聽覺傳導通路的基礎及臨床電生理研究
——京津冀兒童聽力診斷中心2017年第一季度學術研討會

王宇 杜雅麗 張珂 潘滔 馬芙蓉

北京大學第三醫(yī)院耳鼻咽喉科

·聽力學論壇·

聽覺傳導通路的基礎及臨床電生理研究
——京津冀兒童聽力診斷中心2017年第一季度學術研討會

Basic and clinicalelectrophysiological researcheson auditory pathway --Summary of the1st Sem inar 2017Beijing-Tianjin-HebeiPediatric Audiology Centers

王宇 杜雅麗 張珂 潘滔 馬芙蓉

北京大學第三醫(yī)院耳鼻咽喉科

由北京大學第三醫(yī)院耳鼻咽喉科承辦的京津冀兒童聽力診斷中心2017年第一季度學術活動“聽覺傳導通路的基礎及臨床電生理研究”研討會，于2017年3月4日上午在北京大學第三醫(yī)院舉行。

本次研討會由北京大學第三醫(yī)院耳鼻咽喉科舉辦，來自解放軍總醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北醫(yī)三院、中國聾兒康復研究中心、北京兒童醫(yī)院共六家衛(wèi)計委指定的兒童聽力診斷中心以及北大醫(yī)院、北京市婦幼保健院、海淀區(qū)婦幼保健院、天津市聾兒康復中心、天津婦女兒童保健中心等機構100余人參加了本次學術交流。本次學術活動的主題為“聽覺傳導通路的基礎及臨床電生理研究”，共有8位講者圍繞這一主題進行了專題發(fā)言。

北京大學第三醫(yī)院宋昱醫(yī)生進行了題為“耳鳴的電生理及分子機制研究”的報告。耳鳴是一種常見疾病，人群中的患病率大約為25%，但目前其發(fā)生機制仍然不明，耳鳴的發(fā)生有其復雜的神經網絡機制，宋昱醫(yī)生的報告從“活體、實時在線電化學研究及電生理研究”方面對耳鳴的發(fā)生機制進行了探討。研究發(fā)現，聽皮層神經元的興奮性升高，抗壞血酸增加可能與耳鳴的發(fā)生有關，利多卡因可以抑制其升高，地西泮于杏仁核注射可下調該興奮性。此外提出小腦旁絨球可能也參與耳鳴的發(fā)生。

解放軍總醫(yī)院冀飛教授進行了題為“耳蝸電圖進展概述”的報告。耳蝸電圖研究最早可追溯到1941年，但從上世界70年代才開始有了突破性進展，目前耳蝸電圖已經廣泛應用于客觀測聽，如梅尼埃病及其它感音神經性聾響度重振現象的診斷等。耳蝸電圖與聽神經病的相關研究是目前這一領域研究的熱點，包括對總和電位（SP）和耳蝸微音電位（CM）的深入研究，對聽神經病的定位具有重要價值。

解放軍總醫(yī)院趙立東教授進行了題為“水合氯醛對豚鼠聽性腦干反應的影響”的報告。因進行嬰幼兒聽力檢測時必須先行水合氯醛麻醉，所以了解水合氯醛麻醉對ABR的檢測結果有無影響極為重要。通過清醒狀態(tài)及麻醉狀態(tài)下分別測試豚鼠的ABR，發(fā)現豚鼠ABR波Ⅱ出現率最高、最穩(wěn)定，可用來判斷其ABR的反應閾。結果表明，麻醉狀態(tài)對動物ABR潛伏期有一定的影響，但對ABR閾值影響不大，推測不會對臨床客觀測聽的聽閾檢查結果產生影響，水合氯醛可以在臨床安全使用，為科研實驗塑造動物模型選擇功能指標時提供了實驗依據。

北京大學第一醫(yī)院張燕梅聽力師進行了題為“聲誘發(fā)短潛伏期負反應（ASNR）的再認識”的報告。通過查閱AS?NR相關文獻，發(fā)現ASNR來源于球囊，與cVEMP有一定的相關性，其責任神經核是前庭神經核，其出現依賴于高強度刺激聲。結合兩例非LVES患者結果提出ASNR不是重度聾的專屬，中度聾中檢出ASNR提示LVAS。還發(fā)現聽神經病患者也可記錄到ANSR。

北京大學第三醫(yī)院魯兆毅醫(yī)生進行了題為“電刺激聽覺誘發(fā)電位應用及進展”的報告。人工耳蝸植入價格昂貴，對于一些特殊病例，如何在植入前明確患者聽覺傳導通路的完整性是一個難題。北京大學第三醫(yī)院前期研究發(fā)現，電刺激聽覺誘發(fā)電位（包括EABR、EMLR等）有助于評估患者聽覺傳導通路，并預估術后言語功能發(fā)育情況。本研究首次提出了“電誘發(fā)40Hz聽覺穩(wěn)態(tài)反應(40Hz-ESSR)”，在北京大學第三醫(yī)院建立了40Hz-ESSR臨床測試體系，并進行了EMLR與40Hz-ESSR的組合測試，發(fā)現40Hz-ESSR與EMLR存在共同的神經起源，且EMLR與40Hz-ESSR組合測試在46例人工耳蝸植入患兒中的檢出率為91.3%，遠高于單獨任何一項測試的檢出率，這對于電刺激誘發(fā)電位的實際臨床應用具有重大意義。報告還指出，電刺激的電極、回路距離以及位置等對刺激電流的動態(tài)范圍有一定影響，值得進一步深入研究。

北京大學第三醫(yī)院姚子明聽力師進行了題為“人工耳蝸植入后EABR與言語發(fā)育的相關研究”的報告。前期研究發(fā)現，EABR可用于評估人工耳蝸術植入患者的聽覺傳導通路。對50例人工耳蝸植入患兒（無畸形，單耳植入）進行了研究，采用“ITMAIS（嬰幼兒有意義聽覺整合量表）、SIR（言語可懂度分級標準）、CDI（漢語溝通發(fā)展量表）”評估方法對術后1，3，6，12個月的患兒進行評估，發(fā)現1個月與3，6，12個月的聽覺能力、言語可懂度及言語表達相比較有統(tǒng)計學意義，而EABR可引出患兒與不可引出患兒1, 3,6,12個月的聽覺能力、言語可懂度及言語表達的差異無統(tǒng)計學意義。故EABR能否引出可以提示人工耳蝸術后早期的言語發(fā)育（術后1個月），而與術后長期言語發(fā)育（術后3個月以后）無關。但同時受家庭環(huán)境、術后語訓頻率等影響較大。

首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院鄭之芃聽力師進行了題為“神經反應遙測在不同耳蝸形態(tài)中的研究”的報告。神經反應遙測為臨床上術后早期常用的客觀評估方法。以52例人工耳蝸開機患兒為研究對象，刺激強度單位用電流級（current level,cu）表示，采用1ms，2ms，10ms，30ms的刺激間隔和100cu、275cu、450cu、625cu、800cu刺激幅度的研究方法，并回顧了一例OTOF基因復合雜合突變的ANSD患兒結果，發(fā)現Mondini患兒神經反應遙測（NRT）引出率顯著低于LVAS患兒和耳蝸形態(tài)正?；純?；LVAS患兒NRT引出率顯著低于耳蝸形態(tài)正常患兒，并且引出NRT時需要更高的刺激量；與靠近低頻的電極相比，引出位于高頻電極的NRT時需要更高的刺激量。

中國聽力語言康復研究中心陶征教授進行了題為“耵聹栓塞導致聽力損失程度改變一例”。該患兒2個月時的新生兒聽篩均未通過，6個月時的DPOAE雙耳未通過，查體發(fā)現右耳較多耵聹，顳骨CT檢查雙側中耳、內耳結構發(fā)育正常，配戴OticonAltas100助聽器后助聽效果測試滿意，取出耵聹后再次測試雙耳DPOAE均為通過，佩戴助聽器一周后復測助聽效果左右耳裸耳聽力結果滿意。根據此例患兒提出聽力損失幼兒耵聹栓塞及篩查型DPOAE應用注意的問題，借以提醒臨床工作中應先做耳科檢查，特別是音叉試驗（姜泗長院士強調這是耳科醫(yī)生的基本功），再做聽力檢測。

在提問與交流環(huán)節(jié)，解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所李興啟教授首先從ANSR、40HzAERP、耳蝸電位等聽力學檢測的理論基礎和基礎研究方法出發(fā)，對幾位講者的發(fā)言內容提出問題并介紹了自己的相關經驗。北京大學第三醫(yī)院馬芙蓉教授指出，我們聽力診斷的學術研究不僅限于聽力測試，而應該涵蓋聽力損害、耳鳴、耳悶脹感等耳部相關癥狀的客觀評估，從臨床發(fā)現問題，逐步探索和解決問題，最終服務于臨床。北京協(xié)和醫(yī)院倪道鳳教授表示，在聽力學檢查之前應該先進行常規(guī)耳科檢查以避免耵聹栓塞影響結果，并與冀飛教授就耳蝸電圖的測試結果和測試電極位置的關系進行了討論。解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所王秋菊教授就ANSR和耳蝸電圖的臨床應用及其與聽神經病的關系提出了的自己的看法，并對耳鳴基礎研究的動物模型提出問題。北京大學第一醫(yī)院劉玉和教授提出EABR的臨床價值主要在于術前預估，但術前和術中測試方法是一個難點。北京大學第三醫(yī)院潘滔教授指出，術后的EABR測試引出率較高，術中和術前測試受到的干擾因素比較多，引出率相對低一些。

最后，解放軍總醫(yī)院李興啟教授、北京市婦幼保健院潘迎教授和北醫(yī)三院馬芙蓉教授依次對本次會議進行了總結性發(fā)言。自2003年成立兒童聽力診斷中心以來，北京市兒童聽力診斷學術會議已經連續(xù)舉辦了15年，參與者也已從最初的北京市內6家醫(yī)院，發(fā)展到現在京津冀多中心聯合學術討論，為聽障兒童的聽力篩查、診斷、干預和康復做出了重要貢獻。通過本次學術會議，京津冀各家聽力診斷中心的同道再次凝聚在一起，我們將秉著“防聾治聾、精準服務”的理念，為建立更好的平臺，提供更優(yōu)的聽力服務而繼續(xù)努力。