產(chǎn)前超聲診斷胎兒支氣管閉鎖1例

鄭言言 穆仲平 韋丹瓊 夏 萍 黃 婷 李雪蕾

產(chǎn)前超聲診斷胎兒支氣管閉鎖1例

鄭言言 穆仲平 韋丹瓊 夏 萍 黃 婷 李雪蕾

支氣管疾?。幌忍旎危怀暀z查，產(chǎn)前；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

孕婦26歲，孕1產(chǎn)0，孕24周，無(wú)遺傳性家族病史。超聲檢查見(jiàn)胎兒左側(cè)胸腔79 mm×64 mm×49 mm均質(zhì)高回聲，邊界清，最寬處內(nèi)徑約2.9 mm。彩色多普勒血流顯像示其內(nèi)未見(jiàn)血流信號(hào)，另可見(jiàn)內(nèi)部分支狀血流信號(hào)；左肺動(dòng)脈向內(nèi)延伸，左肺靜脈回流至左心房；右肺受壓，大小約19 mm×14 mm×24 mm，其內(nèi)探及右肺動(dòng)靜脈血流信號(hào)。胎兒腹腔見(jiàn)深約17 mm液性暗區(qū)（圖1A、B）。超聲診斷：胎兒左側(cè)胸腔均質(zhì)高回聲（增大左肺-左支氣管閉鎖）、右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液、羊水過(guò)多。MRI示左肺下葉支氣管閉鎖、左上肺及右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液（圖1C）。引產(chǎn)一女嬰，身長(zhǎng)34.5 cm，體重1200 g，見(jiàn)左側(cè)胸廓明顯隆起，膈肌反向，心臟被擠壓偏向右側(cè)胸腔，左肺下葉增大，大小95 mm×70 mm×15 mm，呈灰白色，質(zhì)嫩；左下葉支氣管閉鎖，長(zhǎng)22 mm，腹腔內(nèi)可見(jiàn)大量積液。病理診斷為胎兒左下肺葉支氣管閉鎖，腹腔積液（圖1D、E）。該病例染色體核型正常。

圖1 女，26歲，孕24周，胎兒左肺下葉支氣管閉鎖。超聲示胎兒右肺顯著增大、回聲增強(qiáng)、內(nèi)可見(jiàn)管狀低回聲，箭頭示增大的右肺（A）；心臟受壓右移、右肺受壓發(fā)育不良，箭示心臟受壓位于右側(cè)胸腔（B）；MRI橫軸位抑脂相示不規(guī)則等T2發(fā)育不良肺組織影，箭示增大的左下肺組織（C）；引產(chǎn)后病理圖片示左肺下葉顯著增大、左肺上葉體積偏小、右肺體積偏小、心臟右移，星號(hào)示左下肺葉支氣管（D）；左下肺葉支氣管閉鎖呈膜狀，箭頭示左下肺葉支氣管（E）。RLU：右肺；LUL：左肺上葉；LLL：左肺下葉；T：氣管；LBM：左主支氣管；RBM：右主支氣管；H：心臟

2 討論

支氣管閉鎖是一種罕見(jiàn)的胎兒肺畸形，以段支氣管局部閉鎖為特征，發(fā)生于右肺上葉者較為常見(jiàn)，其次是左肺上葉及右肺中葉，病灶很少發(fā)生于下葉，本病死亡率非常高，一般很難在產(chǎn)前進(jìn)行診斷。根據(jù)病理生理改變和預(yù)后，可以將支氣管閉鎖分為主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖、段支氣管閉鎖。

葉支氣管閉鎖是非常罕見(jiàn)的肺畸形，既往關(guān)于產(chǎn)前診斷葉支氣管閉鎖的報(bào)道有8例，其中6例發(fā)生于左肺，2例發(fā)生于右肺[1-3]。本例閉鎖的支氣管發(fā)生于左肺下葉，發(fā)病部位非常罕見(jiàn)。本病的聲像圖特點(diǎn)：①閉鎖段葉支氣管肺葉明顯腫大，超聲可見(jiàn)整個(gè)胸腔充滿回聲增強(qiáng)區(qū)，閉鎖遠(yuǎn)端可見(jiàn)增粗的支氣管；②縱隔受壓移向健側(cè)，對(duì)側(cè)肺受壓發(fā)育不良，患側(cè)肺未被累及的肺葉受壓、發(fā)育不良，但在超聲掃查過(guò)程中由于患肺嚴(yán)重增大導(dǎo)致同側(cè)正常肺組織很難顯示，這一不足可以通過(guò)MRI彌補(bǔ)；③雙側(cè)膈肌不對(duì)稱，病變側(cè)膈肌受壓明顯向腹腔凸出；④病變發(fā)生早期羊水量及胎兒腹腔可無(wú)積液，晚期病變嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)羊水過(guò)多及胎兒腹腔大量積液。

葉支氣管閉鎖在診斷過(guò)程中需與隔離肺及肺囊腺瘤III型相鑒別：三者均可以表現(xiàn)為病變肺臟體積增大、回聲增強(qiáng)，與隔離肺相鑒別主要依靠彩色多普勒超聲，隔離肺血液供應(yīng)來(lái)自于體循環(huán)，由主動(dòng)脈分支供血，而葉支氣管閉鎖的血液供應(yīng)主要來(lái)自肺動(dòng)脈；葉支氣管閉鎖與肺囊腺瘤III型的產(chǎn)前鑒別診斷較困難，兩者均表現(xiàn)為病變肺葉增大及回聲增強(qiáng)，而葉支氣管閉鎖時(shí)閉鎖遠(yuǎn)端可出現(xiàn)擴(kuò)張的末梢支氣管，管內(nèi)充滿低回聲，當(dāng)超聲診斷不能鑒別時(shí)，可以借助胎兒MRI進(jìn)行鑒別。葉支氣管閉鎖是一種進(jìn)展性病變，當(dāng)出現(xiàn)胎兒胸腔積液、腹水嚴(yán)重時(shí)可行胎兒肺切除術(shù)或胸腔羊膜分流術(shù)，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、預(yù)后差，目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)此病例的手術(shù)報(bào)道。Peranteau等[4]報(bào)道胎兒左上肺葉支氣管閉鎖，于孕24周+3時(shí)行左上肺葉切除術(shù)，孕34周+3分娩，然后在新生兒ICU行余肺病變切除術(shù)和氣管造口術(shù)，患兒于8個(gè)月時(shí)完全康復(fù)出院，是目前第1例行胎兒開(kāi)放手術(shù)后存活的報(bào)道，表明目前對(duì)于本病的治療仍存在巨大的挑戰(zhàn)。

總之，胎兒支氣管閉鎖是一種非常罕見(jiàn)的肺畸形，產(chǎn)前超聲檢查經(jīng)濟(jì)、方便，可用于早期病例的篩查及后期隨訪觀察，當(dāng)超聲不能明確診斷時(shí)，可借助MRI進(jìn)行補(bǔ)充診斷。

[1] Bonnefoy C, Blanc P, Coste K, et al.Prenatal diagnosis of lobar bronchial atresia.Ultrasound Obstet Gynecol, 2011, 37(1): 110-112.

[2] Abitayeh G, Ruano R, Martinovic J, et al.Prenatal diagnosis of main stem bronchial atresia using 3-dimensional ultrasonographic technologies.J Ultrasound Med, 2010, 29(4): 633-638.

[3] Alamo L, Vial Y ,Gengler C, et al.Imaging findings of bronchial atresia in fetuses, neonates and infants.Pediatr Radiol, 2015, 46(3): 383-390.

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R714.5；R445.1

2016-05-17

2016-08-01

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.01.013

安徽省婦幼保健院超聲科，安徽醫(yī)科大學(xué)婦幼保健臨床學(xué)院 安徽合肥 230011

穆仲平 E-mail: muzhongping@souhu.com