梅毒性雙眼視盤炎1例

包秀麗 劉婷婷

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梅毒性雙眼視盤炎1例

包秀麗 劉婷婷

資料 患者女性，36歲。因雙眼無(wú)痛性視物模糊1個(gè)月于2014年11月5日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)檢查示雙眼視乳頭水腫，顱腦磁共振檢查未見(jiàn)異常，診斷為“雙眼視乳頭水腫”，給予甲潑尼龍沖擊治療，自覺(jué)無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，11月14日就診我院。否認(rèn)有肝炎、結(jié)核病史，有口服避孕藥史。眼科檢查：雙眼視力0.1，矯正視力不提高。雙眼角膜清，瞳孔等大，反應(yīng)對(duì)稱，對(duì)光反射(+)，無(wú)相對(duì)性瞳孔傳入障礙，玻璃體混濁不明顯，雙側(cè)視乳頭水腫，隆起3PD，邊界不清，周圍有小片狀出血及淺黃色滲出物，視網(wǎng)膜動(dòng)脈稍細(xì)，靜脈擴(kuò)張迂曲，視乳頭顳側(cè)視網(wǎng)膜皺褶(+)，周邊部視網(wǎng)膜未見(jiàn)明顯異常(圖1A，1B)。FFA檢查：雙眼視乳頭早期可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，滲透增強(qiáng)，熒光增強(qiáng)，隨即視乳頭邊緣及附近視網(wǎng)膜著染，使得視乳頭邊界模糊，視乳頭水腫隆起呈強(qiáng)熒光，邊緣出血遮蔽熒光；后期視盤弱熒光染色，周邊部視網(wǎng)膜靜脈血管無(wú)明顯熒光素滲漏(圖2A，2B)。視野檢查，右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，左眼鼻側(cè)階梯暗點(diǎn)(圖3A，3B)。圖形視覺(jué)誘發(fā)電位(pattern visual evoked potential,P-VEP)檢查雙眼潛伏期延長(zhǎng)，振幅正常(圖4A)。彩色多普勒檢查，雙側(cè)頸動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈、后動(dòng)脈與椎動(dòng)脈超聲未見(jiàn)異常。顱腦MRA顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖段環(huán)形變細(xì)；顱腦MRV顯示：左側(cè)橫竇較對(duì)側(cè)細(xì)，近側(cè)缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，考慮血管變異可能，右側(cè)乙狀竇及頸內(nèi)靜脈較對(duì)側(cè)細(xì)(圖5)。腰椎穿刺結(jié)果顯示：腦脊液無(wú)色透明，壓力正常，蛋白含量為0.44 g/L，免疫球蛋白(IgG)為43.3 mg/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為2個(gè)/mm3。血清學(xué)檢查結(jié)果顯示：梅毒螺旋體血凝試驗(yàn)(TPPA)(+)，快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)(+)1∶16。追問(wèn)病史有皮膚皮疹和外陰不適病史。診斷：二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎。給予14 d驅(qū)梅治療，青霉素240萬(wàn)單位靜脈滴注，4次/d，芐星青霉素240萬(wàn)單位肌內(nèi)注射，1次/周。潑尼松減至每日40 mg口服，每7 d減5 mg，逐漸減量至停藥。11月28日復(fù)診，雙眼視力0.8，不能矯正。眼前節(jié)未見(jiàn)異常，眼底視乳頭及視網(wǎng)膜仍有水腫(圖1C，1D)。治療后6個(gè)月隨訪時(shí)，視力0.8，矯正視力：0.8。眼前節(jié)未見(jiàn)異常，視乳頭邊清色正，黃斑區(qū)網(wǎng)膜皺褶明顯減輕(圖1E，1F)。FFA檢查：雙眼視乳頭邊界清晰，無(wú)熒光素滲漏(圖2C，2D)。右眼視野缺損恢復(fù)，左眼視野缺損縮小(圖3C，3D)。P-VEP提示雙眼潛伏期和振幅正常(圖4B)。血清學(xué)檢查結(jié)果顯示：TPPA(+)，RPR(+)1∶2。

圖1. 雙眼彩色眼底像 A. 右眼；B. 左眼。首診時(shí)雙側(cè)視乳頭水腫，

圖2. 雙眼FFA像 A. 右眼；B. 左眼。首診時(shí)雙眼視乳

圖3. 雙眼視野圖 A. 右眼；B. 左眼。首診時(shí)右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，左眼鼻側(cè)階梯暗點(diǎn)。

圖4. P-VEP檢查 A.首診時(shí)，雙眼潛伏期延長(zhǎng)，振幅正常；B. 6個(gè)月后，雙眼潛伏期和振幅正常

圖5. 顱腦MRV 左側(cè)橫竇較對(duì)側(cè)細(xì)，近側(cè)缺如，直竇代替橫竇，上矢狀竇直接與左橫竇相連，右側(cè)乙狀竇及頸內(nèi)靜脈較對(duì)側(cè)細(xì)

討論 梅毒是一類性傳播疾病，其病程可分為一期、二期、隱性期和三期梅毒。二期梅毒臨床上以皮膚、黏膜損害最為常見(jiàn)，眼部受累少見(jiàn)。神經(jīng)梅毒可以發(fā)生在任何一期，主要是梅毒螺旋體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，累及大腦、腦膜、脊髓及血管的一組臨床綜合征[1]。其發(fā)病機(jī)制主要是梅毒螺旋體侵襲中樞神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致神經(jīng)組織變性，引起炎性反應(yīng)、血管內(nèi)膜病變。神經(jīng)梅毒發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)形式多樣，特異性癥狀少，被稱為“偉大的模仿者”[2]。獲得性梅毒眼部受累較少見(jiàn)，常缺乏特異性表現(xiàn)，而本例患者以雙側(cè)視乳頭水腫首診?；颊唧w胖，BMI≥28，有口服避孕藥史，極易與顱內(nèi)高壓相混淆，雙眼視乳頭色淡。MRA和MRV異常，不除外缺血性視神經(jīng)病變。腦脊液中免疫球蛋白及白細(xì)胞數(shù)升高，提示特異性炎癥，通過(guò)血清梅毒試驗(yàn)最終確診為梅毒視盤炎。

本例患者考慮梅毒感染由性傳播途徑而來(lái)，患者有陰道不適，但未經(jīng)治療。臨床二期梅毒感染的癥狀很輕微，60%患者并沒(méi)有明顯不適。神經(jīng)梅毒的診斷主要依據(jù)于臨床表現(xiàn)、血和腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)的實(shí)驗(yàn)室檢查。疾病控制中心定義神經(jīng)梅毒為反應(yīng)性腦脊液性病研究實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)(cerebrospinal fluid-venereal disease research laboratory test, CSF-VDRL)的任何一期梅毒?？赡艿纳窠?jīng)梅毒包括：①任何一期梅毒；②CSF-VDRL反應(yīng)陽(yáng)性；③無(wú)其他原因的CSF蛋白或白細(xì)胞升高；④無(wú)其他原因的典型神經(jīng)梅毒表現(xiàn)[3]。本例患者的梅毒螺旋體血檢測(cè)結(jié)果均為陽(yáng)性，有皮膚、黏膜的損害，符合二期梅毒的診斷；CSF分析結(jié)果顯示白細(xì)胞數(shù)和免疫球蛋白濃度升高。當(dāng)神經(jīng)梅毒發(fā)生腦神經(jīng)受累時(shí)，CSF細(xì)胞構(gòu)成可以是正?；蛏撸窠?jīng)梅毒特別是眼部神經(jīng)梅毒的CSF-VDRL檢測(cè)結(jié)果可以呈陰性。依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、眼部癥狀、血梅毒螺旋體檢測(cè)結(jié)果陽(yáng)性和CSF細(xì)胞化學(xué)的改變，診斷為“二期梅毒，梅毒性雙眼視盤炎”的診斷，并進(jìn)行神經(jīng)梅毒的治療。驅(qū)梅治療后，梅毒血清滴度降低、視力提高，進(jìn)一步證實(shí)了我們的診斷。

神經(jīng)梅毒的眼部表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管阻塞、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周圍炎及虹膜炎。神經(jīng)梅毒也可以累及眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。終末期梅毒最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)是葡萄膜炎(色素膜炎)，其發(fā)生率為2%～5%。梅毒損害腦神經(jīng)病變中，約15%侵犯視神經(jīng)[4]?；颊叱Ｓ醒鄄刻弁础⒁暳ο陆?，不同形式的視野缺損。不是所有的梅毒性視神經(jīng)炎都會(huì)有視乳頭水腫，而梅毒性視神經(jīng)炎的視乳頭水腫多為雙側(cè)性的。本例患者最初表現(xiàn)為中心視力下降，無(wú)癥狀的雙側(cè)視乳頭水腫，視神經(jīng)損傷以球內(nèi)段的視神經(jīng)炎為主。梅毒性視神經(jīng)周圍炎視野損害表現(xiàn)為彌漫性周邊視野縮小而中心視野保留，視神經(jīng)本身受累的病例則中心暗點(diǎn)常見(jiàn)[5]。本例患者雙眼的視野缺損并不完全一致，右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，左眼鼻側(cè)階梯暗點(diǎn)，提示梅毒很少導(dǎo)致局部感染，視野改變通常會(huì)合并出現(xiàn)。同樣，該患者在未接受治療時(shí)腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白僅有輕度升高，說(shuō)明患者視神經(jīng)受累屬于早期梅毒，其顱腦MRA和MRV表現(xiàn)，不能除外腦血管受累所致的卒中樣損害。

按照疾病預(yù)防控制中心的治療標(biāo)準(zhǔn)，神經(jīng)梅毒的治療仍以青霉素為首選，用藥必須足夠、規(guī)范，對(duì)于梅毒性眼部病變可酌情加用激素以控制炎癥，縮短病程，改善視力預(yù)后，預(yù)防Jarish-Herxheimer反應(yīng)[6]。本例患者首診時(shí)由于誤診，單一使用甲潑尼龍進(jìn)行沖擊治療。對(duì)于視功能恢復(fù)沒(méi)有改善，確診后按照神經(jīng)梅毒進(jìn)行規(guī)范化治療，治療早期癥狀和視力即有明顯改善。6個(gè)月復(fù)查，視力及眼部表現(xiàn)恢復(fù)，非螺旋體試驗(yàn)RPR滴度下降4倍以上，視為治療有效。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒感染可以僅表現(xiàn)為眼的視乳頭水腫，即使沒(méi)有全身臨床表現(xiàn)和體征，也應(yīng)考慮神經(jīng)梅毒的可能，并早期給予驅(qū)梅治療，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

[1] 吳正成，夏德雨，姚生，等.神經(jīng)梅毒的臨床、影像及病理特點(diǎn)分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2014，21(2)：81-84.

[2] Fonollosa A，Ciralt J，Pelegrin L，et al．Ocular syphilis—back again：understanding recent increases in the incidence of ocularsyphilitic disease[J]．Ocul Immunol Inflamm，2009，17(3)：207-212．

[3] Meehan K, Rodman J. Ocular perineuritis secondary to neurosyphilis[J].Optometry Vision Sci, 2010,87 (10): E790-E796.

[4] Simon RP．Neurosyphilis[J]. Arch Neurol,1985.42(6):606-613．

[5] 張曉君，王寧利.實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：184.

[6] 2006 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Guidelines for treatment of congenital and acquired syphilis，with special consideration for pregnant and HIV—positive patients[J]．MMWR, 2006,55(1):22-35．

(本文編輯 諸靜英)

試題5.答案：B。Terrien角膜邊緣性變性一般無(wú)明顯疼痛，視力呈慢性進(jìn)行性下降，單眼或雙眼對(duì)稱性角膜邊緣部變薄擴(kuò)張，一般病變從上方開(kāi)始，可緩慢累及全周。前房無(wú)反應(yīng)，眼部無(wú)充血，可有黃色脂質(zhì)沉積，角膜周邊變薄區(qū)有細(xì)小新生血管長(zhǎng)入，角膜上皮通常完整。

試題6.答案：C。Adie強(qiáng)制性瞳孔多見(jiàn)于年輕女性，90%單眼發(fā)病。臨床表現(xiàn)為瞳孔散大，光反射消失或遲鈍，瞳孔運(yùn)動(dòng)呈呆滯緩慢，調(diào)節(jié)和集合反射慢而持續(xù)較久，看近呈強(qiáng)制性縮瞳，看遠(yuǎn)呈強(qiáng)制性散瞳。

試題7.答案：D。色素播散綜合征主要體征包括特征性的虹膜中周部放射狀投照試驗(yàn)陽(yáng)性，小梁網(wǎng)病理性色素沉著，角膜內(nèi)皮垂直的色素沉著帶(Krukenberg梭)，晶狀體赤道部后囊色素沉著(Zentmayer線或Scheie線)，玻璃體前界膜色素沉著。晶狀體周邊部皮質(zhì)殘留，前囊膜、后囊膜粘連包裹皮質(zhì)而變得混濁，形成周邊混濁中央透明的環(huán)，稱Soemmering環(huán)，是后發(fā)性白內(nèi)障常見(jiàn)形態(tài)之一。

試題8.答案：A。增生性糖尿病視網(wǎng)膜病變的高危特征性病變包括：大小為1/4～1/3視盤直徑的視盤新生血管，伴視網(wǎng)膜前出血或玻璃體積血各種程度的視盤新生血管，>1/2視盤直徑的視網(wǎng)膜新生血管伴視網(wǎng)膜前出血或玻璃體積血以及虹膜或房角新生血管生成。

試題9.答案：C。屈光性調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視發(fā)病平均年齡為2歲半，麻痹睫狀肌后驗(yàn)光有中度或高度遠(yuǎn)視性屈光不正。散瞳或戴鏡可以矯正眼位，眼球運(yùn)動(dòng)無(wú)限制。

試題10.答案：D。橫紋肌肉瘤是兒童最常見(jiàn)原發(fā)于眼眶內(nèi)的惡性腫瘤，表現(xiàn)為迅速發(fā)展的眼球突出，反映了這種腫瘤快速生長(zhǎng)的特性。該腫瘤2/3發(fā)生于鼻上，導(dǎo)致眼球向下、向外移位，經(jīng)常合并眼瞼充血腫脹。1/3～1/2的患者出現(xiàn)上瞼下垂，并可觸及腫物。疼痛，視力下降，溢淚并不常見(jiàn)。

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院眼科 呼和浩特 010050

包秀麗(Email:ophbaxili@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.06.019

2015-07-15)