顱內(nèi)多發(fā)破裂表皮樣囊腫1例并文獻復(fù)習(xí)

蘇海波 張玲瓊 周厚杰(通訊作者) 郭 強

北京大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)外科 深圳 518035

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·病例報告·

顱內(nèi)多發(fā)破裂表皮樣囊腫1例并文獻復(fù)習(xí)

蘇海波 張玲瓊 周厚杰(通訊作者) 郭 強

北京大學(xué)深圳醫(yī)院神經(jīng)外科 深圳 518035

目的 總結(jié)顱內(nèi)多發(fā)表皮樣囊腫的診治經(jīng)驗。方法 回顧性分析1例顱內(nèi)多發(fā)表皮樣囊腫的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析。結(jié)果 本例患者手術(shù)次全切腫瘤，術(shù)后病理結(jié)果表皮樣囊腫，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤無復(fù)發(fā)。結(jié)論 顱內(nèi)多發(fā)表皮樣囊腫無特異表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，手術(shù)切除仍是主要治療手段。

顱內(nèi)表皮樣囊腫；多發(fā)；破裂

顱內(nèi)表皮樣囊腫是一種先天性疾病，一般認(rèn)為表皮樣囊腫的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5%～1.8%[1]，由于其生長慢，臨床表現(xiàn)隱匿、多樣化及其放射學(xué)特征的非特異性，易誤診。即使容易診斷，發(fā)現(xiàn)腫瘤時已經(jīng)較大，與周圍結(jié)構(gòu)粘連，包圍周圍血管、神經(jīng)，腫瘤位置深在，手術(shù)精細程度與術(shù)后并發(fā)癥密切相關(guān)。本例通過頭顱CT和MRI的應(yīng)用，顯微神經(jīng)外科技術(shù)次全切腫瘤，術(shù)前診斷準(zhǔn)確，手術(shù)療效確切。

1 資料與方法

1．1 病例資料 患者，男，35歲。因“間斷暈厥2次，反復(fù)頭痛3個月”入院，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。實驗室檢查未見異常。入院后行腰椎穿刺術(shù)送檢腦脊液。腰椎穿刺測顱內(nèi)壓180 mm H2O，腦脊液細胞數(shù)及生化未見異常，腦脊液培養(yǎng)未培養(yǎng)出細菌。腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲。胸片未見異常。腹部B超、泌尿系B超未見異常。術(shù)前頭顱CT，見圖1。CT診斷：右側(cè)顳部及額部富脂肪占位，伴周圍腦溝及顳骨異常表現(xiàn)，考慮表皮樣囊腫。右側(cè)頂葉腦溝內(nèi)低密度影，不排除表皮樣囊腫破裂后改變。

頭顱MRI：T2WI像見圖2，T1WI像見圖3。Flair像見圖4。MRI增強見圖5。MRS波譜分析及MRA見圖6。

圖1 右側(cè)顳部及額部顱板下分別見類圓形低密度影，鄰近顳骨膨脹，骨質(zhì)吸收、破壞，CT值約-61，增強未見明顯化

圖2 T2加權(quán)像上右額囊狀下層呈明顯高信號，囊狀上層呈低信號。信號強度不均勻，呈匍行生長

圖3 T1加權(quán)像上右額囊狀上層呈明顯高信號，囊狀下層呈低信號

頭顱MRI：右側(cè)顳部顱骨見一囊實性異常信號影向腦內(nèi)突入，囊狀成分為短T1長T2信號，大小約12 mm×10 mm，病灶與顱板分界不清、鄰近腦實質(zhì)呈受壓改變；右側(cè)額葉見一囊狀異常信號，內(nèi)見分層，上層呈短T1長T2信號、下層呈長T1短T2信號，邊緣清，大小為20 mm×20 mm周圍見片狀水腫帶。

圖4 表皮樣囊腫Flair呈低信號

圖5 MRI增強：右顳增強掃描邊緣見條狀強化，右額增強掃描見環(huán)形強化，鄰近腦膜可見強化

圖6 MRS示右側(cè)額葉病灶Lac 峰明顯升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表現(xiàn)。MRA未見異常

顱腦MRI平掃+增強+ MRS +MRA+DWI診斷右側(cè)顳部顱內(nèi)腦外占位，考慮表皮樣囊腫可能；右側(cè)額葉占位，灶周水腫明顯，伴右側(cè)額、顳、頂葉腦溝及右側(cè)顳極旁脂質(zhì)沉積，不除外表皮樣囊腫破裂可能。MRS示右側(cè)額葉病灶Lac 峰明顯升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表現(xiàn)。MRA未見明顯異常。腦功能成像(DWI)顯示囊性病變?yōu)榈托盘枺瑢嵭圆∽優(yōu)樯愿咝盘?。右?cè)額葉見一圓形異常信號，內(nèi)見分層，上層呈低信號，下層呈高信號，灶周水腫呈稍高信號。

1．2 治療方法 患者于入院后第7天在全身麻醉下行右側(cè)額部、右側(cè)顳部表皮樣囊腫切除術(shù)+顱骨修補術(shù)，術(shù)中將腫瘤完整切除送病理，手術(shù)順利，術(shù)后予脫水、抗感染、預(yù)防癲癇等治療。術(shù)后3 d復(fù)查頭顱MRI平掃+增強提示：右顳葉異常信號，考慮部分殘留。

手術(shù)所見：右額見病灶位于右側(cè)額部硬膜下，與硬膜粘連，硬膜明顯增厚，硬膜下見少許豆腐渣樣物質(zhì)，為囊腫的內(nèi)容物。右側(cè)額葉表面蛛網(wǎng)膜明顯增厚，腫物嵌入腦組織中，腫物約1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm大小，包膜完整。右側(cè)顳部可見顱骨隆起，考慮為顳部病灶長期刺激引起。見病灶起源于右側(cè)顳骨，約2.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小，穿透硬膜，深入腦內(nèi)。腫物中內(nèi)容物為豆腐渣樣物。環(huán)狀剪開硬膜，分離腫物與腦組織粘連，將其完整切除送病理。

2 結(jié)果

術(shù)后患者無發(fā)熱，無癲癇發(fā)作，術(shù)后3 d復(fù)查頭顱MRI平掃+增強提示右顳葉異常信號，考慮部分殘留?；謴?fù)好出院隨訪3個月，病人自覺良好，隨訪半年無復(fù)發(fā)。病理檢查 ：肉眼所見：“右顳腫物”骨組織一塊，4.5 cm ×3.2 cm ×8 cm，骨內(nèi)見1.5 cm ×1.0 cm瘤腔，內(nèi)含灰白物資，另見游離囊壁一塊，1.5 cm ×2 cm ×0.3 cm?！坝翌~”組織一塊，4.5 cm ×2 .5 cm ×1 cm。鏡下所見：囊腫襯覆鱗狀上皮，囊內(nèi)含角化物，囊周見較多炎性細胞浸潤。病理診斷：右顳腫物，右額表皮樣囊腫，破裂伴感染。術(shù)后影像見圖7。

圖7 右顳葉異常信號，考慮部分殘留

3 討論

3．1 臨床表現(xiàn) 表皮樣囊腫被認(rèn)為起源于異位胚胎殘余的外胚層組織的先天性缺乏血管的良性腫瘤。顱內(nèi)表皮樣囊腫目前被認(rèn)為系胚胎晚期在繼發(fā)性腦細胞形成時，將表皮帶入的結(jié)果。一般認(rèn)為顱內(nèi)表皮樣囊腫的發(fā)病率低，為全腦的0.5%～1.8%。腫瘤可為多發(fā)，生長緩慢，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。可發(fā)生于任何年齡，無明顯性別差異，發(fā)生高峰年齡在40歲左右[2]。腫瘤可好發(fā)于顱內(nèi)任何部位，多在顱內(nèi)中線部位呈伸展性向腦池內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔蔓延。根據(jù)其部位分硬膜內(nèi)型(約90%)和硬膜外型(10%)[3]，硬膜內(nèi)型可分為腦內(nèi)型和腦外型兩種，前者可見腦實質(zhì)內(nèi)及腦室，常見于大腦、小腦、腦干。后者常見于橋小腦角池、枕大池、鞍旁、四疊體池等。其中橋小腦角最多見，約占40%[4]，其次是鞍區(qū)，腦干極少。硬膜外型少見，可發(fā)生于額、頂、枕顱骨板障內(nèi)。腫瘤最外為薄層纖維結(jié)締組織，其內(nèi)為復(fù)層鱗狀表皮細胞。腫瘤表面覆以非常菲薄包膜，囊內(nèi)含有脂肪性物質(zhì)及皮膚附屬器結(jié)構(gòu)，如皮脂腺、毛囊、毛發(fā)等，少數(shù)病例可有鈣化。臨床上由于其生長緩慢，起病隱匿，早期無特征性癥狀，一般在成年后才出現(xiàn)癥狀，以40歲左右多見，約占70%。表皮樣囊腫常表現(xiàn)腦積水，系因反復(fù)無菌性腦炎、腦膜炎或第四腦室腫瘤所致，另有50%的病人常有癲癇發(fā)作的癥狀，如腫瘤位于顳葉，發(fā)病率更高。本例腫瘤位于顳葉、額葉，以“癲癇發(fā)作”起病，為繼發(fā)性表現(xiàn)。

3．2 影像學(xué)診斷 依據(jù)CT、MRI表現(xiàn)診斷不難。影像學(xué)表現(xiàn)：頭顱CT平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值一般低于零，瘤內(nèi)可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫，可伴發(fā)梗阻性腦積水的表現(xiàn)。而在強化像上，多無強化，少數(shù)可見囊壁強化。偶可見鈣化或脂肪液面。板障內(nèi)表皮樣囊腫可呈膨脹性破壞，邊緣銳利的混雜密度影像。而密度與腦脊液接近時，CT很難確定其準(zhǔn)確范圍。特別是后顱窩腫瘤，因顱骨偽影干擾，更難清楚顯示病變大小。頭顱MRI：典型的表皮樣囊腫T1WI低信號，T2WI高信號為主，信號高于腦脊液，DWI高信號，增強掃描無強化；增強掃描時強化不明顯或僅見腫瘤周邊增強，其原因是腫瘤囊內(nèi)缺乏血管網(wǎng)。但由于表皮樣囊腫內(nèi)容物的不同，T1WI和T2WI信號變化很大，在 T1WI和T2WI信號不典型情況下，DWI高信號，增強掃描無強化可作為診斷顱內(nèi)表皮樣囊腫的依據(jù)。在顱內(nèi)表皮樣囊腫影像診斷及鑒別診斷中DWI有特異性。

為進一步和蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別，再加用彌散成像呈高信號(DWI)排除蛛網(wǎng)膜囊腫。顱內(nèi)皮樣囊腫較表皮樣囊腫少見，前者由于囊內(nèi)張力相對較大，壁厚，常表現(xiàn)為圓形或類圓形。常見于鞍旁或腦室內(nèi)。后者壁薄，常表現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，常見于橋小腦角區(qū)或鞍區(qū)。表皮樣囊腫常向鄰近蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長，有匍行生長等特點。在DWI序列，皮樣囊腫呈等信號或略低信號而表皮樣囊腫呈等信號或明顯高信號。增強掃描，兩者囊內(nèi)均不強化，而皮樣囊腫壁強化略強于表皮樣囊腫。若腫瘤發(fā)生惡性變，則T1像有對照增強，可作為有無惡性變的鑒別。

3．3 治療 手術(shù)是本病的唯一有效治理手段。對于生長或有壓痛的顱骨板障內(nèi)表皮樣囊腫需要切除。但當(dāng)腫瘤太大與周圍神經(jīng)血管等重要結(jié)構(gòu)粘連包裹嚴(yán)重時，應(yīng)首先考慮保護神經(jīng)功能，而實行次全切或部分切除。術(shù)中使用顯微技術(shù)和內(nèi)窺鏡輔助的顯微技術(shù)有助于腫瘤的顯露切除和神經(jīng)功能的保護。由于神經(jīng)系統(tǒng)的不可再生性，表皮樣囊腫切除手術(shù)的目的在于預(yù)防進一步的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，手術(shù)可能不能挽回已有的神經(jīng)功能缺失。

本例患者以癲癇起病，反復(fù)發(fā)作，無發(fā)熱，影像學(xué)提示右側(cè)額部、右側(cè)顳部兩處病變，富含脂肪占位，右顳骨骨質(zhì)破壞明顯，右額葉腦水腫明顯.侵蝕顱骨，右額環(huán)形強化，顱內(nèi)多發(fā)病變，性質(zhì)不明。需和顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、顱內(nèi)炎性病變、顱內(nèi)寄生蟲相互鑒別。本例抽血腫瘤標(biāo)志物未見異常，胸片、甲狀腺、腹部、泌尿系B超未見異常。全身未見原發(fā)病灶，結(jié)合頭顱MRI富含脂肪信號，基本排除轉(zhuǎn)移瘤。為進一步排除顱內(nèi)炎性病變或顱內(nèi)寄生蟲，作者為患者行腰椎穿刺術(shù)送檢腦脊液，同時抽血查寄生蟲抗體。腦脊液細胞數(shù)及生化未見異常，未培養(yǎng)出細菌，未發(fā)現(xiàn)寄生蟲，血檢驗未見寄生蟲抗體，可排除顱內(nèi)炎性病變及顱內(nèi)寄生蟲的診斷。作者仔細分析影像資料，右顳、右額部病變頭顱CT上表現(xiàn)為低密度影，CT值為負(fù)值，增強無明顯強化；頭顱MRI上表現(xiàn)為均有短T1長T2信號，水抑制壓脂成像為低信號，考慮顱內(nèi)病變?yōu)楦恢∽?。在DWI序列，皮樣囊腫呈等信號或略低信號而表皮樣囊腫呈等信號或明顯高信號。本例病變發(fā)生于大腦半球，無皮毛竇，右顳顱骨膨脹性破壞性，DWI實性部分高信號，無明顯強化，結(jié)合疾病診斷一元論思維，初步考慮表皮樣囊腫。病理最終證實為表皮樣囊腫。

本病例的非典型表現(xiàn)：顱內(nèi)表皮樣囊腫常為單發(fā)，本例為多發(fā)，囊腫破裂，硬膜外型和硬膜下型同時出現(xiàn)在顱內(nèi)，硬膜外型破壞性生長，癲癇起病，起病隱匿。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右顳病灶起源于右側(cè)顳骨，膨脹生長，穿透硬膜，深入腦內(nèi)。右額見病灶位于右側(cè)額部硬膜下，為硬膜下型腫瘤，與硬膜粘連，硬膜明顯增厚，硬膜下見少許豆腐渣樣物質(zhì)，為囊腫的內(nèi)容物。右側(cè)額、頂、顳葉腦溝及右側(cè)顳極旁低密度影術(shù)中證實為表皮樣囊腫破裂所致，癲癇癥狀考慮與破裂的脂類物質(zhì)刺激有關(guān)。

綜上所述，顱內(nèi)多發(fā)不典型破裂表皮樣囊腫，臨床表現(xiàn)多是繼發(fā)表現(xiàn)，DWI高信號，增強掃描無強化可作為診斷顱內(nèi)表皮樣囊腫的依據(jù)，應(yīng)該在顱內(nèi)囊性病變中常規(guī)掃描技術(shù)推廣。顱內(nèi)多發(fā)病變，對于不典型者，診斷思維堅持用一元論診斷疾病，術(shù)前需仔細定位深部病變，設(shè)計好切口，盡量一次手術(shù)切除，手術(shù)不必刻意追求全切，應(yīng)在保護重要神經(jīng)血管功能的前提下，盡量切除腫瘤及包膜，術(shù)中需反復(fù)沖洗，防止化學(xué)性炎癥，術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥少，最終手術(shù)療效確切。

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(收稿2016-04-11)

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