原發(fā)性心臟骨肉瘤1例

鄧高焱，劉建新，曾磊，姜志斌，冀瑛

（中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 胸心外科，湖南 長沙 410013）

病例報(bào)告

原發(fā)性心臟骨肉瘤1例

鄧高焱，劉建新，曾磊，姜志斌，冀瑛

（中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 胸心外科，湖南 長沙 410013）

心臟腫瘤；原發(fā)性心臟骨肉瘤；診斷

1 臨床資料

女性患者，33歲，活動(dòng)后氣促、頭暈1個(gè)月，加重伴痰中帶血絲4 d入院，心臟彩超考慮左房黏液瘤。急診在全麻低溫體外循環(huán)下行左房腫瘤切除術(shù)，術(shù)中探查，左房頂部和左心耳可見腫瘤，左房腫瘤大小約6 cm×4.5 cm×4 cm，質(zhì)地硬，基底部寬。術(shù)中快速病理檢查考慮心臟骨肉瘤，因心臟內(nèi)多處轉(zhuǎn)僅行姑息手術(shù)，患者于術(shù)后半年死亡。

病檢結(jié)果：肉眼觀切面灰黃白，質(zhì)稍硬，有鈣化；鏡下見短梭形及類圓形細(xì)胞惡性腫瘤，瘤細(xì)胞豐富，生長活躍，有壞死、鈣化及黏液變化，區(qū)域可見腫瘤性成骨。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞Vimentin（+++），Myogenin（-+），MyoD1（-），Desmin（-），SMA（+），S100（-），EMA（-），CKpan（-），MC（-），Ki67 細(xì)胞增殖指數(shù)約（50%），診斷：心臟骨肉瘤。

2 討論

發(fā)性心臟腫瘤是極其少見的腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道尸檢證實(shí)發(fā)生率為0.001%～0.003%。原發(fā)性心臟腫瘤中約25%為惡性腫瘤，心臟肉瘤中原發(fā)性心臟骨肉瘤發(fā)生率約3%～9%，最常見于左心房，兩者比較無差異[1-2]。

原發(fā)性心臟骨肉瘤輔助檢查包括心臟彩超、CT等，病理組織學(xué)是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。其分子機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為其來源于間質(zhì)干細(xì)胞。免疫組織化學(xué)有助于診斷與鑒別，Vimentin、Myogenin、Desmin、SMA等可作為輔助診斷指標(biāo)[3]。非晚期患者首選手術(shù)治療，若腫瘤不能完全切除，患者1年內(nèi)死亡率高達(dá)90%[4]。腫瘤累及心臟瓣膜時(shí)可行心臟瓣膜置換或修補(bǔ)，心臟缺損部分可用自體心包、牛心包等材料修補(bǔ)[3]。

原發(fā)性心臟骨肉瘤極其少見，目前國內(nèi)報(bào)道極少，術(shù)前診斷困難，其惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，對(duì)其診斷、分期及治療方案尚無共識(shí)。對(duì)于非晚期患者手術(shù)是首選方案，無心臟外轉(zhuǎn)移者可考慮心臟移植，放、化療目前仍有爭議。

[1] 李勇新, 許鎖春, 陳強(qiáng), 等. 原發(fā)性心臟腫瘤外科治療效果及預(yù)后的影響因素分析[J]. 中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志, 2016, 26(6): 93-98.

[2] AGUILAR C A, DONET J A, GALARRETA C I, et al. A primary cardiac osteosarcoma: Case report and review of the literature[J].Journal of Cardiology Cases, 2013, 7(2): e29-e33.

[3] ORLANDI A, FERLOSIO A, ROSELLI M, et al. Cardiac sarcomas:an update[J]. Journal of Thoracic Oncology Official Publication of the International Association for the Study of Lung Cancer, 2010,5(9): 1483-1489.

[4] BAKAEEN F G, REARDON M J, COSELLI J S, et al. Surgical outcome in 85 patients with primary cardiac tumors[J]. American Journal of Surgery, 2003, 186(6): 641-647.

（李科 編輯）

R732.1

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.29.028

1005-8982（2017）29-0126-01

2016-08-17