原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌1例

陳曉文王留花李威萬(wàn)立會(huì)沈佳麗王琳曹玉文，3

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌1例

陳曉文1，2王留花1李威1萬(wàn)立會(huì)1沈佳麗1王琳1曹玉文1，3

淋巴上皮瘤樣癌（Lymphoepithelioma-like Carcinoma，LELC）發(fā)病率低，肺部原發(fā)的淋巴上皮瘤樣癌更少見(jiàn)，發(fā)病具有顯著的種族和地理分布特點(diǎn)，發(fā)生在新疆地區(qū)的罕見(jiàn)。報(bào)道1例新疆地區(qū)的原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌，并結(jié)合相關(guān)的文獻(xiàn)進(jìn)行分析。原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)多為女性、年齡小、不吸煙、肺野中內(nèi)帶及下葉多發(fā)等一些共同特點(diǎn)，但在個(gè)別患者中有不典型表現(xiàn)。多數(shù)患者原位雜交檢測(cè)EBER陽(yáng)性，對(duì)診斷具有一定的參考價(jià)值，但在個(gè)別患者中EBER表達(dá)陰性。病理組織學(xué)及免及組化仍是主要的確診方法。

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌；肺大細(xì)胞癌；EB病毒

淋巴上皮瘤樣癌為上皮源性的惡性腫瘤，好發(fā)于鼻咽部，在臨床上較為少見(jiàn)。肺部原發(fā)的LELC少見(jiàn)，最早是Begin在1987年首次報(bào)道[1]。截至目前為止原發(fā)性肺LELC報(bào)道200余例，其中以亞洲人群為主[2]。發(fā)病具有顯著的種族和地理分布特點(diǎn)，多發(fā)于我國(guó)廣東、香港地區(qū)，在新疆地區(qū)罕見(jiàn)。

1 病例研究

患者，男性，76歲，于2016年9月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛，間斷性發(fā)作，主要位于右側(cè)下胸部，性質(zhì)為隱痛，不影響睡眠，與活動(dòng)無(wú)明顯關(guān)系。伴咳嗽、咳痰，有胸悶、氣短等癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診考慮慢性支氣管炎給予抗感染治療后咳嗽、咳痰癥狀好轉(zhuǎn)，但胸痛癥狀未緩解，遂于2016年10月入我院進(jìn)一步診療，入院后行CT增強(qiáng)掃描檢查提示：左肺上葉前段直徑約12 mm小結(jié)節(jié)（圖a）；伴左肺門區(qū)淋巴結(jié)增大。鼻咽部未見(jiàn)異常（圖b）。患者吸煙30年，平均20支/日，長(zhǎng)居新疆否認(rèn)到過(guò)外地，家族中否認(rèn)類似患者，否認(rèn)家族遺傳性病史。遂于2016-12-05胸腔鏡下行肺癌切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告提示：（左肺占位）肺淋巴上皮瘤樣癌（圖c），腫瘤大小2 cm×1.8 cm×1.5 cm，癌組織周圍為肺組織和肺膜，肺膜未見(jiàn)明顯侵破，血管、淋巴管內(nèi)未見(jiàn)癌栓，周圍肺組織慢性肺淤血及肺不張改變。免疫組化：TTF-1（-），CK7（-），P63（-），CK5/6（-），CD3（部分+），CD20（局灶+），CD138（部分+），Ki-67（80%+）。原位雜交：EBER（-）（圖d）。綜合以上結(jié)果，最終診斷為原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌。

2 討論

本例鼻咽部CT結(jié)果證實(shí)我們發(fā)現(xiàn)的淋巴上皮瘤樣癌不是鼻咽來(lái)源而是肺部原發(fā)的。WHO肺腫瘤組織學(xué)分類將原發(fā)性肺LELC歸為肺大細(xì)胞癌亞型之一[3]。肺大細(xì)胞癌患者大部分為男性，中老年患者，多數(shù)有吸煙史[4]。而肺原發(fā)LELC與肺大細(xì)胞癌不同，患者多數(shù)為女性，年齡較肺大細(xì)胞癌小（平均57歲），僅40%患者吸煙[1-2]。本例患者為男性，76歲，長(zhǎng)期吸煙等不典型的臨床特征。提示并不能完全依靠臨床特征來(lái)鑒別原發(fā)性肺LELC，該病的診斷仍需依靠病理檢查。

原發(fā)性肺LELC具有明顯的地域特點(diǎn)，多發(fā)于我國(guó)廣東、香港地區(qū)，EB病毒在這些地區(qū)流行，原發(fā)性肺LELC可能與EB病毒感染有關(guān)但具體機(jī)制目前尚不明確。檢測(cè)EB病毒感染的最有效的是使用熒光原位雜交技術(shù)（Fluorescence in Situ Hybridization, FISH）檢測(cè)EB病毒編碼的RNA（EBER）[5]。多數(shù)研究中大多數(shù)原發(fā)性肺LELC的EBER為陽(yáng)性[6-7]。原發(fā)性肺LELC在中國(guó)新疆地區(qū)罕見(jiàn)，EB病毒并不在新疆地區(qū)流行，本例患者長(zhǎng)居新疆且否認(rèn)去過(guò)外地，原位雜交法檢測(cè)EBER結(jié)果為陰性證明患者并沒(méi)有受到EB病毒感染。提示EBER檢測(cè)不能作為診斷原發(fā)性肺LELC的唯一標(biāo)準(zhǔn)，診斷時(shí)應(yīng)結(jié)合必要的免疫組化指標(biāo)進(jìn)行綜合判斷。

原發(fā)性肺LELC提倡早期手術(shù)治療，盡早地通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶尤其重要，首選的檢查是胸部CT。原發(fā)性肺LELC的影像學(xué)特點(diǎn)為病灶以周圍型單發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)為主，多發(fā)生于肺野中內(nèi)帶及下葉，靠近并侵犯縱隔胸膜，腫塊呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，邊緣較光整，毛刺征不明顯，空洞及鈣化少見(jiàn)，CT掃描腫塊密度多不均勻[8]。本例為小結(jié)節(jié)樣病灶但并不在肺野中內(nèi)帶及下葉而是在左肺上葉前段，同時(shí)伴有左肺門區(qū)淋巴結(jié)增大。提示原發(fā)性肺LELC影像學(xué)表現(xiàn)可多樣，當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)不典型時(shí)臨床醫(yī)師應(yīng)注意鑒別。

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)多為女性、年齡小、不吸煙、肺野中內(nèi)帶及下葉多發(fā)等一些共同特點(diǎn)，但在個(gè)別患者中有不典型表現(xiàn)。多數(shù)患者原位雜交檢測(cè)EBER陽(yáng)性，對(duì)診斷具有一定的參考價(jià)值，但在個(gè)別患者中EBER表達(dá)陰性。病理組織學(xué)及免及組化仍是主要的確診方法。

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Primary Pulmonary Lymphangioepithelioma-A Case Report

CHEN Xiaowen1,2WANG Liuhua1LI Wei1WAN Lihui1SHEN Jiali1WANG Lin1CAO Yuwen1,31 Medical College of Shihezi University, Shihezi Xinjiang 832000, China; 2 Cancer Center, The Affiliated Hospital of Guangdong Medical College, Zhanjiang Guangdong 524000, China; 3 Department of Pathology, The First Afliated Hospital of Medical College of Shihezi University, Shihezi Xinjiang 832000, China

Lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) has a low morbidity and rare primary lymphangiomatoid carcinoma in the lung. The incidence of Lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) is rare and rare in the Xinjiang region due to its race and geographical distribution. A case of primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma in Xinjiang was reported, and the related literature was analyzed. CONCLUSIONS: The clinical features and imaging fndings of primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma are feminine, small age, non-smoking, polyphylaxis in the lung field, and multiple lesions in the lower lobe. However, there are atypical manifestations in individual patients. The majority of patients insitu hybridization detection EBER positive, the diagnosis has a certain reference value, but in individual patients EBER expression was negative. Histopathology and immunohistochemistry are still the main methods of diagnosis.

primary pulmonary lymphangioepithelial carcinoma; large cell lung carcinoma; epstein-barr virus

R73

A

1674-9308（2017）04-0159-02

10．3969/j．issn．1674-9308．2017．04．087

1石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院，新疆 石河子 832000；2 廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤中心，廣東 湛江 524000； 3 石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院病理科，新疆 石河子 832000

曹玉文：E-mial：zha_dian@hotmail．com