉樣蛋白在肝臟沉積多少,患者常無癥狀或僅表現(xiàn)為食欲缺乏、疲勞等非特異性癥狀,實驗室檢查提示肝功能輕度異常,難以對其進行定性診斷[17]。③檢查方法的局限性:肝臟活檢及剛果紅染色陽性是確診肝淀粉樣變性的金標準,由于患者肝組織脆性大,且常伴低蛋白血癥、凝血功能異常等[18],加大了肝臟出血和破裂的風險,加之該病對醫(yī)療硬件和軟件的要求高,導致多數(shù)醫(yī)院并未開展肝臟活檢和剛果紅染色。

    提示臨床醫(yī)師應加強對肝淀粉樣變性的認識,對于不明原因的肝臟增大、ALP升高、大量蛋白尿、血或尿液檢測到單克隆蛋白、出現(xiàn)肝外淀粉樣變性表現(xiàn)如腎病綜合征、充血性心力衰竭、周圍神經病變、舌腫大及活動受限、肢體麻木、肌力降低、肌電圖顯示神經源性損害或出現(xiàn)肝損害及膽汁淤積等患者時,要考慮到肝淀粉樣變性的可能[7,19],及時行肝活檢、腹部脂肪抽吸物活檢和PET-CT等檢查[20-21],早期確診,盡早治療,以改善愈后,延長生存期。

    [1] Kyle R A, Linos A, Beard C M,etal. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989[J].Blood, 1992,79(7):1817-1822.

    [2] Suzuki K, Shimizu T.Amyloid light chain amyloidosis[J].Brain Nerve, 2014,66(7):795-809.

    [3] 何愛國,譚瑞峰,鐘小燕.原發(fā)性肝淀粉樣變性1例[J].疑難病雜志,2005,4(1):49.

    [4] Shi J, Guan J, Jiang B,etal. Amyloidogenic light chains induce cardiomyocyte contractile dysfunction and apoptosis via a non-canonical p38alpha MAPK pathway[J].Proc Natl Acad Sci USA, 2010,107(9):4188-4193.

    [5] Gillmore J D, Wechalekar A, Bird J,etal. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis[J].Br J Haematol, 2015,168(2):207-218.

    [6] Perfetto F, Moggi-Pignone A, Livi R,etal. Systemic amyloidosis: a challenge for the rheumatologist[J].Nat Rev Rheumatol, 2010,6(7):417-429.

    [7] Srinivasan S, Tan Y Q, Teh H S,etal. Primary hepatic amyloidosis presenting as nodular masses on the background of diffuse infiltration and extreme liver stiffness on MR elastography[J].J Gastrointestin Liver Dis, 2014,23(4):437-440.

    [8] Trifanov D S, Dhyani M, Bledsoe J R,etal. Amyloidosis of the liver on shear wave elastography: case report and review of literature[J].Abdom Imaging, 2015,40(8):3078-3083.

    [9] Mumford A D, O'Donnell J, Gillmore J D,etal. Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis[J].Br J Haematol, 2000,110(2):454-460.

    [10] Kiel P J, Trueg A O, Ferguson M,etal. Disease-free survival following high dose or standard dose therapy in patients with amyloidosis[J].Br J Haematol, 2016,174(1):153-155.

    [11] Gertz M A. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis, and treatment[J].Am J Hematol, 2016,91(9):947-956.

    [12] Kumar S K, Gertz M A, Lacy M Q,etal. Recent improvements in survival in primary systemic amyloidosis and the importance of an early mortality risk score[J].Mayo Clin Proc, 2011,86(1):12-18.

    [13] Comenzo R L, Vosburgh E, Simms R W,etal. Dose-intensive melphalan with blood stem cell support for the treatment of AL amyloidosis: one-year follow-up in five patients[J].Blood, 1996,88(7):2801-2806.

    [14] Dispenzieri A, Merlini G, Comenzo R L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego)[J].Biol Blood Marrow Transplant, 2008,14(s1):6-11.

    [15] Sanchorawala V, Skinner M, Quillen K,etal. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem-cell transplantation[J].Blood, 2007,110(10):3561-3563.

    [16] Cardoso B A, Leal R, Sa H,etal. Acute liver failure due to primary amyloidosis in a nephrotic syndrome: a swiftly progressive course[J].BMJ Case Rep, 2016,2016.

    [17] Tawada A, Kanda T, Oide T,etal. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography might be useful for diagnosis of hepatic amyloidosis[J].Int Med Case Rep J, 2014,7:103-109.

    [18] Khetta M, Lemaitre C, Lecam Duchez V,etal. Spontaneous intrahepatic hematoma: an unexpected etiology[J].Rev Med Interne, 2015,36(2):127-130.

    [19] Zhang Q C, Zhang X J, An Y X,etal. Primary Laryngo-tracheobronchial Amyloidosis: An Unusual Cause of Hoarseness and Dyspnea[J].Chin Med J (Engl), 2016,129(19):2392-2393.

    [20] Mekinian A, Jaccard A, Soussan M,etal. 18F-FDG PET/CT in patients with amyloid light-chain amyloidosis: case-series and literature review[J].Amyloid, 2012,19(2):94-98.

    [21] Loustaud-Ratti V R, Cypierre A, Rousseau A,etal. Non-invasive detection of hepatic amyloidosis: FibroScan, a new tool[J].Amyloid, 2011,18(1):19-24.

    R597.2

    B

    1002-3429(2017)09-0013-04

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.006

    2017-05-19 修回時間:2017-06-19)

    430071 武漢,武漢大學中南醫(yī)院綜合科

    王忠莉,E-mail:wzl200411@163.com

    男人舔女人的私密视频| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 国产麻豆69| 纯流量卡能插随身wifi吗| 99久久国产精品久久久| 欧美在线黄色| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 久久久久久久午夜电影| 午夜亚洲福利在线播放| 亚洲无线在线观看| 国产伦一二天堂av在线观看| 午夜亚洲福利在线播放| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 国产熟女xx| 精品卡一卡二卡四卡免费| 一二三四在线观看免费中文在| 老熟妇仑乱视频hdxx| 麻豆久久精品国产亚洲av| 亚洲 欧美一区二区三区| 精品国产美女av久久久久小说| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 我的亚洲天堂| 最近最新中文字幕大全电影3 | 麻豆一二三区av精品| 男男h啪啪无遮挡| 国产精品永久免费网站| 给我免费播放毛片高清在线观看| 亚洲精品美女久久av网站| 国产精品久久久人人做人人爽| 婷婷精品国产亚洲av在线| 午夜福利高清视频| 欧美日韩中文字幕国产精品一区二区三区 | av在线播放免费不卡| 18禁观看日本| 在线观看66精品国产| 国内精品久久久久精免费| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 波多野结衣av一区二区av| 国产亚洲精品一区二区www| 中文字幕久久专区| 一级a爱视频在线免费观看| 日本五十路高清| 亚洲无线在线观看| 国产麻豆69| 日韩欧美在线二视频| 亚洲第一电影网av| a在线观看视频网站| 亚洲av成人av| 日韩精品免费视频一区二区三区| 日韩欧美一区二区三区在线观看| 久久人人97超碰香蕉20202| 91字幕亚洲| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频| 在线观看免费午夜福利视频| 在线观看舔阴道视频| 波多野结衣高清无吗| АⅤ资源中文在线天堂| 亚洲精品美女久久av网站| 国产精品一区二区三区四区久久 | 在线观看www视频免费| 身体一侧抽搐| 久热这里只有精品99| 久久中文字幕人妻熟女| 久久久精品欧美日韩精品| 99国产精品一区二区蜜桃av| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 91大片在线观看| 日韩欧美在线二视频| 久久影院123| 日本三级黄在线观看| 禁无遮挡网站| 9色porny在线观看| 色综合婷婷激情| 搞女人的毛片| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 日本黄色视频三级网站网址| 日韩视频一区二区在线观看| 日韩 欧美 亚洲 中文字幕| 悠悠久久av| 亚洲精品国产区一区二| 国产亚洲精品久久久久久毛片| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 真人做人爱边吃奶动态| 人人澡人人妻人| 久久久久久久久免费视频了| 在线观看舔阴道视频| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 午夜久久久久精精品| 日本a在线网址| 久热这里只有精品99| 日韩欧美一区视频在线观看| 亚洲成av人片免费观看| 亚洲中文日韩欧美视频| 99re在线观看精品视频| 久久久久九九精品影院| 一区二区三区国产精品乱码| 无遮挡黄片免费观看| 亚洲av熟女| 午夜成年电影在线免费观看| 国产亚洲av高清不卡| 悠悠久久av| 一二三四社区在线视频社区8| 在线观看日韩欧美| 中文字幕高清在线视频| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 日日干狠狠操夜夜爽| 国产av精品麻豆| 91精品国产国语对白视频| 亚洲国产精品久久男人天堂| 亚洲精品国产色婷婷电影| 成人18禁在线播放| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 久99久视频精品免费| 一进一出抽搐动态| 在线av久久热| 免费久久久久久久精品成人欧美视频| 久久精品国产99精品国产亚洲性色 | 久久久久久大精品| 夜夜夜夜夜久久久久| 韩国av一区二区三区四区| 人人妻人人澡欧美一区二区 | 性欧美人与动物交配| 少妇的丰满在线观看| 波多野结衣一区麻豆| 大陆偷拍与自拍| 国产精品九九99| 国产成人精品在线电影| 老汉色av国产亚洲站长工具| 久久精品人人爽人人爽视色| 欧美色视频一区免费| 麻豆一二三区av精品| 免费看a级黄色片| 免费高清视频大片| 色综合站精品国产| 日韩欧美三级三区| 一级,二级,三级黄色视频| 欧美丝袜亚洲另类 | 亚洲av五月六月丁香网| 九色亚洲精品在线播放| 国产乱人伦免费视频| av中文乱码字幕在线| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 99在线视频只有这里精品首页| 欧美色视频一区免费| 一区二区三区精品91| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 黄色片一级片一级黄色片| 搡老熟女国产l中国老女人| 日本欧美视频一区| www.www免费av| 老司机午夜福利在线观看视频| 亚洲精品国产一区二区精华液| 亚洲第一欧美日韩一区二区三区| 操美女的视频在线观看| 操出白浆在线播放| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 午夜老司机福利片| 真人做人爱边吃奶动态| 久久国产乱子伦精品免费另类| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 老鸭窝网址在线观看| 黄频高清免费视频| 91精品三级在线观看| 国产又爽黄色视频| 欧美黑人精品巨大| 美女大奶头视频| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 久久久久久久久久久久大奶| 欧美中文综合在线视频| 男男h啪啪无遮挡| 成人精品一区二区免费| 十分钟在线观看高清视频www| 国产精华一区二区三区| 高清黄色对白视频在线免费看| 免费人成视频x8x8入口观看| 亚洲人成电影观看| 99精品在免费线老司机午夜| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 母亲3免费完整高清在线观看| 黄色片一级片一级黄色片| 国产精品永久免费网站| 亚洲欧美精品综合久久99| 91成年电影在线观看| av有码第一页| 国产一区二区三区综合在线观看| 亚洲人成77777在线视频| 国产黄a三级三级三级人| 亚洲av第一区精品v没综合| 日韩欧美在线二视频| 国产午夜福利久久久久久| 国产黄a三级三级三级人| 无人区码免费观看不卡| 精品第一国产精品| 国产精品野战在线观看| 丁香六月欧美| 人人澡人人妻人| 黄片播放在线免费| 国产成+人综合+亚洲专区| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲| 国产视频一区二区在线看| 国产精品综合久久久久久久免费 | 成年版毛片免费区| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 午夜视频精品福利| 国产私拍福利视频在线观看| 国产av精品麻豆| 久99久视频精品免费| 亚洲国产欧美网| 国产在线观看jvid| 在线观看日韩欧美| 丝袜美足系列| 身体一侧抽搐| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 亚洲自拍偷在线| 亚洲男人天堂网一区| 久久中文字幕人妻熟女| 欧美色欧美亚洲另类二区 | a在线观看视频网站| 国产1区2区3区精品| 日本五十路高清| 日韩欧美三级三区| 久久精品人人爽人人爽视色| 深夜精品福利| 露出奶头的视频| 午夜精品久久久久久毛片777| 亚洲国产精品久久男人天堂| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| avwww免费| 三级毛片av免费| 美国免费a级毛片| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 亚洲精品一区av在线观看| 国产一区二区三区视频了| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 国产av一区二区精品久久| 久久香蕉国产精品| 一本久久中文字幕| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 成人手机av| 国产成人av激情在线播放| 久久久久久免费高清国产稀缺| 两个人免费观看高清视频| 色综合站精品国产| 大型av网站在线播放| 波多野结衣一区麻豆| 色av中文字幕| 怎么达到女性高潮| 一级a爱视频在线免费观看| 男女做爰动态图高潮gif福利片 | 国产熟女xx| 天堂动漫精品| 一区在线观看完整版| 高潮久久久久久久久久久不卡| 波多野结衣巨乳人妻| 久久午夜综合久久蜜桃| 9色porny在线观看| 日韩欧美国产在线观看| 手机成人av网站| 午夜福利高清视频| 国产一区二区激情短视频| 午夜久久久在线观看| 自线自在国产av| 黄频高清免费视频| 久久伊人香网站| 99久久99久久久精品蜜桃| 欧美日韩精品网址| 国产一区二区三区视频了| 美女免费视频网站| 午夜福利免费观看在线| 一级作爱视频免费观看| 最近最新中文字幕大全电影3 | 日本黄色视频三级网站网址| 免费看十八禁软件| 男男h啪啪无遮挡| 日韩欧美国产一区二区入口| 淫秽高清视频在线观看| 亚洲人成电影观看| 日本一区二区免费在线视频| 成人亚洲精品av一区二区| 美女国产高潮福利片在线看| 午夜福利18| 欧美激情高清一区二区三区| 多毛熟女@视频| 亚洲自拍偷在线| 国产国语露脸激情在线看| 日本黄色视频三级网站网址| 国产成人影院久久av| 一级毛片精品| 免费在线观看影片大全网站| 日韩欧美一区视频在线观看| 国产黄a三级三级三级人| а√天堂www在线а√下载| 热99re8久久精品国产| 91大片在线观看| 超碰成人久久| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 制服诱惑二区| 久久精品91蜜桃| 夜夜爽天天搞| 午夜激情av网站| 国产一区二区在线av高清观看| av片东京热男人的天堂| 日日爽夜夜爽网站| 国产午夜福利久久久久久| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 老汉色av国产亚洲站长工具| 久久精品91无色码中文字幕| 日本三级黄在线观看| 久久香蕉精品热| 亚洲av美国av| 欧美中文综合在线视频| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 波多野结衣一区麻豆| 波多野结衣巨乳人妻| 涩涩av久久男人的天堂| 黑丝袜美女国产一区| 在线播放国产精品三级| 一本综合久久免费| 欧美在线黄色| 亚洲国产欧美一区二区综合| 级片在线观看| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 日本欧美视频一区| 1024视频免费在线观看| 亚洲精品一卡2卡三卡4卡5卡| 男女之事视频高清在线观看| 少妇熟女aⅴ在线视频| 国产欧美日韩精品亚洲av| 无人区码免费观看不卡| 日日爽夜夜爽网站| 国产99白浆流出| 午夜福利一区二区在线看| 最近最新中文字幕大全免费视频| 国产97色在线日韩免费| 精品久久久精品久久久| 欧美日本亚洲视频在线播放| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 男男h啪啪无遮挡| 国产黄a三级三级三级人| 高潮久久久久久久久久久不卡| 久久中文看片网| 精品日产1卡2卡| 国产高清视频在线播放一区| 日韩欧美免费精品| 女人被狂操c到高潮| 免费一级毛片在线播放高清视频 | 亚洲中文av在线| 午夜老司机福利片| 亚洲 欧美一区二区三区| 老司机靠b影院| 久久久久久大精品| 黑人操中国人逼视频| 久久精品人人爽人人爽视色| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 欧美另类亚洲清纯唯美| 日韩国内少妇激情av| 日本五十路高清| 国产精品 国内视频| 日本在线视频免费播放| 在线观看www视频免费| 国产精品日韩av在线免费观看 | 成人av一区二区三区在线看| 亚洲中文av在线| 欧美成人免费av一区二区三区| 亚洲精品在线观看二区| 亚洲成a人片在线一区二区| av中文乱码字幕在线| 欧美色欧美亚洲另类二区 | 欧美中文日本在线观看视频| 亚洲三区欧美一区| 成人亚洲精品一区在线观看| 亚洲欧美精品综合久久99| 可以在线观看毛片的网站| 丝袜在线中文字幕| 88av欧美| 国内精品久久久久久久电影| 亚洲最大成人中文| 日韩成人在线观看一区二区三区| 欧美日韩乱码在线| 国产亚洲精品一区二区www| 香蕉丝袜av| 欧美 亚洲 国产 日韩一| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 人妻丰满熟妇av一区二区三区| 亚洲成人精品中文字幕电影| 性色av乱码一区二区三区2| 给我免费播放毛片高清在线观看| 最近最新中文字幕大全电影3 | 久久久国产成人免费| xxx96com| 在线视频色国产色| 免费不卡黄色视频| 啦啦啦免费观看视频1| 少妇的丰满在线观看| 少妇粗大呻吟视频| 高清黄色对白视频在线免费看| 高清在线国产一区| 国产99白浆流出| 欧美激情 高清一区二区三区| 成年人黄色毛片网站| 91精品国产国语对白视频| 99re在线观看精品视频| 中国美女看黄片| 午夜日韩欧美国产| 在线免费观看的www视频| 两个人看的免费小视频| 久热这里只有精品99| 久久久国产成人精品二区| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 亚洲男人天堂网一区| 欧美成人一区二区免费高清观看 | 精品午夜福利视频在线观看一区| 中文字幕精品免费在线观看视频| 亚洲精品美女久久久久99蜜臀| 欧美中文综合在线视频| 亚洲,欧美精品.| 国产成人av激情在线播放| 欧美激情极品国产一区二区三区| 美国免费a级毛片| 日日干狠狠操夜夜爽| 搡老熟女国产l中国老女人| 女生性感内裤真人,穿戴方法视频| 校园春色视频在线观看| 一进一出抽搐gif免费好疼| 免费观看人在逋| 久久久国产成人精品二区| 在线观看66精品国产| 女性生殖器流出的白浆| 亚洲第一电影网av| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 黄片播放在线免费| 久久香蕉国产精品| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲| 啦啦啦 在线观看视频| 欧美久久黑人一区二区| 搡老岳熟女国产| 如日韩欧美国产精品一区二区三区| 又黄又粗又硬又大视频| 国产一区在线观看成人免费| 久久性视频一级片| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 欧美日韩瑟瑟在线播放| a级毛片在线看网站| 999久久久精品免费观看国产| 国产成人啪精品午夜网站| 91老司机精品| 国产主播在线观看一区二区| 99久久综合精品五月天人人| 国产精品久久久人人做人人爽| 亚洲avbb在线观看| 亚洲国产看品久久| 久久精品国产99精品国产亚洲性色 | www日本在线高清视频| 国产精品免费一区二区三区在线| 在线观看日韩欧美| 美女国产高潮福利片在线看| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 黄色成人免费大全| 免费看美女性在线毛片视频| 国产成人精品久久二区二区免费| 国产伦人伦偷精品视频| 亚洲五月色婷婷综合| 桃红色精品国产亚洲av| 999精品在线视频| 如日韩欧美国产精品一区二区三区| 在线观看66精品国产| 夜夜爽天天搞| 黄色毛片三级朝国网站| 91成人精品电影| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 国产亚洲精品av在线| 精品乱码久久久久久99久播| 在线播放国产精品三级| 日韩精品青青久久久久久| 欧美色视频一区免费| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 国产av又大| 亚洲伊人色综图| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 亚洲av美国av| 国产伦一二天堂av在线观看| 搡老妇女老女人老熟妇| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 欧美精品亚洲一区二区| 国产亚洲欧美在线一区二区| 高清在线国产一区| 亚洲第一av免费看| 很黄的视频免费| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 最近最新免费中文字幕在线| 黄色成人免费大全| 亚洲五月婷婷丁香| 日本五十路高清| 久久伊人香网站| 国产一区二区激情短视频| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 俄罗斯特黄特色一大片| 亚洲av成人一区二区三| 国产精品日韩av在线免费观看 | 久久久国产欧美日韩av| 性欧美人与动物交配| 欧美av亚洲av综合av国产av| 国产亚洲欧美98| 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| 国产亚洲av嫩草精品影院| 亚洲男人的天堂狠狠| 91字幕亚洲| 久久午夜亚洲精品久久| 又黄又爽又免费观看的视频| 欧美日本中文国产一区发布| 色av中文字幕| 不卡一级毛片| a在线观看视频网站| 午夜激情av网站| 国产高清有码在线观看视频 | 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91| 精品国产一区二区三区四区第35| 欧美色欧美亚洲另类二区 | 亚洲五月天丁香| 国产亚洲精品av在线| 久久久水蜜桃国产精品网| 一级毛片女人18水好多| 国产精品二区激情视频| 夜夜躁狠狠躁天天躁| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 亚洲色图av天堂| 一本久久中文字幕| 99国产极品粉嫩在线观看| 操美女的视频在线观看| 啦啦啦免费观看视频1| 9色porny在线观看| 18禁美女被吸乳视频| 黄色 视频免费看| 无人区码免费观看不卡| 精品久久久久久,| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 国产一区在线观看成人免费| 99久久综合精品五月天人人| 久久欧美精品欧美久久欧美| 桃红色精品国产亚洲av| 欧美精品亚洲一区二区| cao死你这个sao货| 日韩国内少妇激情av| 黄频高清免费视频| 看黄色毛片网站| 成在线人永久免费视频| 欧美日本视频| av网站免费在线观看视频| 纯流量卡能插随身wifi吗| 久久精品国产99精品国产亚洲性色 | 涩涩av久久男人的天堂| 亚洲欧美激情综合另类| 窝窝影院91人妻| av有码第一页| 日韩国内少妇激情av| 男人的好看免费观看在线视频 | 欧美黑人精品巨大| 两个人看的免费小视频| 99国产精品免费福利视频| 成人精品一区二区免费| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 亚洲色图av天堂| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 日本免费一区二区三区高清不卡 | 亚洲精品中文字幕在线视频| aaaaa片日本免费| 男女做爰动态图高潮gif福利片 | 国产主播在线观看一区二区| 欧美久久黑人一区二区| 在线观看一区二区三区| 50天的宝宝边吃奶边哭怎么回事| АⅤ资源中文在线天堂| 搡老熟女国产l中国老女人| 黄频高清免费视频| 国产精品98久久久久久宅男小说| 亚洲av第一区精品v没综合| 欧美精品啪啪一区二区三区| 制服诱惑二区| 亚洲片人在线观看| 欧美乱码精品一区二区三区| 欧美色视频一区免费| 婷婷六月久久综合丁香| 亚洲专区字幕在线| 欧美日韩福利视频一区二区| 午夜免费观看网址| 少妇熟女aⅴ在线视频| 黄色片一级片一级黄色片| 亚洲第一青青草原| 日韩精品中文字幕看吧| 极品人妻少妇av视频| 中文字幕人妻丝袜一区二区| 97人妻天天添夜夜摸| 十分钟在线观看高清视频www| 亚洲熟妇熟女久久| 一二三四在线观看免费中文在| 女人被狂操c到高潮| 国产三级黄色录像| 亚洲欧美激情在线| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 精品久久久久久久毛片微露脸| 亚洲精品国产区一区二| 色尼玛亚洲综合影院| 一夜夜www| 神马国产精品三级电影在线观看 | 亚洲精品国产色婷婷电影|