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    肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

    2017-01-11 22:51:49南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科福建福州350025
    中國CT和MRI雜志 2017年1期
    關(guān)鍵詞:囊性腺瘤先天性

    南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

    何 梅 陳自謙

    短 篇

    肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

    南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

    何 梅 陳自謙

    肺先天性囊性腺瘤樣畸形

    1 病例資料

    患者,男,51歲,1周前體檢發(fā)現(xiàn)右下肺占位。偶有反酸、惡心、胸悶、腹瀉、血便,休息后上述癥狀緩解。有吸煙史30余年,2包/天,飲白酒,3兩/天,余無特殊不良嗜好。

    影像學(xué)檢查:胸部CT平掃+增強示右下肺見一結(jié)節(jié)狀密度增高影,邊緣清楚,大小約2.9cm×2.3cm,CT值約32Hu,形態(tài)不規(guī)則,呈分葉狀,可見長短毛刺及胸膜牽拉,并可見右下肺部分支氣管變細(xì)、管壁毛糙,縱隔窗示病灶呈軟組織密度,增強掃描病灶早期強化,動脈期及靜脈期CT值分別約54Hu、38Hu,見圖1-4。

    手術(shù)及病理檢查:術(shù)中見腫物位于右下肺靠近肺門區(qū),大小5cm×3cm×0.7cm,切面灰白灰褐色。鏡下由多個囊腔組成,囊壁可見軟骨形成,囊內(nèi)壁襯附單層或假復(fù)層纖毛柱狀上皮,上皮無異型性,腔內(nèi)見多量的黏液。間質(zhì)明顯纖維化及輕度淋巴細(xì)胞浸潤,局灶囊壁破裂可形成異物肉芽腫反應(yīng)。術(shù)后病理檢查:符合先天性囊性腺瘤樣畸形(見圖5-6)。

    2 討 論

    肺先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cys tic ade nomatoid malformation,CCAM)是一種罕見的、非遺傳性的,錯構(gòu)瘤樣的肺發(fā)育異常。1949年首先由Chin和Tang[1]描述了CCAM 病灶的病例特點且作為一種獨立的疾病進行報道,國內(nèi)僅見零星病例報道。新生兒發(fā)病率約為0.0029%~0.004%,在先天性肺囊性損害中占25%[2-3]。1977年有研究者首先發(fā)表了對CCAM 詳細(xì)的形態(tài)學(xué)描述,并根據(jù)病理組織學(xué)將CCAM分為3型[4]。I型(大囊腫型):存在直徑>2cm的大厚壁囊腔,周圍可有小囊腔;囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮, 囊壁周圍可有平滑肌和彈力纖維,大囊之間或鄰近大囊腫內(nèi)有肺泡樣結(jié)構(gòu),在X線片上為氣胸樣改變,占據(jù)大部胸腔的單個含氣大囊或大小不等的多發(fā)囊狀改變。Ⅱ型(多發(fā)小囊腫型):病變以多發(fā)分隔的囊腔為主,最大囊腔直徑多小于1cm,囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮,很少為假復(fù)層上皮,影像學(xué)表現(xiàn)為大小相近的多發(fā)蜂窩狀小囊樣改變,多數(shù)為薄壁含氣囊腔,伴發(fā)感染時囊壁增厚。Ⅲ型(實質(zhì)性腫塊型):病變大體上類似肺組織腫塊,主要表現(xiàn)為實性占位,無肉眼可分辨的囊腔,影像學(xué)表現(xiàn)為類似肺腫塊、肺不張的改變,X線表現(xiàn)為雙下肺多發(fā)致密實變影。本例屬于Ⅲ型(實質(zhì)性腫塊型),以實性為主,需要與肺部的腫瘤性病變進行鑒別,常見有以下兩種:①周圍型肺癌:表現(xiàn)為肺內(nèi)實性占位,邊緣呈分葉狀、可見長短毛刺,部分病灶中央可見空泡征,鄰近胸膜的病灶可有胸膜牽拉改變,由于病灶由支氣管動脈供血,增強后掃描病灶可見延遲性強化。腫瘤可發(fā)生全身轉(zhuǎn)移。②錯構(gòu)瘤:是因為內(nèi)胚層和間胚層發(fā)育異常形成,周圍型錯構(gòu)瘤以肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)多見,少數(shù)為較大腫塊,邊緣清楚,無明顯分葉,部分病灶內(nèi)有鈣化,典型的鈣化表現(xiàn)為爆米花樣。

    總之,CCAM其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性,通過CT檢查不僅可提高病變檢出率,還可發(fā)現(xiàn)囊性病變中的分隔和雜亂無章的肺紋理結(jié)構(gòu),能為術(shù)前診斷及鑒別診斷提供一定的依據(jù),最終確診有賴于病理檢查。

    參考文獻

    [1]Ch'In K,Tang M.Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca[J].Arch Pathol (Chic), 1949,48(3):221-229.

    [2]Laberge J,Flageole H,Pugash D,et al.Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience[J].Fetal Diagn Ther,2001,16(3):178-186.

    [3]Khan N,Jones M,Greaves M. Congenital cystic adenomatoid malformation of an entire lung in a 33-year-old man: a case report and review of the literature[J].Br J Radiol, 2008,81(971):276-278.

    [4]Stocker JT.Congenital adenomatoid malformation of the lung:classification and morphologic spectrum[J].Hum Pathol,1977,8:155.

    [5]Peranteau WH,Merchant AM,Hedrick HL,et al.Prenatal course and postnatal management of peripheral bronchial atresia:association with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung[J].Fetal Diagn Ther,2008,24(3):190-196.

    [6]王雪莉,史青,奚政君,等.兒童肺先天性囊性腺瘤樣畸形23例臨床病理分析[J].臨床兒科雜志,2012,30(11):1040-1043.

    (本文編輯:王海麗)

    R445.3

    D

    10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.047

    2016-12-12

    陳自謙

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