兒童后縱隔纖維脂肪組織瘤樣增生一例

蔣悅， 金弋人， 韓丹， 謝曉潔

兒童后縱隔纖維脂肪組織瘤樣增生一例

蔣悅， 金弋人， 韓丹， 謝曉潔

兒童； 后縱隔； 纖維脂肪組織瘤樣增生； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 橫軸面CT增強(qiáng)掃描圖像示左側(cè)胸廓入口處低密度腫塊影及其內(nèi)條絮狀軟組織影(箭)，氣管及頸部大血管受壓推移。 圖2 三維重組及區(qū)域增長(zhǎng)圖示后縱隔腫物跨越胸廓入口向頸部生長(zhǎng)，部分左鎖骨下動(dòng)脈及椎動(dòng)脈被包繞，左頸總動(dòng)脈及胸部血管受壓移位(箭)。 圖3 病理圖示瘤內(nèi)纖維細(xì)胞及脂肪細(xì)胞相間(×100，HE)。 圖4 患者第2次入院頸部CT軸面平掃示左頸部肌間、椎管及椎間孔內(nèi)混雜密度影，其內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度(箭)。

病例資料 患者，男，1歲，發(fā)現(xiàn)頸部包塊20余天，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難、紫紺等。體格檢查：左頸部可觸及大小約2.5 cm×1.5 cm包塊，質(zhì)地韌，邊界不清，無(wú)波動(dòng)感。右頸部可觸及數(shù)個(gè)約蠶豆大小淋巴結(jié)。頸、胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描示左上縱隔類圓形低密度影向上突入頸部達(dá)左側(cè)甲狀腺上極平面，與周圍組織分界不清，橫斷面大小約4.0 cm×4.5 cm，CT值約-100 HU，病變上份可見(jiàn)條絮狀軟組織密度影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化(圖1)；三維重組圖像示鄰近組織受推移，小段左側(cè)椎動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈走行于腫塊內(nèi)，管腔無(wú)狹窄(圖2)；左側(cè)頸總靜脈受壓未見(jiàn)顯示，術(shù)前考慮為畸胎瘤。術(shù)中見(jiàn)左后縱隔內(nèi)包塊呈實(shí)性，直徑大小約5.5 cm，邊界清楚，表面光滑，質(zhì)地韌。后上縱隔腫塊與背側(cè)胸壁及胸腔頂部緊密粘連，上緣無(wú)法觸及，于頸部做橫切口，見(jiàn)頸部包塊內(nèi)左椎動(dòng)脈及臂叢神經(jīng)穿行，游離腫塊并切除。對(duì)術(shù)中所取組織進(jìn)行HE染色并放大100倍觀察，視野內(nèi)可見(jiàn)較多纖維細(xì)胞及脂肪細(xì)胞相間(圖3)，免疫組化結(jié)果：S-100(+)，NSE(-)，CD66(+)，PS(+)，CD4(+)，CD68(-)，MBP(-)，Ki-67(+,<1%)，病變符合良性間葉組織瘤樣增生?；颊咝g(shù)后半年因肺炎入院，再次行頸部CT平掃，可見(jiàn)左頸部肌間及胸廓入口脂肪密度及纖維條索影，C7橫突孔及椎間孔增大，C5-T2椎管左份內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度影(圖4)，考慮為術(shù)后復(fù)發(fā)。

討論 小兒縱隔腫瘤和囊腫以神經(jīng)源性腫瘤和淋巴源性腫瘤為主[1,2]。常見(jiàn)呈脂肪密度的縱隔腫瘤有畸胎瘤、脂肪瘤、纖維脂肪組織瘤樣增生，前兩種病變較多見(jiàn)，而纖維脂肪組織瘤樣增生較少見(jiàn)，王芳芳[3-5]等分別報(bào)道了發(fā)生在頸部肌間隙、腎盂、頦下的纖維脂肪組織瘤樣增生，發(fā)生于后縱隔者罕見(jiàn)。

纖維脂肪組織瘤樣增生并非真正的腫瘤，是一種瘤樣病變，表現(xiàn)為纖維結(jié)締組織呈腫瘤樣增生，形成瘤樣腫塊，又稱纖維瘤?。慌c纖維瘤不同之處在于其局部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沒(méi)有包膜。除纖維母細(xì)胞外，尚可見(jiàn)大量的肌纖維母細(xì)胞，有時(shí)纖維母細(xì)胞增生較活躍，細(xì)胞豐富，核肥大甚至具有輕度異型性和少數(shù)正常的核分裂像，手術(shù)切除不完全時(shí)可以多次復(fù)發(fā)但不轉(zhuǎn)移。此病根據(jù)類型的不同，可發(fā)生于嬰兒、兒童和成人，可發(fā)生于任何部位的軟組織，四肢、腹壁皮下、筋膜及肌肉等處較為多見(jiàn)。本例發(fā)生于兒童后縱隔，腫瘤內(nèi)除見(jiàn)脂肪密度外還可見(jiàn)纖維組織，除向頸部生長(zhǎng)外，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)并伸入椎管內(nèi)，符合上述特點(diǎn)。 畸胎瘤影像上表現(xiàn)為囊性低密度影或其內(nèi)含脂肪、骨化、鈣化或軟組織成分等。脂肪瘤表現(xiàn)為邊界清楚的脂肪密度影，可以與纖維脂肪組織瘤樣增生進(jìn)行鑒別。

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[3] 王芳芳.超聲觀察頸部纖維肌肉血管脂肪組織瘤樣增生1例[J].中國(guó)超聲診斷雜志，2003,4(9):658-659.

[4] 管習(xí)國(guó)，張志炎，吳才明，等.腎盂脂肪瘤樣增生一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2013,5(4):208-210.

[5] 劉曉雁.頦下纖維脂肪瘤樣增生1例[J].口腔頜面外科雜志，2000,10(增刊):48.

650032 昆明，昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科

蔣悅(1990-)，女，云南人，碩士研究生，主要從事CT與核醫(yī)學(xué)診斷工作。

韓丹，E-mail：kmmhandan@sina.com

R738.6; R814.42

D

1000-0313(2017)01-0096-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.022

2016-03-01

2016-04-18)