肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陳自謙

短 篇

肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陳自謙

肺先天性囊性腺瘤樣畸形

1 病例資料

患者，男，51歲，1周前體檢發(fā)現(xiàn)右下肺占位。偶有反酸、惡心、胸悶、腹瀉、血便，休息后上述癥狀緩解。有吸煙史30余年，2包/天，飲白酒，3兩/天，余無特殊不良嗜好。

影像學(xué)檢查：胸部CT平掃+增強示右下肺見一結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣清楚，大小約2.9cm×2.3cm，CT值約32Hu，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，可見長短毛刺及胸膜牽拉，并可見右下肺部分支氣管變細(xì)、管壁毛糙，縱隔窗示病灶呈軟組織密度，增強掃描病灶早期強化，動脈期及靜脈期CT值分別約54Hu、38Hu，見圖1-4。

手術(shù)及病理檢查：術(shù)中見腫物位于右下肺靠近肺門區(qū)，大小5cm×3cm×0.7cm，切面灰白灰褐色。鏡下由多個囊腔組成，囊壁可見軟骨形成，囊內(nèi)壁襯附單層或假復(fù)層纖毛柱狀上皮，上皮無異型性，腔內(nèi)見多量的黏液。間質(zhì)明顯纖維化及輕度淋巴細(xì)胞浸潤，局灶囊壁破裂可形成異物肉芽腫反應(yīng)。術(shù)后病理檢查：符合先天性囊性腺瘤樣畸形(見圖5-6)。

2 討 論

肺先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cys tic ade nomatoid malformation，CCAM)是一種罕見的、非遺傳性的，錯構(gòu)瘤樣的肺發(fā)育異常。1949年首先由Chin和Tang[1]描述了CCAM 病灶的病例特點且作為一種獨立的疾病進行報道,國內(nèi)僅見零星病例報道。新生兒發(fā)病率約為0.0029%～0.004%，在先天性肺囊性損害中占25%[2-3]。1977年有研究者首先發(fā)表了對CCAM 詳細(xì)的形態(tài)學(xué)描述，并根據(jù)病理組織學(xué)將CCAM分為3型[4]。I型(大囊腫型)：存在直徑＞2cm的大厚壁囊腔，周圍可有小囊腔；囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮， 囊壁周圍可有平滑肌和彈力纖維，大囊之間或鄰近大囊腫內(nèi)有肺泡樣結(jié)構(gòu)，在X線片上為氣胸樣改變，占據(jù)大部胸腔的單個含氣大囊或大小不等的多發(fā)囊狀改變。Ⅱ型(多發(fā)小囊腫型)：病變以多發(fā)分隔的囊腔為主，最大囊腔直徑多小于1cm，囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，很少為假復(fù)層上皮，影像學(xué)表現(xiàn)為大小相近的多發(fā)蜂窩狀小囊樣改變，多數(shù)為薄壁含氣囊腔，伴發(fā)感染時囊壁增厚。Ⅲ型(實質(zhì)性腫塊型)：病變大體上類似肺組織腫塊，主要表現(xiàn)為實性占位，無肉眼可分辨的囊腔，影像學(xué)表現(xiàn)為類似肺腫塊、肺不張的改變，X線表現(xiàn)為雙下肺多發(fā)致密實變影。本例屬于Ⅲ型(實質(zhì)性腫塊型)，以實性為主，需要與肺部的腫瘤性病變進行鑒別，常見有以下兩種：①周圍型肺癌：表現(xiàn)為肺內(nèi)實性占位，邊緣呈分葉狀、可見長短毛刺，部分病灶中央可見空泡征，鄰近胸膜的病灶可有胸膜牽拉改變，由于病灶由支氣管動脈供血，增強后掃描病灶可見延遲性強化。腫瘤可發(fā)生全身轉(zhuǎn)移。②錯構(gòu)瘤：是因為內(nèi)胚層和間胚層發(fā)育異常形成，周圍型錯構(gòu)瘤以肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)多見，少數(shù)為較大腫塊，邊緣清楚，無明顯分葉，部分病灶內(nèi)有鈣化，典型的鈣化表現(xiàn)為爆米花樣。

總之，CCAM其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，通過CT檢查不僅可提高病變檢出率，還可發(fā)現(xiàn)囊性病變中的分隔和雜亂無章的肺紋理結(jié)構(gòu)，能為術(shù)前診斷及鑒別診斷提供一定的依據(jù)，最終確診有賴于病理檢查。

參考文獻

[1]Ch'In K,Tang M.Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca[J].Arch Pathol (Chic), 1949,48(3):221-229.

[2]Laberge J,Flageole H,Pugash D,et al.Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience[J].Fetal Diagn Ther,2001,16(3):178-186.

[3]Khan N,Jones M,Greaves M. Congenital cystic adenomatoid malformation of an entire lung in a 33-year-old man: a case report and review of the literature[J].Br J Radiol, 2008,81(971):276-278.

[4]Stocker JT.Congenital adenomatoid malformation of the lung:classification and morphologic spectrum[J].Hum Pathol,1977,8:155．

[5]Peranteau WH,Merchant AM,Hedrick HL,et al.Prenatal course and postnatal management of peripheral bronchial atresia:association with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung[J].Fetal Diagn Ther,2008,24(3):190-196.

[6]王雪莉,史青,奚政君,等.兒童肺先天性囊性腺瘤樣畸形23例臨床病理分析[J].臨床兒科雜志,2012,30(11):1040-1043.

(本文編輯:王海麗)

R445.3

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.047

2016-12-12

陳自謙