侯黎升,何勍,阮狄克,林凌翰,陳春
(海軍總醫(yī)院骨科,北京 100048)
個案
腘窩部蔓狀血管瘤術(shù)前誤診為腘窩囊腫1例報道
侯黎升,何勍,阮狄克,林凌翰,陳春
(海軍總醫(yī)院骨科,北京 100048)
蔓狀血管瘤較少見,多由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構(gòu)成[1]。其好發(fā)于頭面部或頸動脈分支附近,可侵犯骨質(zhì)[2-3]。本文報道1例發(fā)生于腘窩,由腘動脈及腓動脈與脛后靜脈間形成穿支血管,導(dǎo)致血管瘤形成,壓迫閉塞脛前靜脈,早期誤診為腘窩囊腫,而術(shù)前計算機斷層掃描血管造影(computed tomography angiography,CTA)及增強磁共振血管造影(contrast enhanced-magnetic angiography,CE-MRA)不能顯示穿支血管及正常伴隨靜脈的蔓狀血管瘤病例。分析其延誤診治原因。
患兒,男性,8歲,因發(fā)現(xiàn)左腘窩囊性腫物漸增大5年于2015年2月4日入院?;純?歲時父母無意中發(fā)現(xiàn)患兒左腘窩處有一約2 cm×1 cm質(zhì)軟包塊。彩超示包塊囊性,2.6 cm×1.2 cm×1.4 cm大小,距體表0.3 cm。彩色多普勒超聲(color doppler flow imaging,CDFI)在囊塊后方可探及血管(見圖1)。初診腘窩囊腫,予以隨診。
1年后B超示包塊增至2.9 cm×0.9 cm×1.9 cm,內(nèi)可見血流信號(見圖2)?;颊邇H屈膝時略有不適,繼續(xù)隨診。
包塊逐年增大,2015年出現(xiàn)運動較多或下蹲時腘窩有飽滿感。2015年1月22日彩超示包塊達5.6 cm×2.3 cm×1.7 cm,囊液渾濁。束肢實驗發(fā)現(xiàn)暗區(qū)可明顯擴大,有上口血流信號,下端與脛后靜脈延續(xù)(見圖3)。修正診斷為靜脈瘤。
次日在其他醫(yī)院行CDFI檢查發(fā)現(xiàn)腘動脈經(jīng)過一寬約0.2 cm的分支與擴大的伴隨靜脈相連,其內(nèi)有呈渦流的豐富的紅藍血流信號;脈沖多普勒(pulsed wave dopple,PWD)可探及動靜脈混合頻譜,連續(xù)多普勒(continuous ware doppler,CWD)探及高速血流信號。修正診斷為動靜脈瘺,轉(zhuǎn)來我院(見圖4)。
入科查體:左腘窩可及約6 cm×3 cm的囊性腫物,局部無紅腫、發(fā)熱,聽診未聞及異常,增強MRA顯示左腘窩一約2.1 cm×1.5 cm×4.8 cm不規(guī)則長T1WI、長T2WI信號影,邊界清楚,增強掃描動脈期較明顯均勻強化,靜脈期造影劑進一步充填,病變與腘靜脈相連,腘動脈未見異常,未見動-靜脈瘺畸形(見圖5)。報告:考慮靜脈瘤樣畸形。
下肢動脈CTA檢查示雙側(cè)下肢動脈連續(xù)性好,未見明顯動靜脈瘺,左側(cè)腘窩僅見等密度軟組織影(見圖6)。
術(shù)前考慮:盡管增強MRA及CTA未見到動靜脈瘺的直接證據(jù),但B超已經(jīng)發(fā)現(xiàn)腘動脈與伴隨靜脈間存在穿支血管,且擴大的伴隨靜脈內(nèi)有豐富的紅藍血流信號,診斷動靜脈瘺并靜脈瘤形成成立。初步擬定術(shù)中將動靜脈瘺接扎,腘靜脈瘤切除,取對側(cè)大隱靜脈重建。
術(shù)中選擇腘窩后方“S”形切口。但所見與術(shù)前判斷出入較大。在腓腸肌內(nèi)外側(cè)頭間暴露出靜脈瘤樣結(jié)構(gòu),見其大小約5 cm×4 cm。腓腸內(nèi)側(cè)及外側(cè)皮神經(jīng)緊貼囊塊背面下行腓腸內(nèi)側(cè)及外側(cè)皮神經(jīng)緊貼其背面下行。小隱靜脈在靜脈瘤背內(nèi)側(cè)走行,在其近端注入正常腘靜脈內(nèi)。靜脈瘤的內(nèi)側(cè)表淺部位有數(shù)根迂曲血管予以接扎后切斷。向近端暴露達腘動脈及伴隨靜脈正常區(qū)域,見腘動脈位于靜脈瘤前內(nèi)側(cè)。自近端向遠端仔細分離,將靜脈瘤向外側(cè)略施剝離牽拉后即見到一直徑3 mm的穿支血管自腘動脈發(fā)出進入靜脈瘤內(nèi)。結(jié)扎后未見靜脈瘤張力下降,隨著靜脈瘤的進一步暴露及周圍軟組織剝離,其體積反而逐漸增大。遂繼續(xù)向遠端分離,見另有多根穿支血管連接腘動脈與靜脈瘤,遠非B超發(fā)現(xiàn)提示的僅有一支穿支血管。將其穿支血管逐一接扎后切斷,直至靜脈瘤遠端的正常靜脈區(qū)域、腘動脈分為脛前動脈及脛后動脈為止。將靜脈瘤遠端與正常靜脈交界處給予鉗夾臨時阻斷血流,發(fā)現(xiàn)靜脈瘤張力仍大未減小,體積仍在逐漸增大。進一步自遠端向外側(cè)游離,發(fā)現(xiàn)還見有發(fā)自外側(cè)腓動脈的穿支進入靜脈瘤內(nèi)。將此穿支接扎后靜脈瘤張力開始下降。將靜脈瘤與遠端正常靜脈連接處結(jié)扎后切斷,向近端翻起,見靜脈瘤深方出現(xiàn)一較為正常的靜脈結(jié)構(gòu)并開始逐漸充血膨脹,數(shù)分鐘后即膨脹至管腔大于腘動脈,局部也有小的膨隆。其與近端正常的腘靜脈結(jié)構(gòu)相延續(xù),而與靜脈瘤近端相連的實際為發(fā)自腘靜脈的一較大分支。而靜脈瘤遠端的正常靜脈遠端延續(xù)為脛后靜脈。新出現(xiàn)的靜脈分支遠端與脛隨訪3個月,患者行走如常。無小腿腫脹不適感。前靜脈相延續(xù),實際應(yīng)是腘靜脈分出的脛前靜脈。在遠端可見腓靜脈自外側(cè)加入脛前靜脈。靜脈瘤前方的脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)及腓腸神經(jīng)連續(xù)性好??紤]小隱靜脈、腓靜脈、脛前靜脈、大隱靜脈等已經(jīng)能夠滿足靜脈的回流需要,決定不再行靜脈瘤段的靜脈重建。將病變的靜脈瘤完整切除送病理檢查,逐層縫合傷口?;颊咝g(shù)后未發(fā)生小腿腫脹。病理回報為擴張的靜脈組織(見圖7~8)。
圖1 CDFI示左腘窩處囊性包塊后方血流信號
圖2 B超示囊性包塊內(nèi)有血流信號
圖3 B超示包塊近端有血流,遠端與脛后靜脈相續(xù)
2.1 蔓狀血管瘤常見影像學(xué)特點 蔓狀血管瘤是血管瘤的一種類型,其由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構(gòu)成,其較少見,且好發(fā)于頭面部或頸部的頸動脈分支附近,可侵犯骨質(zhì)[4]。其典型臨床表現(xiàn)為皮下有搏動呈曲張狀態(tài)如蚯蚓樣聚集的血管團塊,膚色潮紅,皮溫增高,有震顫、搏動和壓縮性,聽診可有持續(xù)性往復(fù)雜音,局部組織因血氧分壓增高,往往過度發(fā)育而增大肥厚。一般認為超聲對診斷蔓狀血管瘤具有重要意義。二維超聲能清晰顯示軟組織腫塊,了解內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍關(guān)系,區(qū)分囊性與實性。CDFI對細小血管和外周低速血流敏感,可觀察瘤體內(nèi)的血供情況與周圍血管關(guān)系,還可顯示蔓狀血管瘤內(nèi)動靜脈血流分布情況[5]。李麗等[6]報道,三維彩色血管能量成像(three dimensional color power angiography,3D-CPA)可清晰、立體、完整顯示軟組織蔓狀血管瘤的滋養(yǎng)血管及瘤內(nèi)的血管分支,并可進行半定量、定量分析。同樣,MRA有助于確診蔓狀血管[7]。其顯示以下特點:a)T1WI多呈不均勻中等信號,T2WI、短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time inversion recovery,STIR)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery,F(xiàn)LAIR)多呈不均勻高信號,常伴有脂肪信號;b)在T2WI上多數(shù)病灶內(nèi)可見迂曲的、粗細不均的細條狀高信號和低信號間隔;c)部分病灶內(nèi)可見管狀和蚯蚓狀流空現(xiàn)象。部分病灶內(nèi)可見斑塊狀低信號,手術(shù)病理可發(fā)現(xiàn)這些斑塊狀低信號為血栓形成并有機化;d)二乙烯五胺乙酸釓(gadolinium diethylene triaminepenta acetate,Gd-DTPA)增強后病灶早期增強不明顯,延遲期呈不均勻強化,內(nèi)見迂曲的、粗細不均的細條狀強化,低信號間隔和斑塊狀血栓不強化。蔓狀血管瘤CTA的表現(xiàn)為血管影異常增加,走行迂曲,同時可見分散團塊影,部分血管顯示有交通,瘤體血供來源于動脈分支,動脈期可見靜脈顯影血管走行迂曲、紊亂,血管扭曲成團,圍靜脈提前顯影[8]。
圖4 CDFI示包塊內(nèi)呈渦流的豐富紅藍血流信號
圖5 CE-MRA示包塊內(nèi)造影劑均勻充填,邊界清楚
圖6 CTA示左側(cè)腘窩等密度軟組織影
注:1-蔓狀血管瘤;2-腓腸內(nèi)側(cè)皮神經(jīng);3-腓腸外側(cè)皮神經(jīng);4-脛神經(jīng);5-小隱靜脈;6-腘動脈;7-最先發(fā)現(xiàn)連接腘動脈與血管瘤的交通支;8-多支連接腘動脈與血管瘤的交通支;9-脛后靜脈遠端;10-腓動脈與血管瘤之間的交通支;11-脛前靜脈;12-脛后靜脈近端;13-腘靜脈;14-腓總神經(jīng)
圖7 解剖所見各組織大體照
圖8 病理顯示擴張的血管組織(HE,×100)
2.2 本例患者延誤診斷原因分析 本患兒的診斷經(jīng)歷了由腘窩囊腫、靜脈瘤、動靜脈瘺到最終術(shù)中確診為蔓狀血管瘤的過程。有許多值得深思的地方?;純鹤钤绨l(fā)現(xiàn)腘窩包塊時,由于為液性暗區(qū),液性暗區(qū)后方深部即使B超探及血流信號,也可能考慮為腘窩囊腫深方的腘動靜脈血管。臨床實踐中碰到的腘窩囊腫與此表現(xiàn)類似,蔓狀血管瘤本身比較少見,位于腘窩上方的更為少見[4],腘窩的囊性包塊一般也不容易考慮到血管瘤的可能。而兒童的腘窩囊腫多屬先天性,并且常能自行消散。一般建議對4~5歲以后不消者,再行手術(shù)治療。該患者首次就診醫(yī)生給予觀察的治療建議沒有錯誤?;純河?015年1月22日B超發(fā)現(xiàn)囊腫上口有血流信號,下端與脛后靜脈相延續(xù),束肢后暗區(qū)明顯擴大,提供了腘靜脈瘤的直接證據(jù),從腘窩囊腫開始過渡到考慮腘靜脈瘤的診斷,是一大進步。由于沒有找到A-V瘺的直接證據(jù),診斷腘靜脈瘤不能認為錯誤。但應(yīng)該思索為何能形成靜脈瘤?;純捍稳赵谄渌邮艿腃DFI見腘動脈經(jīng)過一細小分支與擴張的腘靜脈相連,腘靜脈內(nèi)可見豐富的紅藍血流信號,呈渦流。找到了動靜脈瘺形成的直接證據(jù),可明確診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成,開始診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成。實際上,最終證實,這個診斷也是不準確的?;颊邔嶋H有多個動靜脈間穿支血管,是蔓狀血管瘤,而不是只有一個穿支血管,與術(shù)中所見出入較大,術(shù)中遇到的困難超出術(shù)前預(yù)期。比較遺憾的是,該患兒的CTA及增強MRA均未見到動靜脈短路的直接依據(jù),也未見到文獻報道的CTA可顯示的分散團塊影,未見到增強MRA應(yīng)能見到的迂曲的、粗細不均的細條狀高信號,未能在術(shù)前給出蔓狀血管瘤的診斷依據(jù)。這也提示我們,對于CTA及增強MRA提示正常的囊性包塊,不能依據(jù)輔助檢查完全排除蔓狀血管瘤的可能。蔓狀血管瘤在切除時可發(fā)生難以控制的出血,術(shù)前須作好充分準備。本例提醒我們,對于血管行經(jīng)區(qū)域的囊性包塊,即使沒有證據(jù)表明是蔓狀血管瘤,也要考慮到該疾患的可能,做到有備無患,不能掉以輕心。之所以CTA及MRA表現(xiàn)為陰性。分析原因可能為靜脈瘤瘤體較大,張力較大,將穿支血管壓迫閉塞所致。
2.3 關(guān)于該患兒的術(shù)前CDFI與術(shù)中所見的差異原因分析 有學(xué)者通過經(jīng)血管栓塞治療或局部注射硬化劑對蔓狀血管瘤進行治療取得明顯療效[9-10]。但前提是需要對病變部位血管造影,然后根據(jù)病變部位和范圍超選擇插管。而對該患者,術(shù)前的增強MRA及下肢動脈CTA均未找到動靜脈穿支的直接證據(jù),也無法行栓塞治療。栓塞治療也有一些并發(fā)癥,大約21.7%的患者治療無效或者病情有進一步惡化趨勢[11]。另外,對本例腘靜脈分支形成的巨大靜脈瘤,無法通過栓塞達到治療目的。手術(shù)切除成為唯一選擇。手術(shù)治療對于栓塞治療失敗的病例可獲得滿意效果[12]。對于界限清楚的蔓狀血管瘤,手術(shù)切除是最好的選擇[13-14]。該患者術(shù)前CDFI僅發(fā)現(xiàn)一處動靜脈穿支,但術(shù)中我們卻發(fā)現(xiàn)原來向靜脈瘤供血的有多個發(fā)自腘動脈的穿支,還有發(fā)自外側(cè)下方腓動脈的穿支。仔細分析為什么會出現(xiàn)此種情況??紤]同樣是隨著靜脈瘤的張力增大,使得部分穿支動脈供血受阻不能探及血流所致,提示我們在CDFI發(fā)現(xiàn)單個穿支動脈的情況下,要考慮到有多個穿支動脈的可能。此患者同時存在靜脈血管分支部位變異,脛前脛后靜脈在高于脛前脛后動脈分支平面的部位匯成腘靜脈。有穿支血管長入并形成靜脈瘤的實際為脛后靜脈,而脛前靜脈連續(xù)性是完好的。分析是由于脛后靜脈瘤張力大,壓迫脛前靜脈致其閉塞。在脛后靜脈瘤切除后,一方面發(fā)自脛后靜脈的靜脈瘤對脛前靜脈的壓力解除;另一方面脛后靜脈血流阻斷后,靜脈血需通過脛前靜脈等血管向近端回流,管腔內(nèi)受到的壓力增加。兩種機制導(dǎo)致脛前靜脈復(fù)張,由于脛前靜脈連同其他完好靜脈能夠滿足血液回流需要,我們未再對脛后靜脈重建,免除了重建靜脈通路的操作,屬于一種意外驚喜。如果我們術(shù)中操作不慎,將管壁完好的脛前靜脈損傷,將會增加手術(shù)時間,或許不得不進行靜脈血管重建操作。這提示我們術(shù)中操作時一定要小心謹慎,避免損傷其他重要結(jié)構(gòu)。該患者靜脈瘤后方的腓腸內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)頭及外側(cè)皮神經(jīng)及前方的脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)均得以完好保護,與我們術(shù)中小心操作不無關(guān)系。
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1008-5572(2017)01-0092-04
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2016-08-08
侯黎升(1969- ),男,副主任醫(yī)師,海軍總醫(yī)院骨科,100048。