伴嗜酸細(xì)胞增多的甲狀腺硬化性黏液表皮樣癌：一種獨(dú)特實(shí)體腫瘤的臨床病理和分子特征分析

伴嗜酸細(xì)胞增多的甲狀腺硬化性黏液表皮樣癌：一種獨(dú)特實(shí)體腫瘤的臨床病理和分子特征分析

Shah A A, La Fortune K, Miller C,etal. Thyroid sclerosing mucoepidermoid carcinoma with eosinophilia: a clinicopathologic and molecular analysis of a distinct entity. Mod Pathol, 2017, 30(3):329-339.

伴嗜酸細(xì)胞增多的甲狀腺硬化性黏液表皮樣癌是一種罕見(jiàn)的、發(fā)病機(jī)制不明的甲狀腺腫瘤，類(lèi)似于涎腺的黏液表皮樣癌。為提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)，作者回顧性分析9例患者的臨床病理資料，應(yīng)用二代測(cè)序及熒光原位雜交技術(shù)分析其分子特征，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

9例患者中男性3例，女性6例，年齡30～77歲，中位年齡59歲，其中5例臨床表現(xiàn)為甲狀腺無(wú)痛性腫塊，2例伴甲狀腺乳頭狀癌，1例有乳頭狀癌病史。腫瘤大體呈灰白或黃色，實(shí)性，質(zhì)硬，部分可伴囊性變，平均直徑4.1 cm。2例出現(xiàn)神經(jīng)周、脈管侵犯和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，3例浸潤(rùn)甲狀腺外組織。組織學(xué)特征為具有鱗狀和腺樣分化的腫瘤細(xì)胞排列成巢狀或條索狀，埋入纖維玻璃樣間質(zhì)中，伴大量嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)，未受累組織呈慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎背景。免疫表型：所有病例均表達(dá)p63，不表達(dá)TG，IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞數(shù)量未見(jiàn)顯著增加，有7例不同程度表達(dá)TTF-1。所有病例均未檢測(cè)黏液表皮樣癌常見(jiàn)的MAML2基因重排。5例顯示NTRK1過(guò)表達(dá)，但未發(fā)現(xiàn)與甲狀腺癌相關(guān)的基因突變及易位，也未檢測(cè)到實(shí)體腫瘤已知的169種基因融合。預(yù)后：1例組織形態(tài)為高級(jí)別并侵犯甲狀腺周?chē)M織，確診1年后死亡，1例隨訪4年后局部復(fù)發(fā)，另有3例隨訪5～11年無(wú)瘤生存。

綜上所述，作者認(rèn)為與濾泡或C細(xì)胞來(lái)源的甲狀腺腫瘤、涎腺的黏液表皮樣癌相比，伴嗜酸細(xì)胞增多的甲狀腺硬化性黏液表皮樣癌具有獨(dú)特的形態(tài)學(xué)及分子特征。該腫瘤通常為低級(jí)別，但其潛在的侵襲性行為可能被低估。

(陳佳菁1，林 慧1摘譯，余英豪2審校/1解放軍第180醫(yī)院病理科，泉州 362000；2福州總醫(yī)院病理科，福州 350025)