皮肌炎　來(lái)者不善

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科　曹　恒

皮肌炎是風(fēng)濕免疫科最難治的疾病之一，嚴(yán)重情況下會(huì)危及生命，女性發(fā)病多于男性，兒童與成年人均可發(fā)病?；颊咭婚_(kāi)始可能只是皮膚有異常表現(xiàn)，比如手背、手臂出現(xiàn)皮疹或者表皮脫屑，眼眶周圍出現(xiàn)水腫等，由于大眾普遍對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，往往只是當(dāng)一般的皮膚病處理。

皮肌炎，顧名思義，會(huì)對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，也會(huì)對(duì)肌肉產(chǎn)生損害。最明顯的是對(duì)肢體近端肌肉的損害，比如雙上臂和雙大腿的肌肉。有的患者上臺(tái)階時(shí)，腳可能抬不起來(lái)，有的患者會(huì)出現(xiàn)下蹲困難，最嚴(yán)重的則可能影響呼吸肌和吞咽的肌肉。當(dāng)呼吸肌受到損害后，便不能正常工作，也就是說(shuō)沒(méi)有自主呼吸了，需要呼吸機(jī)來(lái)維持呼吸。

如果吞咽的肌肉受到損害又會(huì)怎樣呢？筆者曾經(jīng)碰到過(guò)一個(gè)吞咽肌受損害較嚴(yán)重的患者，從口腔進(jìn)食，食物卻從鼻腔出來(lái)了，也就是說(shuō)吞咽肌受損最直接的影響就是患者無(wú)法正常進(jìn)食。

有數(shù)據(jù)顯示，中國(guó)皮肌炎患者約50%可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎或快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺炎，這是影響預(yù)后的主要危險(xiǎn)因素之一。間質(zhì)性肺炎即肺部出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)增厚，可引發(fā)呼吸衰竭。肺是用來(lái)交換氣體的，當(dāng)肺部間質(zhì)變厚時(shí)，通氣自然就差了，漸漸地呼吸會(huì)越來(lái)越困難。這種疾病非常難治，而且疾病損傷是不可逆的。此外，皮肌炎還很容易伴發(fā)惡性腫瘤，這也是它之所以可怕的原因之一。

皮肌炎同其他結(jié)締組織病一樣，也屬于自身免疫性疾病，可累及全身各個(gè)組織器官，其中以呼吸系統(tǒng)受累最為常見(jiàn)。我們知道，免疫力就是人體的抵抗力，是用來(lái)對(duì)抗外來(lái)的細(xì)菌和病毒的。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病的時(shí)候，自身的抗體就會(huì)認(rèn)不清哪些該抵抗、哪些該放過(guò)，于是就有可能攻擊自身的一些正常組織。

如果自身免疫力攻擊皮膚，就會(huì)對(duì)皮膚造成損害。攻擊肌肉就會(huì)使肌肉產(chǎn)生炎癥，攻擊我們的心臟、肺部，則有可能引發(fā)心肺的炎癥。但由于目前對(duì)自身免疫性疾病的認(rèn)識(shí)還不夠充分，具體病因尚不清楚，治療手段有限，因此出現(xiàn)皮膚損害、關(guān)節(jié)腫痛、多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，要高度重視，應(yīng)盡早到風(fēng)濕科就診。