產(chǎn)前超聲診斷胎兒頸面部腫瘤及相應(yīng)治療方案的研究進(jìn)展

李明

(上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 超聲科，上海 201900)

產(chǎn)前超聲診斷胎兒頸面部腫瘤及相應(yīng)治療方案的研究進(jìn)展

李明

(上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 超聲科，上海 201900)

胎兒面頸部的腫塊一般在妊娠早期或中前期就伴有胎兒器官組織形態(tài)學(xué)的異常改變，所以產(chǎn)前超聲是早期診斷胎兒面頸部腫塊的有效手段。目前報(bào)道的產(chǎn)前超聲診斷的頸面部腫瘤種類較多，包括水囊瘤、畸胎瘤、齦瘤、血管瘤和甲狀腺瘤等。產(chǎn)前超聲能夠準(zhǔn)確診斷頸面部腫瘤的類型、位置、大小和血流情況，因而能夠?yàn)樵衅谥委煛⒎置浞绞揭约皩?duì)圍產(chǎn)期和新生兒的治療方面提供巨大的指導(dǎo)作用。

胎兒頸面部腫瘤；超聲；分娩方式；子宮外產(chǎn)時(shí)處理

產(chǎn)前超聲檢查能夠從孕早期或中前期開始對(duì)胎兒面部和頸部進(jìn)行評(píng)估。然而，二維超聲圖像和三維重構(gòu)超聲在胎兒頸面部病變中的診斷報(bào)道較少。

由于胎兒頸面部腫瘤發(fā)生率較低，目前僅有少數(shù)研究機(jī)構(gòu)有報(bào)道，因而最新的報(bào)道信息對(duì)于診斷和治療胎兒頸面部腫瘤有重要價(jià)值。孕期胎兒面部發(fā)生病變與面部脂肪沉積有關(guān)，尤其是上腭和面頰部。孕晚期，胎兒方位或胎盤位于子宮前部對(duì)超聲檢查面部和頸部帶來(lái)困難，因而超聲評(píng)價(jià)的最佳時(shí)間是在妊娠23～24周，經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲診斷師通過(guò)二維超聲得到的診斷結(jié)果對(duì)評(píng)價(jià)胎兒頸面部畸形有較大幫助[1]。

三維超聲的最大價(jià)值在于能顯示胎兒額頭、眼睛、鼻子、嘴唇和下巴及頸部，并將其以圖像形式呈現(xiàn)給新生兒或嬰兒的父母或其他醫(yī)師[2]，由于胎兒頸面部腫瘤常常會(huì)阻塞胎兒上呼吸道，故而三維超聲圖像對(duì)于子宮內(nèi)或圍產(chǎn)期的胎兒處理有非常重要的價(jià)值。其他影像學(xué)診斷如磁共振成像和胎兒鏡則能夠?qū)μ耗[瘤進(jìn)行病理診斷并對(duì)保持上呼吸道的通暢有幫助[3,4]。

超聲評(píng)價(jià)能對(duì)胎兒腫瘤的類別、位置和血管化程度做出準(zhǔn)確的診斷。然而，由于胎兒腫瘤與小兒科腫瘤有較大差異[5]，因而其與其他疾病的鑒別診斷需要在診斷時(shí)考慮在內(nèi)。

1 常見(jiàn)胎兒頸面部腫瘤的超聲診斷

水囊瘤是發(fā)生于胎兒頸部的腫瘤，其超聲檢測(cè)呈現(xiàn)出頸部雙側(cè)低回聲囊腫樣包塊[6]，常見(jiàn)于冠狀面，能夠在孕早期被診斷發(fā)現(xiàn)，約有10%的病例能夠在產(chǎn)后自行消退[7]。水囊瘤的超聲圖像表現(xiàn)分為有分隔和無(wú)分隔兩種類型，前者典型超聲圖像表現(xiàn)為胎兒頭頸部皮下軟組織水腫增厚，呈較大的多房囊性腫塊，內(nèi)可見(jiàn)方向由頸部向外放射的分隔，分隔可多可少，少數(shù)亦可呈網(wǎng)狀。當(dāng)全身軟組織水腫增厚時(shí)，胎兒體表可被一層無(wú)回聲較厚繭狀物包繞，呈“太空衣水腫征”；無(wú)分隔水囊瘤主要表現(xiàn)為梭形或小片狀無(wú)回聲區(qū)，內(nèi)無(wú)分隔，多位于頸部?jī)蓚?cè)，體積多數(shù)較小，早期容易漏診[8]。

其他頸面部腫瘤如淋巴管-靜脈畸形、淋巴管瘤和血管瘤，其中淋巴管-靜脈畸形較少見(jiàn)。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為囊性腫瘤伴隨多個(gè)薄隔膜。舌淋巴管瘤也極其少見(jiàn)，超聲表現(xiàn)為口腔內(nèi)實(shí)性高回聲腫塊，這些腫瘤均極少?gòu)脑l(fā)部位向外延伸。

產(chǎn)前超聲常在面部、枕骨和頸部診斷出大血管瘤，通常會(huì)發(fā)生嚴(yán)重鈣化、血管化[9]。這些腫瘤可能是卡-梅里特綜合征(Kasabach-Merritt syndrome)的一部分，血管瘤會(huì)引起嚴(yán)重血小板減少癥，甚至威脅胎兒或者新生兒生命的[10]。血管豐富的腫瘤所致的其他病理如血管損傷能顯著破壞胎兒的心血管系統(tǒng)，引起充血性心衰[11,12]。

齦瘤、牙齦化膿性肉芽腫是起源于上頜和牙齦的良性腫瘤，并且大多數(shù)在孕晚期才被診斷發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前超聲圖像顯示其是一種血管較少的實(shí)性腫塊。

上頜寄生胎是一種生長(zhǎng)于口腔和喉部的極其罕見(jiàn)的畸胎瘤，偶爾會(huì)生長(zhǎng)入鼻腔和前部顱窩。組織病理學(xué)檢測(cè)證實(shí)其大部分是非惡性的腫瘤，往往含有三胚層組織結(jié)構(gòu)，如脂肪組織、軟骨、骨及神經(jīng)組織[13]；然而，有些報(bào)道認(rèn)為其有惡性傾向。上頜寄生胎起源于蝶骨、硬或軟腭、咽、舌或下顎，超聲顯示其是口腔內(nèi)部分囊性的實(shí)體瘤，需與鈣化相鑒別。由于腫塊能夠向顱內(nèi)生長(zhǎng)引起腦積水，因此對(duì)于患有上頜寄生胎的胎兒腦部的觀察非常有必要。另一種生長(zhǎng)于口腔內(nèi)的腫瘤是成肌細(xì)胞瘤，是一種少見(jiàn)并且僅發(fā)生在女胎兒口腔中且形狀不規(guī)則的良性腫瘤，超聲檢測(cè)顯示其是口腔內(nèi)的實(shí)性腫瘤。

產(chǎn)前超聲掃描診斷也是一種診斷頸面畸胎瘤和甲狀腺瘤的可靠方法?；チ鲈谔侯^面頸部的發(fā)生率要遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于骶尾部，僅占新生兒畸胎瘤的5%，主要發(fā)生部位為眼眶周圍、口腔、鼻部、頸部等。其超聲圖像與骶尾部畸胎瘤相似，主要表現(xiàn)為頭面頸部的實(shí)性、囊性或囊實(shí)混合性腫塊有時(shí)伴隨囊性高回聲區(qū)域和鈣化灶，當(dāng)瘤體以實(shí)性為主時(shí)，其內(nèi)部可見(jiàn)骨質(zhì)樣強(qiáng)回聲光團(tuán)等；當(dāng)腫塊較大時(shí)，根據(jù)發(fā)生的不同部位，可引起相應(yīng)的間接征象，如當(dāng)腫塊位于口腔內(nèi)時(shí)，可造成胎兒閉口困難，由于胎兒不能吞咽羊水，可引起羊水過(guò)多; 當(dāng)腫塊位于頸部時(shí)，則可引起胎兒頸部向?qū)?cè)彎曲。產(chǎn)前超聲檢測(cè)顯示，甲狀腺瘤是連接于甲狀腺的界限清楚的高回聲腫瘤，而彩色多普勒超聲顯示其血流量增強(qiáng)，然而將其與甲狀腺功能減退癥和甲狀腺功能亢進(jìn)癥加以區(qū)分卻非常困難。若胎兒伴隨心跳過(guò)速則是甲狀腺功能亢進(jìn)癥的表現(xiàn)，而胎兒骨發(fā)育遲緩則是甲狀腺功能減退癥的特點(diǎn)[14,15]。

其他發(fā)生于胎兒頭頸部的高回聲腫瘤，如橫紋肌瘤和橫紋肌肌肉瘤也有少數(shù)報(bào)道[16]。

2 胎兒頸面部腫瘤的子宮內(nèi)治療、分娩方式和產(chǎn)后治療

文獻(xiàn)報(bào)道了子宮內(nèi)移除胎兒頸面部腫瘤的可能性，第一例子宮內(nèi)成功移除頸面部腫瘤的手術(shù)是邁阿密大學(xué)的Kontopoulos等人[3]于2012年完成，宮內(nèi)移除胎兒惡性腫瘤的方法也已在其他部位腫瘤如骶尾部畸胎瘤中得以順利完成[17,18]。

當(dāng)腫瘤過(guò)大影響胎兒吞咽羊水時(shí)，會(huì)引起孕晚期羊水過(guò)多，而此時(shí)羊水減量一方面可以減少孕婦的不適感，另一方面則可以防止羊水過(guò)多引起的宮內(nèi)壓升高和其他合并癥，如早產(chǎn)、胎膜早破和胎兒宮內(nèi)缺氧[19]。

胎兒甲狀腺腫病可能伴隨孕婦的甲狀腺功能減退癥，這可能是孕期使用丙硫氧嘧啶的緣故。有些報(bào)道認(rèn)為羊膜內(nèi)注射左旋甲狀腺素能夠治療胎兒甲狀腺腫[20]。

有些預(yù)后較差的病例，如在妊娠24周前發(fā)現(xiàn)胎兒染色體異?；蚰[瘤過(guò)大可以選擇終止妊娠[21]。

相當(dāng)一部分頸面部腫瘤能夠在產(chǎn)后自發(fā)消退，因此，除了腫瘤導(dǎo)致較大畸形(如斜頸、胸鎖乳突肌發(fā)育不良)或損傷吞咽和呼吸功能需要進(jìn)行緊急手術(shù)，一般不做手術(shù)干預(yù)。如果腫瘤沒(méi)有自發(fā)消退，則需要在嬰兒一周齡內(nèi)進(jìn)行手術(shù)[22]。對(duì)于水囊瘤和血管畸形的處理包括腫塊切除或應(yīng)用溶菌素(OK-432)行硬化療法并局部使用類固醇治療[23]。

目前極少使用手術(shù)切除血管瘤，一般使用非選擇性β-受體阻斷劑如普萘洛爾和醋丁洛爾治療不成熟的血管瘤并提高產(chǎn)后存活率，這種治療方案需一直持續(xù)到新生兒滿一周歲或腫瘤消失[24]。

3 胎兒頸面部腫瘤的圍產(chǎn)期氣道管理

妊娠的最后階段，腫瘤的大小對(duì)分娩方式的影響非常大，當(dāng)腫瘤直徑超過(guò)50mm則需要行剖宮產(chǎn)術(shù)分娩[25]。腫瘤阻塞咽、喉或氣管均會(huì)引起先天性高氣道阻塞綜合征(congenital high-airway obstruction syndrome，CHAOS)，這種情況下，也推薦剖宮產(chǎn)術(shù)分娩[26]。

胎兒頸部腫瘤阻塞氣道時(shí)，子宮外產(chǎn)時(shí)處理(ex-utero intrapartum treatment，EXIT)是目前治療的一項(xiàng)金標(biāo)準(zhǔn)，即維持胎兒胎盤循環(huán)狀態(tài)下進(jìn)行干預(yù)措施以保證胎兒離開母體時(shí)氣道通暢，及斷臍后產(chǎn)房外科手術(shù)。頸部腫瘤過(guò)大阻塞氣道時(shí)，EXIT能夠?qū)⑻旱乃劳雎蕪?0%～57%降低到8%之下[26,27]。EXIT需要胎兒影像學(xué)、產(chǎn)科學(xué)、胎兒學(xué)、遺傳學(xué)、新生兒學(xué)、小兒外科學(xué)、麻醉學(xué)、護(hù)理學(xué)等多學(xué)科的理論知識(shí)和臨床技能，多學(xué)科聯(lián)合診治幫助母親和胎兒能得到一個(gè)安全和成功的結(jié)局。因此，參加EXIT的團(tuán)隊(duì)一般分為新生兒護(hù)理團(tuán)隊(duì)和產(chǎn)婦護(hù)理團(tuán)隊(duì)，分別包括小兒外科醫(yī)生、小兒耳鼻喉科醫(yī)生、兒科麻醉醫(yī)生、新生兒內(nèi)科醫(yī)生、新生兒護(hù)士和產(chǎn)科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、超聲科醫(yī)生、產(chǎn)科護(hù)士。EXIT過(guò)程中，在恥骨位置進(jìn)行術(shù)中超聲確定胎兒方位、胎盤位置、病變位置并在超聲指導(dǎo)下行氣管插管，然后，用剖宮產(chǎn)術(shù)將胎兒頭部從子宮內(nèi)取出，并對(duì)新生兒進(jìn)行氣管插管，隨后將臍帶夾緊，如果氣管插管不成功，則需要進(jìn)行緊急的氣管切開術(shù)并將腫瘤切除[28]。

盡管宮內(nèi)治療和圍產(chǎn)期的治療能夠提高頸面部腫瘤胎兒的存活率，但是其實(shí)際存活率仍然很低。一些產(chǎn)前危險(xiǎn)因素如羊水過(guò)多、早產(chǎn)、染色體異常和合并畸形會(huì)使預(yù)后變差[29]。據(jù)Kamil等人[5]認(rèn)為胎兒頭頸部和骶尾部腫瘤的死亡率高于其他部位腫瘤，其致死率分別是52.6%和33.3%，胎兒出現(xiàn)水腫是大多數(shù)胎兒腫瘤預(yù)后差的獨(dú)立因素。

4 總結(jié)

產(chǎn)前超聲診斷為胎兒頭頸部疾病的病理狀態(tài)提供了重要的信息，在氣道、血管中的腫瘤被診斷后需要進(jìn)行密切的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)并制定后期治療方案。腫瘤阻塞或壓迫上呼吸道的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)及產(chǎn)后及時(shí)清除氣道中的阻塞物對(duì)胎兒的生命非常重要。因此，胎兒頸面部腫瘤的診斷及充分評(píng)估、孕期監(jiān)測(cè)、產(chǎn)時(shí)胎兒救治措施、母體產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后存在風(fēng)險(xiǎn)及其防范、胎兒出生后近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)與其父母進(jìn)行充分溝通以及終止妊娠時(shí)的強(qiáng)力有效協(xié)作，同時(shí)需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對(duì)經(jīng)歷治療的母體、患兒進(jìn)行細(xì)致隨訪，以取得良好結(jié)局。

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