系統(tǒng)性硬化癥合并糖尿病一例

許玉葵

·病例報(bào)告·

系統(tǒng)性硬化癥合并糖尿病一例

許玉葵

系統(tǒng)性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc），臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可影響肺、心血管等多系統(tǒng)的慢性自身免疫性疾?。?］。目前病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，治療上并無(wú)特效方法，主要應(yīng)用激素及免疫抑制劑，部分患者療效不佳且易出現(xiàn)不良反應(yīng)。本文回顧性分析1例系統(tǒng)性硬化癥合并糖尿病患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，39歲。于2016年8月23日就診。既往有糖尿病病史20余年，長(zhǎng)期“優(yōu)泌林70/30”控制血糖，近期“優(yōu)泌林70/30”早12U、晚13U，皮下注射，自述空腹血糖波動(dòng)于4～8mmol/L，餐后血糖未測(cè)?；颊哂?個(gè)月前出現(xiàn)雙手遇冷變白變紫，手指腫脹、皮膚變硬，有緊繃感，伴輕度四肢乏力，食欲減退，體重下降，無(wú)明顯吞咽障礙及氣短，聽(tīng)力正常。外院查抗核抗體系列：可溶性核蛋白抗體（+），ssa52（+），肌酸激酶 849U/L，IgG 2610mg/dl，IgA 557mg/dl，肌電圖：雙側(cè)三角肌、左髂腰肌肌源性損害。體格檢查：體溫37.3℃，血壓93/54mmHg，體重39.5kg，身高155cm，BMI 16.4kg/m2，雙臂上舉受限，雙手手指腫漲、皮膚變硬緊繃，不易捏起，雙手手指關(guān)節(jié)輕微活動(dòng)受限，心肺聽(tīng)診未聞及異常，腹軟，無(wú)壓痛，雙下肢無(wú)浮腫，雙側(cè)小腿肌肉輕壓痛，左足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。入院后完善檢查，一日7次血糖波動(dòng)于4～26mmol/L，糖化血紅蛋白6.3%，肌酸激酶758U/L，乳酸脫氫酶288U/L，血沉107mm/h，IgG 22.9g/L，IgA 5.34g/L，24h尿蛋白定量：297mg/24h，尿四蛋白：尿IgG 1.2mg/dl，尿α1微球蛋白2.28mg/dl；抗核抗體系列：抗核抗體（+），熒光模式：胞漿型，1：1000，余未見(jiàn)異常；尿常規(guī)：白細(xì)胞2+，高倍白細(xì)胞26/HP；血清C肽測(cè)定：0.6-0.8-0.9-1.3-1.4ng/ml；尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)：肺炎克雷伯桿菌，菌量≥105CFU/ml，左氧氟沙星敏感；泌尿系超聲：兩腎偏??；胸部CT平掃+腹部CT平掃及增強(qiáng)：兩下肺墜積性炎癥，兩肺下葉間質(zhì)性病變待排，右肺中下葉胸膜下小結(jié)節(jié)，兩側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)顯示；肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能中度降低，氣道阻力正常；糖尿病自身抗體、ANCA、血管超聲、骨密度、凝血功能、心電圖等檢查未見(jiàn)明顯異常?；颊呷朐汉笱遣▌?dòng)大，停用優(yōu)泌林70/30，改為優(yōu)泌樂(lè)聯(lián)合甘精胰島素控制血糖。根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)予左氧氟沙星治療尿路感染。2016年8月26日開(kāi)始醋酸潑尼松、積雪苷片治療系統(tǒng)性硬化癥，鈣爾奇預(yù)防骨質(zhì)疏松，泮托拉唑腸溶膠囊抑酸護(hù)胃。治療3d后患者雙手皮膚開(kāi)始軟化，腫脹減輕，手指活動(dòng)較前靈活，四肢乏力減輕，繼續(xù)治療。出院時(shí)雙手皮膚軟化，無(wú)明顯腫脹，手指活動(dòng)基本正常，血糖較前好轉(zhuǎn)，一日7次血糖波動(dòng)于8～14mmol/L，囑門診繼續(xù)隨訪。復(fù)查尿常規(guī)未見(jiàn)異常。右肺中下葉胸膜下小結(jié)節(jié)定期復(fù)查，必要時(shí)穿刺活檢。

2 討論

系統(tǒng)性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc），臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可影響肺、心血管等多系統(tǒng)的慢性自身免疫性疾?。?］。SSc肌肉受累較常見(jiàn)［2］。60%～80%的病例關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜受累引起關(guān)節(jié)疼痛，實(shí)驗(yàn)室檢查70%ANA陽(yáng)性，抗Scl-70見(jiàn)于20%～40%的患者［3］。本例患者癥狀、體征符合1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SSc診斷標(biāo)準(zhǔn)，肌酸激酶升高，輕度乏力考慮繼發(fā)性肌炎。有研究結(jié)果顯示在中國(guó) SSc 患者中合并肌病的患病率22.6%［1］，國(guó)外文獻(xiàn)指出彌漫性 SSc 患者中肌肉受累更多見(jiàn)［4］。內(nèi)臟累及中以肺間質(zhì)病變最常見(jiàn)［5］，早期多無(wú)明顯癥狀，肺功能表現(xiàn)為彌散功能降低。約70%的患者出現(xiàn)消化道異常，易出現(xiàn)吸收不良綜合征，15%～20%患者出現(xiàn)腎損害，提示預(yù)后不佳［3］。此患者體型消瘦，B超提示腎臟偏小，尿蛋白升高，需考慮為SSc引起的內(nèi)臟損害。國(guó)外有文獻(xiàn)指出SSc患者患T1DM或T2DM的風(fēng)險(xiǎn)均較正常人低［6］，但本患者糖尿病病史已有20余年，一直胰島素治療，胰島功能差，但服用糖皮質(zhì)激素后血糖并無(wú)明顯升高，胰島素劑量不大，目前病史難以追溯，糖尿病是否與自身免疫相關(guān)不能明確。通過(guò)本例患者，可以發(fā)現(xiàn)，SSc診斷過(guò)程中，相關(guān)抗體陽(yáng)性率較低，癥狀、體征在診斷過(guò)程中更重要。SSc易早期出現(xiàn)內(nèi)臟累及，初發(fā)即應(yīng)完善臟器檢查，早期治療。

［1］ 吳嬋媛, 王遷, 徐東, 等. 429例系統(tǒng)性硬化癥患者伴發(fā)肌病的臨床分析. 中華疾病控制雜志, 2016(10)： 995-998,1003.

［2］ Lorand V, Czirjak L, Minier T. Musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Presse Med, 2014, 43(10 Pt 2)： e315-e328.

［3］ 陸再英, 鐘南山. 內(nèi)科學(xué). 2010： 895-899.

［4］ Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis： a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis, 2007, 66(6)： 754-763.

［5］ 左婷, 蔣真, 李向培, 等. 系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)肺間質(zhì)病變臨床特征分析及隨訪觀察. 中華疾病控制雜志, 2015(09)： 918-921.

［6］ Tseng CC, Chang SJ, Tsai WC, et al. Reduced incidence of Type 1 diabetes and Type 2 diabetes in systemic sclerosis： A nationwide cohort study. Joint Bone Spine, 2016, 83(3)： 307-313.

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