多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤1例

涂軍 甄國華

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多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤1例

涂軍1甄國華2

目的 探討多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的臨床特征，提高對本病的認(rèn)識。方法 對1例雙肺多發(fā)性錯構(gòu)瘤病例的臨床資料進(jìn)行整理和分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 此例患者青年女性，雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)、其界限清楚，合并子宮肌瘤，內(nèi)科診斷不明確，行經(jīng)胸腔鏡肺活檢診斷為多發(fā)性平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤。結(jié)論 雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)的青年女性，合并子宮肌瘤，臨床癥狀不明顯，應(yīng)想到多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤可能。

肺癌是我國發(fā)病率最高的惡性腫瘤，所以肺部結(jié)節(jié)性質(zhì)的判定十分重要。筆者現(xiàn)報(bào)道1例診斷明確的雙肺多發(fā)性平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤，以期對肺部結(jié)節(jié)的診斷提供一定的幫助。

病例資料

患者女，31歲，既往有隧道內(nèi)粉塵接觸史3月余，因“間斷咳嗽、咳痰2月余”入院，咳嗽不劇烈，咳少量白色粘痰，伴咽癢，無畏寒、發(fā)熱、胸痛、咯血等癥狀，漸出現(xiàn)輕微胸悶、活動后氣短，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT提示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，右側(cè)胸膜增厚，考慮塵肺可能。纖支鏡檢查未見明顯異常。PET/CT提示雙肺彌漫性大小不等結(jié)節(jié)灶，部分可見鈣化，部分放射性增高，考慮良性病變可能，塵肺可能性大，建議結(jié)合臨床；雙肺支氣管擴(kuò)張，雙肺胸膜增；肝右葉小囊腫，肝右葉鈣化灶。于華西四醫(yī)院行塵肺鑒定，行高千伏胸片和腫瘤標(biāo)志物(正常)后考慮塵肺可能性小?，F(xiàn)為明確肺部結(jié)節(jié)性質(zhì)來我院。

入院查體心肺聽診、叩診正常，淺表淋巴結(jié)不大，余查體未見明顯異常。輔檢：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)：正常；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉、凝血全套：正常；風(fēng)濕全套、免疫全套：正常；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：陰性；腫瘤標(biāo)志物全套：正常；婦科彩超：子宮肌瘤(1.6×1.6cm)；胸部CT增強(qiáng)：雙肺彌漫性結(jié)節(jié)，考慮炎性肉芽腫性改變，建議必要時(shí)TBLB或肺活檢，雙側(cè)胸膜局限性結(jié)節(jié)樣增厚，肝內(nèi)多發(fā)低密度灶，肝右葉點(diǎn)狀高密度影，鈣化灶或肝內(nèi)膽管結(jié)石可能；結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(T-spot)：無反應(yīng)性；血管緊張素轉(zhuǎn)化酶：稍降低；肺通氣功能+彌散功能：正常；復(fù)查纖支鏡：未見明顯異常，經(jīng)纖支鏡肺活檢(TBLB)：鏡下見肺組織及少許壞死，肺組織內(nèi)部分肺泡間隔纖維結(jié)締組織增生，慢性炎性細(xì)胞浸潤，余無特殊。最終為明確診斷，行胸腔鏡肺活檢，術(shù)中冰凍切片提示間葉來源腫瘤，良性可能性大，最終病理：多發(fā)間葉源性腫瘤，結(jié)合組織學(xué)及免疫組化結(jié)果，符合多發(fā)性平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤。最終診斷：雙肺多發(fā)平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤。

討論及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

肺部良性腫瘤是指生長在氣管、支氣管和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的良性腫瘤，按腫瘤來源分為上皮來源、間葉來源和其它異常組織來源，美國報(bào)道肺部良性腫瘤僅占肺原發(fā)腫瘤的2%-5%，其中以錯構(gòu)瘤最常見。肺錯構(gòu)瘤是肺正常組織的不正常組合所構(gòu)成的瘤樣畸形，其構(gòu)成成分可以是量的異常、排列異?；蚍只潭犬惓?。肺錯構(gòu)瘤主要發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)，約占90%，男性多于女性，男女比例約為(2-3) ∶1，多發(fā)彌漫型極少見[1]。肺錯構(gòu)瘤的特征性CT表現(xiàn)為邊緣光滑、結(jié)節(jié)內(nèi)含有脂肪和“爆米花”樣鈣化[2]，本例胸部CT未見上述典型改變。

多發(fā)性肺錯構(gòu)瘤好發(fā)于青年女性，其病理類型分為兩種：① 平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤：鏡下以平滑肌為主的纖維組織、脂肪、膠原組織等，不含軟骨組織；② 軟骨瘤性錯構(gòu)瘤：為軟骨和鈣化組織組成[3]。

多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤(Multiple pulmonary leiomyomatous hamartoma,MPLH)是一種罕見的肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)性病變，早期無明顯臨床癥狀，常于體檢發(fā)現(xiàn)；多數(shù)為有子宮肌瘤或其他器官平滑肌瘤的育齡期女性，國內(nèi)未見男性病例報(bào)道，本例符合此特征[4]。國外有報(bào)道，女性在懷孕或卵巢切除后腫瘤縮小或消失，提示本病可能與激素有關(guān)[4]，本例轉(zhuǎn)歸尚在進(jìn)一步觀察中。鑒別診斷：① 肺癌：肺部多發(fā)結(jié)節(jié)主要與肺部轉(zhuǎn)移癌(血行轉(zhuǎn)移)相鑒別：血行轉(zhuǎn)移癌影像學(xué)表現(xiàn)為兩肺多發(fā)或彌漫性粟粒狀、結(jié)節(jié)狀病灶，大小不一，邊緣光整清楚，無分葉或少分葉，以兩中下肺多見；錯構(gòu)瘤邊緣光滑，無毛刺，分葉淺，典型表現(xiàn)結(jié)節(jié)內(nèi)含有脂肪和“爆米花”樣鈣化，常需要病理學(xué)檢查鑒別；② 矽肺：表現(xiàn)為不同程度的彌漫性肺間質(zhì)纖維化，肺內(nèi)小結(jié)節(jié)，小葉間隔串珠狀增厚，肺門淋巴結(jié)腫大常伴鈣化，有明確的職業(yè)病史；③ 結(jié)節(jié)病(肺型)：是一種全身性慢性非干酪樣肉芽腫性疾病，主要發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)、肺門和氣管旁淋巴結(jié)，其它器官也可受累，以肺內(nèi)肉芽腫為主要表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病多同時(shí)有肺纖維化影，部分有肺彌散功能和限制性通氣功能障礙。

圖1、圖2 胸部CT增強(qiáng)提示雙肺彌漫性結(jié)節(jié)，無明顯強(qiáng)化，雙側(cè)胸膜結(jié)節(jié)樣增厚，縱隔淋巴結(jié)不大

臨床中如遇青年女性、雙肺多發(fā)界限清晰的結(jié)節(jié)、其內(nèi)無脂肪和鈣化、合并子宮肌瘤或其他器官平滑肌瘤，且其他部位惡性腫瘤可能性小時(shí)，應(yīng)想到本病可能。肺錯構(gòu)瘤預(yù)后良好，但由于與肺癌鑒別較困難，單發(fā)者多手術(shù)治療；MPLH由于無法完全手術(shù)切除，治療以保守治療為主，預(yù)后良好。

[1] 李曦,張劭夫.實(shí)用呼吸病學(xué)[M].北京：化學(xué)工業(yè)出版社,2010:325-328.

[2] 林吉征,李紹科,曹柏峰,等.肺錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)及其相關(guān)病理研究[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2004,20(6)：500-502.

[3] 吳旭輝,陳國興,胡向榮,等.雙側(cè)多發(fā)性肺平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤1例[J].中華胸心血管外科雜志,2005,21(1)：37.

[4] 趙振華,王伯胤,王偉.多發(fā)性肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的診斷[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2007,16(13)：1814-1815.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.02.054

1. 434000 湖北 荊州，荊州市第二人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)一科

2. 430030 湖北 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科

甄國華，E-mail：ghzhen@tjh.tjmu.edu.cn

2016-05-06]