多發(fā)性肌炎

吳劼?lián)P吳國(guó)偉徐文君鄭衛(wèi)華詹瑩

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)浙江杭州310053

2浙江省開(kāi)化縣中醫(yī)院浙江開(kāi)化324300

病例討論

多發(fā)性肌炎

吳劼?lián)P1吳國(guó)偉2徐文君2鄭衛(wèi)華2詹瑩2

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)浙江杭州310053

2浙江省開(kāi)化縣中醫(yī)院浙江開(kāi)化324300

多發(fā)性肌炎 肢體酸痛 病例討論 中西醫(yī)結(jié)合療法 右歸丸

1 病歷摘要：

胡某，女，40歲，住院號(hào)：00039521。入院時(shí)間：2013年2月20日。主訴：活動(dòng)后肢體酸痛1年余，再發(fā)1周?，F(xiàn)病史：患者于2013年2月份感冒后出現(xiàn)雙小腿發(fā)脹無(wú)力，逐漸向上蔓延。3個(gè)月后發(fā)展至髖關(guān)節(jié)，蹲下后站起困難，半年后雙上肢受累，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肌酸激酶高，最高為4064U/L（2012年4月4日查）。曾在外院按重癥肌無(wú)力、肌無(wú)力綜合征治療，癥狀日趨加重，門(mén)診以四肢無(wú)力待診收住我院。發(fā)病以來(lái)無(wú)復(fù)視，無(wú)抽搐及肢體麻木，無(wú)手術(shù)、外傷及過(guò)敏史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史，家族史無(wú)特殊。月經(jīng)：初潮16歲，5天干凈，周期28天，量中等，末次月經(jīng)2013年2月3日。已婚，育2子女?，F(xiàn)癥：四肢無(wú)力，臥床翻身困難，坐低凳時(shí)不能自行站起，雙上肢僅能平舉，久坐時(shí)雙下肢沉重僵硬，自汗，盜汗，易泄瀉?？诟刹挥嬎?，痰多色白不粘，舌質(zhì)黯紅有瘀點(diǎn)、苔黃厚膩，脈沉細(xì)無(wú)力。入院前每日口服強(qiáng)的松60mg。

查體：體溫36.8℃，心率：76次/分，血壓：129/ 74mmHg。神志清，精神差，心臟聽(tīng)診無(wú)異常，雙肺少量濕性羅音，腹軟，肝脾不大，語(yǔ)言稍含混。顱神經(jīng)檢查正常，雙上肢肌力V級(jí)，雙下肢肌力V級(jí)以下，肌張力低，四肢腱反射弱，病理征陰性，全身深淺感覺(jué)正常。手大小魚(yú)際肌、三角肌、股四頭肌無(wú)萎縮。輔助檢查：血白細(xì)胞10.5×109/L，中性0.736，紅細(xì)胞6.63×1012/L，血紅蛋白167g/L，血沉32mm/h；尿檢紅細(xì)胞+；2013年2月6日本縣某醫(yī)院查血生化：總膽紅素7.1μmol/L；直接膽紅素2.7μmol/L；總蛋白68.2g/L；白蛋白43.1g/L；球蛋白25.1g/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶162U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶77U/L；堿性磷酸酶56U/L；尿素氮5.76mmol/L；肌酐52μmol/L；尿酸233μmol/L；乳酸脫氫酶604U/L；肌酸激酶：2685U/L；肌酸激酶同功酶：83U/L；α-羥丁酸脫氫酶527U/L，β2-微球蛋白1.51mg/L。甲胎蛋白、癌胚抗原、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗橫紋肌抗體、抗心肌抗體均無(wú)殊，血清免疫球蛋白IgG 16.35g/L、IgA 8.28g/L、IgM 7g/L，補(bǔ)體C 31.318g/L，血脂、血糖均正常。入院診斷：中醫(yī)診斷為痿病，西醫(yī)診斷為多發(fā)性肌炎。治療經(jīng)過(guò)：入院前強(qiáng)的松60mg，每日清晨7點(diǎn)，1次，口服，同時(shí)予對(duì)癥支持治療，中醫(yī)辨證為痰濕中阻，肺熱葉焦。藥用黃連溫膽湯合二妙散加減治療半月，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，于2013年2月23日行病例討論。

2 病例討論

進(jìn)修醫(yī)師：病人發(fā)病前有感冒癥狀，起病緩慢，漸進(jìn)性加重，肌肉萎縮不明顯，肌無(wú)力較重，肌酶異常升高，所以西醫(yī)診斷明確，中醫(yī)辨證確有痰濕化熱的表現(xiàn)，已用化痰活瘀清熱的藥物半月余，癥狀毫無(wú)起色，因此感到很迷惑。

住院醫(yī)師：復(fù)習(xí)病史，病人有如下特點(diǎn)：①中年女性，感冒后起病，病程1年，病情漸重；②四肢肌肉無(wú)力，病變涉及到咽肌，無(wú)明顯肌痛癥狀；③查體見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征；④實(shí)驗(yàn)室檢查，肌酶升高；⑤病人汗多，易腹瀉，舌質(zhì)黯紅舌尖有瘀點(diǎn)、苔黃厚膩，脈沉細(xì)無(wú)力。從病歷特點(diǎn)看，應(yīng)考慮肌肉或神經(jīng)肌肉接頭病變。需鑒別：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡：典型表現(xiàn)為蝶形紅斑，關(guān)節(jié)痛，易發(fā)生雷諾現(xiàn)象、肌痛、關(guān)節(jié)炎、高滴度ANA、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳。從患者病史上看不支持。②纖維肌痛綜合征：是以全身多處肌肉疼痛及發(fā)僵為表現(xiàn)，伴有乏力等多種其他癥狀的非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病，多無(wú)肌酶升高，從患者病史上看不支持該診斷。③肌無(wú)力綜合征：該病也是一組自身免疫性疾病，多伴發(fā)于腫瘤，肌電圖應(yīng)有低頻遞減-高頻遞增表現(xiàn)，該病人沒(méi)有這一特點(diǎn)。④重癥肌無(wú)力：病人肌酶升高，始終無(wú)朝輕暮重特征，故不支持診斷。多發(fā)性肌炎可見(jiàn)肌無(wú)力和肌肉萎縮，肌酶升高通常肌肉活檢可以確診。該病人經(jīng)某省級(jí)醫(yī)院肌活檢已確診，但治療效果不滿意，可以尋求中醫(yī)藥手段。中醫(yī)診斷該病比較容易，應(yīng)屬痿病范疇，但辨證較難，根據(jù)《素問(wèn)·痿論》中“脾氣熱，則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿”以及《羅氏會(huì)約醫(yī)鏡》中“火伏于胃中但能殺谷，而不能長(zhǎng)養(yǎng)氣血，治者，使陽(yáng)明火邪毋干于氣血之中，則濕熱清而筋骨自強(qiáng)”的論述，下一步治療是否可以采用清陽(yáng)明之熱為主的方法，用竹葉石膏湯化裁，這樣也符合“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”的經(jīng)旨。

主治醫(yī)師：聽(tīng)取病情匯報(bào)，復(fù)習(xí)病史，病人起于感冒之后，病情呈漸進(jìn)趨勢(shì)，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，提示病變不在神經(jīng)系統(tǒng)。從檢查結(jié)果及患者癥狀看，可以排除肌無(wú)力綜合征和重癥肌無(wú)力。種種跡象表明病變部位在肌肉。肌肉病變是一大組病，最常見(jiàn)的是肌炎和代謝性肌病，如脂質(zhì)沉積性肌病、包涵體肌炎、多發(fā)性肌炎等，該病人肌酶大幅度升高，肌活檢均支持多發(fā)性肌炎的診斷，診斷多發(fā)性肌炎明確，但目前治療效果不佳，要尋找原因。

從中醫(yī)辨證方面來(lái)看，由于經(jīng)言“五臟因肺熱葉焦發(fā)為痿”，故后世醫(yī)家多以清肺或祛陽(yáng)明之熱為治?！度彘T(mén)事親》甚至提出了“痿證無(wú)寒，若痿證作寒治，是不刃而殺之”的論斷。這在一定時(shí)段、一定程度上指導(dǎo)了痿病的治療。但從長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)痿病的病機(jī)并非獨(dú)為“肺熱葉焦”?！杜R證指南醫(yī)案》就曾指出“痿證之旨，不外乎肝、腎、肺、胃四經(jīng)之病，蓋肝主筋，筋傷則四肢不為人用，而筋骨拘攣。腎藏精，精血相生，精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能營(yíng)養(yǎng)筋骨。肺主氣，為高清之臟，肺虛則高清化絕，化絕則水涸，水涸則不能濡養(yǎng)筋骨。陽(yáng)明為宗筋之長(zhǎng)，陽(yáng)明虛則宗筋縱，宗筋縱則不能束筋骨，以利機(jī)關(guān)，此不能步履，痿弱筋縮之癥作矣。”總之，強(qiáng)調(diào)了臟虛致痿的病因病機(jī)。該病人苔黃厚而脈弱，口干涎多而汗不止，況且飲食稍有不慎即易腹瀉，曾用化痰除濕解毒之藥，不見(jiàn)微功，可見(jiàn)臟虛為主。下步治療應(yīng)以益肺、健脾、固腎、兼以化痰祛瘀為法，可用地黃飲子合補(bǔ)陽(yáng)還五湯加減。

主任醫(yī)師：以上分析各有千秋，比較深入。下面就相關(guān)問(wèn)題提一些看法。多發(fā)性肌炎是一組病因未明，以對(duì)稱性四肢、頸肌、咽肌無(wú)力、萎縮、壓痛、血清酶升高為主要特征的肌肉炎性疾病。半數(shù)病人血沉增快，肌電圖可見(jiàn)纖顫電位，正尖波及多相波增多，肌肉活檢可見(jiàn)肌束中央纖維完整，外周纖維變性壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，該病人肌活檢證實(shí)多發(fā)性肌炎。該患者臨床表現(xiàn)已支持多發(fā)性肌炎的診斷，但因其臨床表現(xiàn)的多相性，尚須與以下肌病鑒別：①糖原累積?。憾喟l(fā)于兒童期，肌活檢可見(jiàn)大量糖原累積及溶酶體增生和破壞。②線粒體肌病：以骨骼肌不耐疲勞為特征，但無(wú)朝輕暮重，肌活檢可見(jiàn)類似破碎紅纖維。③脂質(zhì)沉積性肌?。菏情L(zhǎng)鏈脂肪酸利用障礙所致，臨床上復(fù)發(fā)緩解呈戲劇性改變，肌肉病理可見(jiàn)脂滴堆積。④包涵體肌炎：病因不明，肌肉活檢可見(jiàn)典型的空泡形成，胞漿內(nèi)可見(jiàn)嗜伊紅性包涵體，該患者無(wú)上述特征。因此，同意診斷為多發(fā)性肌炎。近些年來(lái)，多發(fā)性肌炎的西藥治療無(wú)突破性進(jìn)展。

中醫(yī)診治該病，辨證是關(guān)鍵。以往治療無(wú)明顯療效，這要從兩方面分析：一方面有些疾病目前尚無(wú)有效治療方法；另一方面，藥不中病，用亦枉然。此患者應(yīng)屬后者。所以要下功夫抓實(shí)質(zhì)。除了復(fù)習(xí)以往的有關(guān)資料外，深入了解病情十分關(guān)鍵，病人病久多虛，痰濕重而汗不止，苔厚膩而脈沉細(xì)，舌有瘀點(diǎn)，易于腹瀉，乃屬虛實(shí)夾雜之象。實(shí)則痰瘀，無(wú)可非議，虛則在何？尚須斟酌。朱丹溪認(rèn)為，治痿無(wú)一定之法，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，本病病因有六淫侵襲、七情內(nèi)傷、飲食勞逸、五臟俱損等，早期多由于感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪，或素體陽(yáng)盛陰虛，熱從中生，日久毒熱內(nèi)生，而致全身皮膚紅斑赤痛、肌膚酸痛無(wú)力、觸痛明顯、身熱、口干、咽痛，此時(shí)熱邪為發(fā)病的基本病理因素。另外脾肺氣虛是發(fā)病的必要條件，脾胃虛弱，氣血生化無(wú)源，肌肉四肢無(wú)力充養(yǎng)；脾運(yùn)失司，濕濁內(nèi)生，濕性粘滯，則肌肉酸困無(wú)力，久不易除去。肺主氣，司皮毛，肺氣虛則腠理疏，無(wú)力御邪，外邪易于入侵，與內(nèi)邪相合為病。病久陰陽(yáng)氣血失調(diào)，臟氣受損，出現(xiàn)氣血虧損，氣陰兩虛等證。治療予以扶正化痰，活瘀清熱。但亦有沖任虛寒而成痿者和奇脈少氣而成痿者，前者當(dāng)通陽(yáng)攝陰，后者以填補(bǔ)精髓為主。針對(duì)此患者發(fā)病起于太陽(yáng)之表，漸次入里，傷及脾腎，脾傷失運(yùn)，痰濕內(nèi)生，瘀阻經(jīng)脈，氣血不行，腎傷則不能主骨生髓，精血內(nèi)耗，痿而不用。治宜填補(bǔ)精髓為主，化痰蠲毒為輔，方用右歸丸化裁，并撤減強(qiáng)的松用量。

3 后記

根據(jù)討論意見(jiàn)，處方如下：黃芪100g，熟地黃、山藥、懷牛膝各30g，全蝎、制南星、肉桂、烏梢蛇、穿山甲各12g，制附子(先煎)、鹿角膠(烊化)各20g，黃柏3g。水煎服，每日1劑。方中黃芪、熟地黃甘溫，益氣生肌，填精補(bǔ)髓為主；全蝎甘平，通絡(luò)解毒；制南星辛溫，燥濕化痰，以除脾腎之害，利精血之化源；制附子、肉桂溫腎助陽(yáng)，陽(yáng)中求陰；鹿角膠血肉有情之品，補(bǔ)血生髓；山藥、牛膝補(bǔ)中養(yǎng)脾，益肝強(qiáng)筋；烏梢蛇、穿山甲活絡(luò)通經(jīng)；黃柏苦寒堅(jiān)陰，瀉南補(bǔ)北。諸藥相伍，共奏填精補(bǔ)髓、蠲毒化痰之功，頗合病機(jī)旨要。服中藥同時(shí)強(qiáng)的松每周減10mg至15mg，維持2周后，減慢停藥速度，2月后停用，中藥連服2周。患者自覺(jué)癥狀明顯減輕，舌苔漸退。守方稍事加減服用45天，患者生活基本能自理，化驗(yàn)肌酶稍升高。堅(jiān)持中藥治療病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，2013年9月化驗(yàn)血清酶正常，病人仍感乏力，但能勝任一般家務(wù)。隨訪至2014年5月，病情穩(wěn)定。

2015-07-20