腹膜后多形性未分化肉瘤誤診為腎癌1例

陳煙輝，何桂風(fēng)

（福建省泉州市180醫(yī)院放射科，福建 泉州 362000）

病例報(bào)告

腹膜后多形性未分化肉瘤誤診為腎癌1例

陳煙輝，何桂風(fēng)

（福建省泉州市180醫(yī)院放射科，福建 泉州 362000）

腹膜后腫瘤；肉瘤；誤診；腎腫瘤

男，62歲，因右中腹痛1個(gè)月余伴體質(zhì)量減少5 kg入院。查體：生命體征平穩(wěn)。心臟聽診正常，右中腹部輕壓痛。超聲檢查示：腎盂腎盞未見擴(kuò)張，右腎可探及低回聲區(qū)，大小5.3 cm× 5.9 cm，邊界尚清，另于右中腹探及低回聲區(qū)，大小6.2 cm× 12.9 cm，邊界尚清，CDFI：內(nèi)部見彩色血流信號(hào)。診斷：右腎及右中腹部實(shí)性占位性病變，考慮腎癌。腹部CT檢查示：右腎體積明顯增大，可見不規(guī)則軟組織腫塊影及高密度鈣化影，鄰近右中腹部可見不規(guī)則軟組織腫塊影，大小9.1cm×13.2cm，CT值17～37 HU，病灶密度欠均勻，中央可見更低密度區(qū)，右中腹病灶于右腎下極與右腎病灶相連，并侵及肝右葉后下段，腹腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)掃描右腎、右肝及右中腹部病灶不均勻強(qiáng)化，中央液化壞死不強(qiáng)化，延遲期病灶密度減低（圖1～3）。病灶強(qiáng)化特點(diǎn)與肝、腎皆不同。右腎病灶位于右腎后壁包膜下，右腎包膜相對(duì)完整，腎實(shí)質(zhì)被推向前內(nèi)方移位，腎實(shí)質(zhì)未見明顯破壞。CT檢查診斷：右腎癌可能。

手術(shù)記錄：切除右腎一個(gè)，大小13 cm×10 cm×7 cm；切開見一腫物，大小8 cm×6 cm×4 cm，腎實(shí)質(zhì)破壞；輸尿管一段，長6.5 cm，管徑0.5 cm；腎被膜與另一腫物粘連，大小17.5 cm×10 cm×9 cm，切面灰白、灰黃色，質(zhì)中，腫物上附帶一段腸黏膜，長14 cm，管徑5～5.5 cm，腫物另與一個(gè)小塊肝組織粘連，大小5 cm×4 cm×2 cm。其他切除物包括右半結(jié)腸及回盲部，長12 cm，上斷端周徑3 cm，下斷端周徑6 cm；闌尾一條，長4 cm，直徑0.5 cm。

病理檢查：鏡下見瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長，結(jié)節(jié)間由膠原纖維間隔，瘤細(xì)胞呈交織狀或席紋狀排列，細(xì)胞呈梭形，其中見有多量破骨樣多核巨細(xì)胞及多形性瘤細(xì)胞，細(xì)胞異型性明顯，病理性核分裂象易見，另見大片壞死（圖4）。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：Vimentin（+++），CD68（+），Ki-67（10%），CKpan（個(gè)別細(xì)胞+），EMA、Desmin、SMA、S-100、HMB45、CD34、CD99（-）。病理診斷：①右腎多形性未分化肉瘤，腎盂、輸尿管及周圍腎組織未見腫瘤浸潤，腫瘤與腹膜后腫物粘連，累及升結(jié)腸漿膜外。②右腹膜后多形性未分化肉瘤，累及升結(jié)腸漿膜外及部分肝組織。

討論：多形性未分化肉瘤是軟組織少見腫瘤［1-3］，發(fā)病率低于脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤［4-6］，為組織細(xì)胞起源惡性腫瘤，可分為1～3級(jí)，多見于男性，40歲以后多發(fā)，常見于下肢，其次為軀干、腹膜后、頭頸部。影像學(xué)表現(xiàn)為類圓形軟組織腫塊，直徑多＞5 cm，邊緣光整或分葉；腫塊密度與肌肉密度相似，多不均勻，常見壞死、出血、囊變；顯著壞死是其特點(diǎn)，少數(shù)可見鈣化。增強(qiáng)掃描病灶顯著不均勻強(qiáng)化。

臨床上多形性未分化肉瘤應(yīng)與以下腫瘤鑒別［7-10］：①脂肪肉瘤，為脂肪密度腫瘤，含軟組織成分，軟組織成分越多，惡性程度越高。②平滑肌肉瘤，其內(nèi)常有大片壞死區(qū)，不伴鈣化，轉(zhuǎn)移灶亦可見壞死。③神經(jīng)母細(xì)胞瘤，是兒童多見的腹膜后腫瘤。④嗜鉻細(xì)胞瘤，好發(fā)于主動(dòng)脈旁，常伴高血壓和血兒茶酚胺升高。⑤腹腔或腹膜后間質(zhì)瘤，為低度惡性腫瘤，有或無包膜，腫瘤中心可囊變、壞死、出血，較少鈣化，較少侵及實(shí)質(zhì)臟器。⑥腎癌，臨床上可有腹痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿等，CT檢查腎區(qū)軟組織腫塊含有腎本底組織，可有假包膜，其內(nèi)可見鈣化、囊變、壞死、出血，常破壞腎實(shí)質(zhì)。TDC為速升速降型。

多形性未分化肉瘤臨床罕見，醫(yī)師對(duì)其影像表現(xiàn)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，沒有認(rèn)識(shí)到腹膜后腫塊伴顯著壞死及鈣化是其影像特點(diǎn)，且對(duì)腎癌影像表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，未認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，因此誤診。本組右腎病灶位于右腎后壁包膜下，右腎包膜相對(duì)完整，腎實(shí)質(zhì)被推向前內(nèi)方移位，腎包膜、腎實(shí)質(zhì)未見明顯破壞，與腎癌破壞腎實(shí)質(zhì)表現(xiàn)不同。增強(qiáng)掃描時(shí)右腎病灶與正常腎組織強(qiáng)化特點(diǎn)不一致，未含有腎本底組織，應(yīng)當(dāng)想到腹膜后來源腫瘤侵及肝臟、右腎可能。

圖1 CT平掃示右腎體積明顯增大，其內(nèi)可見軟組織腫塊影及鈣化影，鄰近右中腹部可見不規(guī)則軟組織腫塊影，密度欠均勻，中央可見更低密度區(qū)圖2增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示右腎及右中腹部病灶不均勻強(qiáng)化，中央液化壞死不強(qiáng)化，于右腎下極與腎內(nèi)病灶相連并侵及右肝，腫塊強(qiáng)化特點(diǎn)與肝、腎不一致圖3增強(qiáng)掃描延遲期右腎病灶密度減低，右腎實(shí)質(zhì)被推向前內(nèi)移位，腎包膜完整，腎實(shí)質(zhì)未見明顯破壞；右中腹病灶密度減低圖4鏡下見瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長，結(jié)節(jié)間由膠原纖維間隔，瘤細(xì)胞呈交織狀或席紋狀排列，細(xì)胞呈梭形，其中見多量破骨樣多核巨細(xì)胞及多形性瘤細(xì)胞，細(xì)胞異型性明顯，核分裂象易見，另見大片壞死（HE×100）

［1］貢其星，范欽和．WHO軟組織腫瘤分類第四版（2013年）的學(xué)習(xí)體會(huì)［J］．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2013，29（6）：587-590.

［2］周建軍，曾蒙蘇，王建華，等．多形性未分化肉瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR的診斷價(jià)值［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志，2008，24（4）：512-515．

［3］王海寶，徐麗艷，張瑰紅，等．四肢黏液纖維肉瘤的MRI影像特征及病理對(duì)照［J］．安徽醫(yī)學(xué)，2013，34（9）：1372-1374．

［4］王堅(jiān).腹膜后腫瘤——腹膜后腫瘤病理學(xué)類型組織學(xué)特征與預(yù)后［J］.中國實(shí)用外科雜志，2008，28（4）：249-252.

［5］楊吉龍，徐維萍，王堅(jiān)，等.促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤的臨床病理學(xué)研究［J］.中華病理學(xué)雜志，2005，34（10）：650-655.

［6］王堅(jiān)，朱雄增．軟組織腫瘤病理學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：224-226．

［7］張兆樣，韓林．去分化脂肪肉瘤的病理學(xué)研究進(jìn)展［J］．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2010，26（1）：97-100．

［8］王海燕，范欽和，貢其星，等.伴有巨細(xì)胞的血管外皮細(xì)胞瘤/孤立性纖維性腫瘤的臨床病理觀察［J］.中華病理學(xué)雜志，2009，28（3）：169-172.

［9］王堅(jiān)，朱雄增，張仁元.巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤的臨床與病理學(xué)觀察［J］.中華病理學(xué)雜志，2002，31（1）：38-41.

［10］李濤，楊舉倫，趙熠，等.含破骨巨細(xì)胞腫瘤和瘤樣病變的病理診斷［J］.診斷病理學(xué)雜志，2005，12（6）：470-472.

2015-04-08）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.036

陳煙輝，E-mail：602582434@qq.com。