背部彈力纖維瘤診斷進展

韓東亮,崔光懷

（濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院燒傷整形外科，山東 濱州 256600）

背部彈力纖維瘤診斷進展

韓東亮,崔光懷*

（濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院燒傷整形外科，山東 濱州 256600）

肩背部彈力纖維瘤（elastofibroma dorsi，EFD）是一種少見的，好發(fā)于肩胛下角深部軟組織內(nèi)的纖維結締組織瘤，以老年女性多見，其發(fā)病機制目前尚不清楚。目前普遍認為手術為其主要治療手段。隨著對本病認識的逐漸加深，對于該病的診斷及排除診斷也逐漸趨于完善，該病臨床表現(xiàn)主要以肩背部無癥狀性腫物為主，臨床表現(xiàn)可作為重要的疑診手段，典型的臨床表現(xiàn)也可作出明確診斷；彩超作為相對成本較低的一種影像學輔助檢查手段，可以較好的進行確診，但也需要醫(yī)生對本病有較好的認識與經(jīng)驗；CT與磁共振都可以較好的顯示腫物的特征，但相對磁共振，CT更為便宜，更利于推廣，且對腫物界限顯示較為清晰。病理檢查依然是本病確診的金標準，但其是建立在手術治療的基礎之上，相對于影像學輔助檢查有一定創(chuàng)傷。本文將從臨床診斷，影像學診斷，病理學診斷及鑒別診斷就近幾年的最新進展進行綜述，旨在加強對本病的了解和認識,提高確診率。

彈力纖維瘤；CT；MRⅠ

彈力纖維瘤最初由Jarvi和Saxen[1]于1961年首先報道并命名。彈力纖維瘤是一種好發(fā)于背部的良性腫瘤，故最初命名為背部彈力纖維瘤。隨著對其的認識和診斷技術的發(fā)展，本病也逐漸有其他部位的報道[2,3],如∶ 坐骨結節(jié)、手、肘、足、眼眶、縱隔、椎管、大網(wǎng)膜、胃、尺骨鷹嘴區(qū)、 胸壁、后頸部、三角肌、 股骨大轉子等。本病好發(fā)于中老年女性，偶見于年輕患者。最新報道[4]顯示該病的發(fā)病率大約為13%-17%。有學者[5]報道男女比例高達1∶10。大部分學者[6-8]認為本病好發(fā)于體力勞動者，但也有腦力勞動者患者的報道[2，9,10]。EFD病灶主要位于背部肩胛骨下角附近，前鋸肌和背闊肌的深部軟組織內(nèi),深部可以緊貼肋骨和肋間肌。肩背部彈力纖維瘤大體形態(tài)表現(xiàn)為肩背部無痛性軟組織腫瘤，無活動或活動性差，與周圍組織界限不清。鏡檢標本無完整包膜，常與質(zhì)黃脂肪組織交織，主要為增生的彈力纖維，無明顯薄膜，與周圍組織界限不清。目前EFD的確診仍然以病理學診斷為金標準，手術治療依然為本病的首選治療手段。但EFD的術前篩查及影像學診斷仍無統(tǒng)一標準。EFD主要以單側或雙側肩背部無痛性腫物為主要表現(xiàn)，使患者前臂平曲交叉于胸前，低頭時腫物可于肩胛下角內(nèi)緣突出于皮膚表面。典型的臨床表現(xiàn)可作為EFD的術前篩查，EFD需與背部脂肪瘤、肌疝及血腫等相鑒別。EFD彩超多數(shù)顯示界限不清，包膜欠完整，形狀多不規(guī)則,EFD內(nèi)多無明顯的血流信號。彩超作為一種簡便，價格便宜的檢查手段，易于在各級醫(yī)院開展，目前仍是主要的檢查手段，隨著對EFD認識的逐漸提高，EFD的檢出率也表現(xiàn)為上升趨勢。CT較超聲檢查更為準確，CT可以更為清楚的顯示腫物的大小與解剖層次，CT影像下EFD多數(shù)表現(xiàn)為扁平的類圓形腫物，典型表現(xiàn)為條索狀間隔分布的肌肉密度影與脂肪密度影。MRI可以更好地顯示EFD的界限與范圍，但其價格相對較高，不易應用于篩查。

1 彈力纖維瘤的病因與發(fā)病機制

關于本病的發(fā)病機理目前仍不明確，多數(shù)學者[5，11]認為它不是一種真性腫瘤，認為彈力纖維瘤是一種良性組織增生性疾病，主要與肩胛骨下角和胸壁之間的慢性損傷和機械摩擦有關，這也與該病主要發(fā)生于體力勞動者相符；也有學者認為本病與遺傳代謝缺陷有關，Ak?am T?等[12]報道的三例患者表現(xiàn)出明顯的家族趨勢，其認為該病與染色體的不穩(wěn)定性有關。Nagamine等[13]報道的日本沖繩地區(qū)170例彈力纖維瘤中，有55例有家族史，具有遺傳傾向。Mccomb等[14]對3例彈力纖維瘤研究發(fā)現(xiàn)均有1號染色體短臂異常，其中1例還有8號和12號染色體的易位。也有學者[9]指出該病的發(fā)生與肩胛下角出現(xiàn)滑液囊有關，該學者認為在前鋸肌深面，肩胛下角的內(nèi)側緣常出現(xiàn)滑液囊，稱前鋸肌滑液囊，發(fā)生率為5%。因肩胛下角部位活動活躍，可致滑液囊慢性炎癥，久之囊壁增生、肥厚、膠原纖維變性致瘤變。因長期摩擦，滑囊內(nèi)出現(xiàn)組織碎片，這是臨床上肩關節(jié)運動時腫瘤部位出現(xiàn)破裂聲的解剖基礎。筆者認為該病就目前報道數(shù)據(jù)顯示看，該病系良性組織增生可能性較大，多發(fā)于重體力勞動者。肩胛下角活動較大，負重嚴重，長期如此導致局部彈力纖維組織增生嚴重，多數(shù)患者為亞臨床階段，無明顯不適。

2 診斷與鑒別診斷

本病一直被認為是罕見病，報道也多為個案報道，臨床對其診斷也主要以術后病理為主，但隨著人們對于本病的逐漸認識，以及影像等診斷技術的不斷更新，本病的診出率明顯增長，本病也逐漸在臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)及病理表現(xiàn)方面形成其特有的系統(tǒng)征象。

2.1 臨床表現(xiàn)

本病發(fā)病有明顯的性別與年齡差異，從目前的報道來看，還是主要以老年女性為主，且多見于重體力勞動者。以肩背部無癥狀性腫物為主，少數(shù)因肩背部活動受限或不適就診，患者多為肩背部腫脹不適，偶有疼痛不適患者報道。腫物多局限于背部肩胛骨下角間，多位于背闊肌和菱形肌的深部，也有報道腫物與肋骨骨膜粘連，故有學者將其稱為肋骨囊腫。多數(shù)報道腫物固定于胸筋膜、肋骨骨膜或肋間韌帶。有學者[15]報道本病的共同特征是使患者前臂平曲交叉于胸前，低頭時腫物才能于肩胛下角內(nèi)緣突出于皮膚表面。腫物多見于單側，報道的雙側患者也不少見。由于本病臨床多無不適，多數(shù)患者位于亞臨床階段。多數(shù)患者多術前診斷為脂肪瘤、纖維瘤及肌疝等，經(jīng)術后經(jīng)病理診斷才可證實。

2.2 彩 超 l979年Alexader等人率先將超聲檢查應用于皮膚科 超聲對于淺表皮下腫物的診斷技術也是突飛猛進。目前對于診斷皮下腫物最常用的高頻超聲易發(fā)現(xiàn)淺表軟組織腫塊，敏感性甚高，但特異性較低，對于大多數(shù)腫物的良惡性判斷存在一定困難。而彩色多普勒血流圖(CDFI)[25]對于顯示淺表軟組織腫瘤內(nèi)的血流分布、形態(tài)等具有一定的優(yōu)勢。在超聲檢查中顯示彈力纖維瘤多界限不清，無完整包膜，形狀多不規(guī)則,彈力纖維瘤內(nèi)無明顯的血流信號。在超聲探頭按壓下多有大小的變化，其體積多在雙前臂緊貼于胸前時增大，其體積的改變多與肌疝的變化不同。多數(shù)報道顯示腫物內(nèi)多為條索狀中等或稍高回聲，腫物后多無聲影。

超聲檢查彈力纖維瘤也應與脂肪瘤、血腫及肌疝等常見皮膚淺表腫物相鑒別 ①脂肪瘤好發(fā)于皮下軟組織內(nèi)，以深筋膜內(nèi)多見，而彈力纖維瘤以肌肉深處多見；脂肪瘤多有完整包膜，與周圍組織界限較清，多呈類圓形或分葉狀，脂肪瘤多較軟，按壓可有形狀的改變，無體積的變化，可見于身體多數(shù)部位，多見于四肢及后背，單發(fā)或多發(fā)均較常見；脂肪瘤超聲顯像多呈均勻強回聲者，容易進行診斷；脂肪瘤體積大小差距較大，多為橢圓形或分葉狀，多有完整包膜，與周圍組織界限多較清晰，部分分葉狀脂肪瘤可見纖維間隔，超聲顯像特點類似彈力纖維瘤，但脂肪瘤脂肪組織較多，彈力纖維瘤脂肪含量較少；②淺表軟組織血腫常見類型多為混合型、液性型、洋蔥皮性及實質(zhì)性。其中洋蔥皮型與實質(zhì)性多難與彈力纖維瘤。洋蔥皮型多有長期外傷病史，多為外傷導致肌肉組織損傷后，局部組織腫脹，肌肉纖維條索間滲出液體與肌肉長軸平行分布，超聲顯示為強弱間隔聲像，猶如切開的洋蔥皮。實質(zhì)型血腫多見于陳舊性血腫，局部滲出及損傷組織經(jīng)機化、變性與周圍組織形成類似腫瘤形態(tài)表現(xiàn)，多數(shù)有完整包膜，呈橢圓形或類圓形表現(xiàn)。血腫多有明確外傷病史，且無明顯血流型號，多形狀不規(guī)則，與周圍組織界限不清，多據(jù)臨床病史及超聲可與彈力纖維瘤進行鑒別；③肌疝多以發(fā)現(xiàn)體表腫瘤就診，超聲檢查可見肌肉筋膜連續(xù)性的中斷，活動可有明顯體積變化，彩色多普勒超聲多顯示為肌肉組織，多界限清楚，具有可復性，較容易與彈力纖維瘤鑒別。

2.3 CT表現(xiàn)

文獻報道多數(shù)患者術前CT檢查均有明顯特征性表現(xiàn)，CT相對于超聲檢查診斷價值更高，CT可以更加準確的顯示腫物的部位和范圍。多數(shù)患者處于亞臨床階段，無明顯的臨床表現(xiàn)。CT檢查[29]腫物密度多顯示為和肌肉相似，位置較深，厚度較小，多數(shù)報道顯示EFD以較寬的基底與鄰近的肋骨和肋間肌緊貼，單側發(fā)病者診出率較高，如果雙側發(fā)病多被忽視而漏診。腫物較大者多表現(xiàn)為扁平類圓形影，可造成周圍組織的推移。CT影像下腫物多表現(xiàn)為肌肉密度影與脂肪密度影條索狀間隔分布，這也是典型肩背部彈力纖維瘤的CT特征性表現(xiàn)[16-18,27]。腫物經(jīng)增強后多無明顯強化，腫物內(nèi)及周圍也無明顯血流信號增強，腫物血供多不豐富，多提示為良性病變。多數(shù)可結合臨床及CT表現(xiàn)確診。部分缺乏典型癥狀的肩背部彈力纖維瘤亦需與肌疝、脂肪瘤及纖維瘤等相鑒別。

2.4 MRI表現(xiàn)

鑒于MRI的多功能性和高對比度分辨率，對于描述彈力纖維瘤的位置、大小、組成以及與鄰近組織結構關系較為準確，有助于避免不必要的活檢或手術干預。多數(shù)報道[9,19,26]顯示MRI腫物表現(xiàn)為纖維組織在T1和T2加權序列與骨骼肌等強度的信號，而脂肪組織在T1加權序列為高信號強度。在T1加權MRI表現(xiàn)為與骨骼肌信號強度相似的病變區(qū)域，其間伴隨著高信號強度的脂肪組織條紋狀交錯分布，這是彈力纖維瘤在MRI主要的影像學特征。彈力纖維瘤多數(shù)無完整包膜，界限多不清楚，鄰近組織及骨質(zhì)多無浸潤或損傷。

2.5 病理表現(xiàn)

病理診斷為本病診斷的金標準，鑒于對本病臨床表現(xiàn)及影像學診斷認識不夠全面，多數(shù)患者術前無法明確診斷，于術后病理診斷為彈力纖維瘤。腫物巨檢可見腫物多為扁橢圓形，無包膜，邊界不清，質(zhì)地多較韌。鏡檢病變主要由膠原纖維和大量彈力纖維構成，其間可見散在、島嶼狀或條索狀分布的成熟脂肪組織，腫物內(nèi)有或者沒有血管組織生長。彈力纖維為病變區(qū)域主要成分，多較為粗大，形狀不規(guī)則，亦有不同程度的退變表現(xiàn)。多數(shù)學者[8，20]認為免疫組化沒有特異性，對于本病診斷意義不大。主要表現(xiàn)為：vimentin均(+)，SMA、desmin、S-100和p53均(-)。本病特征性病理改變[5，8，10,11，20，26,30]是在膠原纖維的背景上可見到大量形狀各異的彈力纖維，部分彈力纖維崩解成許多球形體或顆粒狀，即彈力球。彈力球多分布不均，大小不等。

3 總 結

綜上所述，隨著醫(yī)學診斷設備的不斷更新，以及人們對本病認識的不斷加深，彈力纖維瘤報道呈現(xiàn)逐漸增多趨勢，EFD不應再作為一種罕見病。目前對于EFD確診依然是以病理診斷作為其診斷的金標準。但必要的術前查體及輔助檢查完全可以確診本病，目前的檢查方法主要還是以彩超檢查、CT及MRI為主，各種檢查方法各有其優(yōu)缺點。超聲多普勒檢查目前仍為本病最常用的檢查手段，該方法操作簡便，花費較少，部分典型的雙側或者單側背部肩胛下角皮下無痛性腫物病例，結合EFD彩超特征表現(xiàn)亦可進行診斷本病，但多數(shù)肩背部皮下腫物易于與本病相混淆，彩超診斷需要一定的經(jīng)驗，對彩超醫(yī)師技術要求較高，相對復雜病例仍需進行進一步檢查。CT相對于MRI，費用較低，CT可以較為清楚的顯示腫物的大小，邊界，以及與周圍組織的關系，對于多數(shù)病例可以進行診斷，CT目前仍是最好的的選擇方法，也有學者將CT作為診斷本病的唯一檢查方法。MRI相對費用較高，在各級醫(yī)院開展相對較困難，但其對復雜的EFD病例的診斷必不可少，MRI組織分辨率較高，可以多平面成像，更加清晰的顯示EFD的大小，位置以及周圍組織的關系，對于做好術前準備非常重要。臨床選取何種檢查方法，應該根據(jù)腫物所在位置、患者臨床特征及疾病的復雜程度進行合理選擇，進行個體化選擇。EFD的治療目前仍以手術治療為主，F(xiàn)accioli等

[24,28]認為對于運動功能有影響和（或）存在疼痛等癥狀的病例,或者腫塊直徑大于等于5cm的病例，手術治療為其首選方法，手術治療一般無復發(fā)，預后相對較好。根據(jù)年齡、典型的發(fā)生部位、病理學HE切片即可明確診斷。但本病目前報道病例中，多數(shù)部位不典型的病例則容易漏診。本病病理學應與纖維瘤病相鑒別。纖維瘤病亦為界限不清、質(zhì)地硬韌的軟組織腫瘤，但纖維瘤病鏡檢纖維細胞和纖維母細胞相對較豐富，彈力纖維相對缺乏，進行彈力纖維染色更加易于鑒別。

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Progress in diagnosis of back elastofibroma.

HAN Dong-liang, CUⅠ Guang-huai（Department of burning and plastic surgery,Binzhou medical college affiliated hospital, Shandong Province, 256600, China）

Shoulder elastofibroma dorsi (elastofibroma dorsi EFD) is a rare, good hair at the inferior angle of scapula in deep soft tissue tumor of fibrous connective tissue, more common in female elderly, its pathogenesis is still unclear. Ⅰt is generally believed that the operation is the main treatment means. With the deepening of understanding of the the disease, for the diagnosis of the disease diagnosis and removal also tend to improve gradually, clinical manifestations of the disease are mainly in the shoulder and back asymptomatic tumor, clinical manifestations can be used as an important means of suspected typical clinical manifestations, also can make a clear diagnosis; ultrasound image as a relatively low cost of auxiliary examination means, can the diagnosis, but also need to have good knowledge and experience of doctors of the disease; CT and MRⅠ can show the tumor characteristics better, but the relative magnetic resonance, CT is cheaper, more conducive to the promotion, and swollen Object boundaries display more clearly. Pathological examination is still the gold standard for the diagnosis of the disease, but it is built on the basis of surgical treatment, compared with imaging auxiliary examination has some trauma. According to clinical diagnosis, imaging diagnosis, the latest progress of pathological diagnosis and differential diagnosis in recent years were reviewed, in order to to strengthen the understanding of the disease, improve the diagnosis rate.

elastic fibroma; CT; MRⅠ

韓東亮（1990-），男，碩士研究生

崔光懷（1964-），男，教授、主任醫(yī)師。

DOI∶ 10.19593/j.issn.2095-0721.2017.08.040