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    膈疝合并隔離肺1例臨床分析

    2017-02-23 15:33:08云南省玉溪市人民醫(yī)院兒童呼吸科云南玉溪653100海新華醫(yī)院PSICU上海楊浦200092
    罕少疾病雜志 2017年1期
    關(guān)鍵詞:醫(yī)院手術(shù)

    1.云南省玉溪市人民醫(yī)院兒童呼吸科 (云南玉溪 653100)2.海新華醫(yī)院PSICU (上海楊浦 200092)

    楊世海1謝 偉2師廷明1李維媛1

    膈疝合并隔離肺1例臨床分析

    1.云南省玉溪市人民醫(yī)院兒童呼吸科 (云南玉溪 653100)2.海新華醫(yī)院PSICU (上海楊浦 200092)

    楊世海1謝 偉2師廷明1李維媛1

    隔離肺;膈疝;PSICU;精準醫(yī)療

    1 病例資料

    患兒,男,13天,因“發(fā)現(xiàn)吐沫,氣急10天”入院。G3P2,足月順產(chǎn),出生體重2600g,出生后無窒息搶救史。出生后三天家屬發(fā)現(xiàn)患兒呼吸稍急促,少許吐沫,胃納差,無發(fā)熱,無腹脹,無口唇紫紺,無進食后嘔吐。當時家屬未予重視,在當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷上呼吸道感染,予口服藥物治療無效(具體不詳)。后逐漸出現(xiàn)呼吸費力,診斷新生兒肺炎,予輸液抗感染等治療仍無效(具體不詳)?;純簹饧卑Y狀加重,2015年11月10日江陰市人民醫(yī)院行胸部正位片顯示:左側(cè)膈疝可能,2015年11月11日以“先天性膈疝?(待排)”收住新華醫(yī)院。體檢:神清,反應(yīng)可,呼吸急促,三凹征(-),左肺呼吸音較右側(cè)減低,并可聞及腸鳴音,未及干濕啰音。腹平軟,未見胃型腸型,未及包塊,無肌衛(wèi),肝脾肋下未觸及。移動性濁音陰性,腸鳴音正常。再次查胸片提示左側(cè)膈疝。

    入院當天患兒頭罩吸氧(5L/min)下出現(xiàn)氧飽和度波動在80%~92%左右,呼吸急促,哭吵時面色及口唇發(fā)紺,左肺呼吸音低。急查血氣分析:pCO2 52.00mmHg,考慮患兒存在急性呼吸衰竭(II型),單純氧療治療無效,立即予氣管插管呼吸機輔助呼吸(SIMV壓力控制+壓力支持)。2015年11月12日患兒在全麻下行胸腔鏡左側(cè)膈疝修補,術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并左側(cè)隔離肺,征得患兒家屬同意后行左側(cè)隔離肺切除術(shù)。術(shù)后轉(zhuǎn)入PSICU繼續(xù)救治。在PSICU,曾撤機后試予頭罩吸氧過渡,嘗試撤機拔管,前2次失敗,患兒一度存在二氧化碳潴留,撤機后又二度上機,再次撤機后第三次上機,直到生命征穩(wěn)定,符合撤機標準后才成功撤機,血氧飽和度及一般情況穩(wěn)定后轉(zhuǎn)兒外科普通病房,一共住院23天,好轉(zhuǎn)出院。

    出院后第28天電話隨訪(其父親),患兒喂養(yǎng)順利,精神、睡眠可,生長發(fā)育正常,體重4300g。

    2 討 論

    先天性膈疝(CDH),發(fā)病率約為1:2200~5000[1],病死率卻很高,約為35%[2],為避免漏診、誤診可能帶來的缺氧、窒息、死亡等,早期診斷尤為重要--胸片就是一種簡便可行的方法。隔離肺較少見,術(shù)前診斷也相對較困難。該患兒胎兒期彩超未檢出有膈疝和隔離肺的影像,出生后開始被誤診為上呼吸道感染,接著被誤診為肺炎,當?shù)匦仄瑱z查后疑診膈疝,我院胸片也提示膈疝,隨行手術(shù)修補治療,術(shù)中才意外診斷出隔離肺,隔離肺在術(shù)前仍被漏診。隔離肺,又稱肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS),是伴有異常血供的胚胎發(fā)育缺陷所造成的肺組織先天性畸形,發(fā)病率占肺畸型的0.15%~6.4%[3]。顧名思義,指發(fā)育異常的一段或一葉肺與正常肺組織隔離開來,形成相對隔離的肺。本質(zhì)是無功能的肺組織。病灶左肺多于右肺,葉內(nèi)型多于葉外型,肺內(nèi)、后基底段發(fā)病率高,病灶分為實性、囊性、囊實性[4]。由于PS缺乏典型臨床癥狀及特異性影像學表現(xiàn),易誤診,有文獻報道誤診率高達60%~75%[5]。所以,早期做出正確診斷意義重大,尋求切實可行的診斷方法也就勢在必行了。

    CDH的診治已趨于成熟,不再贅述。目前,PS的影像學確診主要在于顯示其異常的供血動脈和引流靜脈[6]。主動脈造影是診斷PS的金標準,它可以顯示供血動脈的起源、數(shù)目及形態(tài)。不足之處是僅能提供異常血管的情況,對肺部病變情況涉及較少,且在胚胎期不易實施。魏衡應(yīng)用CDFI在胎兒肺囊腺瘤與PS的產(chǎn)前診斷方面的經(jīng)驗總結(jié):9例存在肺內(nèi)異常病灶,CDFI顯示5例強回聲病灶滋養(yǎng)動脈來自體循環(huán),提示為PS;余4例可見來自肺循環(huán)的滋養(yǎng)動脈,提示為肺囊腺瘤[7]。結(jié)論是產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)胎兒肺內(nèi)異常病灶,并根據(jù)其CDFI特征鑒別病灶病理性質(zhì)。

    PS治療方法有胸腔鏡、介入栓塞及手術(shù)切除等。既然PS是無功能的畸形組織,治療自然是首選手術(shù)切除。但有些PS形態(tài)與脾臟形態(tài)相似,術(shù)中應(yīng)注意先找到脾臟,再切除肺內(nèi)異常病灶。值得一提的是,手術(shù)固然重要,但術(shù)后監(jiān)護更為可貴,所謂“行百步而半九十”,尤其是早產(chǎn)兒和低出生體重兒就顯得尤為突出,可謂三分手術(shù),七分監(jiān)護。該患兒術(shù)后病情一度反復、撤機困難就是一個活生生的例子,值得細細體會。

    通過該病例給我們的啟發(fā)是:1、一旦發(fā)現(xiàn)有CDH,應(yīng)警惕合并PS的可能,尤其是左側(cè)膈疝,更應(yīng)高度重視;2、不斷探尋早期、安全、準確的診斷方法臨床意義重大,是我們不斷努力的方向:目前胎兒期彩超,出生后胸片是較為實用可行的影像學方法;3、無論是CDH,還是PS,一經(jīng)診斷,積極干預治療,可明顯縮短肺壓縮時間,盡早促進肺復張,更有利于肺功能的恢復和提高;4、做好手術(shù)固然重要,但術(shù)后監(jiān)護更是不容忽視。

    該患兒出生不久就從基層醫(yī)院到上海三甲醫(yī)院,從兒內(nèi)科門診到兒外科住院,從自主呼吸到呼吸機輔助通氣,從上機到撤機,從PICU到普通病房,可謂經(jīng)歷了一次神奇之旅。

    總之,CDH和PS的發(fā)病率均較低,CDH合并PS更是罕見、少見,但誤(漏)診率較高,影像學是明確診斷的關(guān)鍵;手術(shù)切除是安全、有效的治療方法[8];術(shù)后監(jiān)護更是不容忽視,更應(yīng)呵護有加,細心照顧,精準醫(yī)療。唯有如此,才能降低病死率,達到預期效果。

    [1] 顧愷時.胸心外科手術(shù)學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1985.6.

    [2] 唐沂,宋金枝,潘小梅,等.新生兒先天性膈疝13例死亡分析[J].實用醫(yī)學雜志,2007,23(2) :232.

    [3] Lu G,Shen K,Hu Y.et al.Diagnosis and treatment of 19 children with pulmonacy sequestration[J].J Appl Clin Padiatr,2010,25(10):748-750.

    [4]苗旺,黃壯士.肺隔離癥的外科診治分析[J].疑難病雜志,2014,13(7):747-748.

    [5] 王清海,向家勇,張熠.14例肺隔離癥的診治體會[J].西部醫(yī)學,2011,23(3):505-506.

    [6] 明華,楊國儀.肺隔離癥的診療體會[J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2003,3(6):391.

    [7] 魏衡.胎兒肺囊腺瘤與隔離肺的產(chǎn)前診斷[J].青島醫(yī)藥衛(wèi)生,2010,42(2) :108.

    [8]李青元.隔離肺的臨床特點及誤診分析[J].醫(yī)學信息,2014,27(1):316.

    R322.3+5

    D

    10.3969/j.issn.1009-3257.2017.01.015

    2017-02-10

    楊世海,男,兒科專業(yè),主治醫(yī)師,科室副主任,主要研究方向:兒童呼吸科

    楊世海

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