血友病合并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤1例

鄒全梁，朱璐，蘇立陽，張堃

（1.內(nèi)蒙古自治區(qū)包頭市中心醫(yī)院，內(nèi)蒙古 包頭 014000；2.湖南省人民醫(yī)院超聲科，湖南 長沙 410000；3.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院超聲科，福建 泉州 362000；4.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，湖南 長沙 410000）

血友病合并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤1例

鄒全梁1，朱璐2，蘇立陽3，張堃4

（1.內(nèi)蒙古自治區(qū)包頭市中心醫(yī)院，內(nèi)蒙古 包頭 014000；2.湖南省人民醫(yī)院超聲科，湖南 長沙 410000；3.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院超聲科，福建 泉州 362000；4.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，湖南 長沙 410000）

因子V缺乏；腸系膜上動(dòng)脈；動(dòng)脈瘤，假性；病例報(bào)告

男，32歲。主訴右上中腹疼痛1周。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞2.64×1012/L，血小板278.00×109/L。APTT 56.80 s，凝血功能降低，凝血因子V活性（FV∶C）21.7%。CT檢查提示腸系膜上動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（圖1）。根據(jù)臨床及影像特點(diǎn)，診斷為血友病合并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤、腹腔血腫形成。

討論：血友病合并腸系膜上動(dòng)脈（分支）假性動(dòng)脈瘤罕見，國外僅見血友病并周圍血管動(dòng)脈瘤的個(gè)案報(bào)道［1-2］。假性動(dòng)脈瘤指動(dòng)脈管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被動(dòng)脈鄰近組織包裹形成血腫。血友病是一組遺傳性的、由凝血因子生成障礙引起的出血性疾病，以幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止及關(guān)節(jié)出血為特征，腹腔血腫形成者較少見［3］，其并發(fā)腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤者罕見。本病多表現(xiàn)為急性劇烈腹痛，以臍周部位常見，也有部分患者伴惡心嘔吐、腹瀉等；臨床體征較輕，常表現(xiàn)為癥狀與體征不符［4］。

本例CT圖像示病灶位于胰腺后方、下腔靜脈前方，與周圍臟器未見明顯粘連。其密度混雜，強(qiáng)化明顯，未見其他除腹腔外癥狀，因此考慮為血管源性動(dòng)脈瘤可能性大。該患者瘤體的顯影時(shí)間、峰值時(shí)間及排空時(shí)間比同層面腹主動(dòng)脈稍推遲，故診斷為假性動(dòng)脈瘤。MPR示其來源于腸系膜上動(dòng)脈一分支，結(jié)合血液學(xué)檢查，診斷為血友病合并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤、腹腔血腫形成。既往腸系膜上動(dòng)脈瘤多采用超聲及DSA［5-6］。超聲易受腸氣干擾，不易顯示瘤體與周邊臟器的關(guān)系。DSA是診斷血管疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)且過程復(fù)雜，不能很好地顯示血管周圍情況，不適用于凝血功能障礙者。本例采用CT檢查，因CT具有高密度分辨力、斷層成像及強(qiáng)大的后處理功能（如MPR），對(duì)腸系膜上動(dòng)脈動(dòng)脈瘤有較高的診斷價(jià)值，尤其是凝血功能障礙患者。

腸系膜上動(dòng)脈（分支）假性動(dòng)脈瘤一旦確診，如無禁忌證應(yīng)盡早手術(shù)治療或行介入治療，以避免瘤體破裂或小腸缺血壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥［7］。本例由于同時(shí)合并血友病，故采取臥床休息3個(gè)月、補(bǔ)充凝血因子等保守治療方式。

總之，血友病并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤屬罕見病例，其病因復(fù)雜、死亡率高，易誤診、漏診。CT是本病的重要診斷方法。

圖1 男，32歲，血友病合并腸系膜上動(dòng)脈分支假性動(dòng)脈瘤圖1aCT平掃示胰腺后方、下腔靜脈前方一混雜密度影，邊界模糊，大小10.6 cm×4.5 cm×15.0 cm，病變內(nèi)見一類圓形軟組織密度影（箭頭），邊界欠清，大小1.3 cm×1.1 cm×2.5 cm，病變周圍臟器受壓移位圖1b增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見類圓形軟組織密度影明顯強(qiáng)化（箭頭），但比同層面的腹主動(dòng)脈密度稍低圖1c延遲期該區(qū)域密度減低，但比同層面腹主動(dòng)脈密度稍高，除類圓形軟組織密度影外，病變其他部分強(qiáng)化不明顯（箭頭）圖1dMPR冠狀面示類圓形影（粗箭）與腸系膜上動(dòng)脈分支（細(xì)箭）相連

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2016-01-27）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.046

張堃，E-mail：kunzhang0102@163.com。