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    血漿置換治療血栓性血小板減少性紫癜22例臨床研究

    2016-11-28 21:01:15海熱薩·阿布力米提吾拉木江·艾力
    醫(yī)學(xué)信息 2016年30期
    關(guān)鍵詞:急性白血病醫(yī)院感染老年人

    海熱薩·阿布力米提++吾拉木江·艾力

    摘要:目的 探討血漿置換術(shù)聯(lián)合激素療法在血栓性血小板減少性紫癜治療中的臨床應(yīng)用價值及療效觀察。方法 收集2012年3月~2015年3月在喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院血液科采用血漿置換術(shù)聯(lián)合大劑量激素療法治療TTP患者22例患者的臨床資料,并對患者在血漿置換前后血小板、血紅蛋白、血尿素氮、肌酐及間接膽紅素的變化情況進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 22 例血栓性血小板減少性紫癜患者中,完全緩解15例(68.18%),近期復(fù)發(fā)3 例(13.64%),因臟器功能衰竭死亡4例(18.18%),總有效率為81.82%。在治療過程中未見明顯不良反應(yīng)發(fā)生。結(jié)論 TTP患者需要積極進(jìn)行血漿置換,血漿置換聯(lián)合激素治療TTP,安全性高,見效快,副作用少,治愈率高,能真正幫助患者減輕病痛,值得臨床推廣。

    關(guān)鍵詞:老年人;急性白血?。会t(yī)院感染

    血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一種臨床急重癥,以廣泛微血管血栓形成和血小板減少為病理特征。典型的臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神異常、發(fā)熱及腎臟損害。本病發(fā)病急驟病情兇險,如不及時治療則病死率可達(dá)80%~90%[1],年發(fā)病率為每百萬人中3.7人,其發(fā)病機制目前尚不十分清楚,可能與感染、腫瘤、藥物、妊娠及遺傳等因素有關(guān),近年來隨著血漿置換療法的臨床應(yīng)用,TTP急性發(fā)作期治療效果雖有明顯改觀,但仍然是臨床上的急重癥,并存在易反復(fù)發(fā)作等難以解決等問題。筆者收集2012年3月~2015年3月在喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院血液科采用血漿置換術(shù)聯(lián)合大劑量激素療法治療TTP患者22例,獲得了滿意的效果,現(xiàn)總結(jié)報道如下。

    1 資料與方法

    1.1一般資料 收集2012年3月~2015年3月在喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院血液科采用血漿置換術(shù)聯(lián)合大劑量激素療法治療TTP患者22例患者的臨床資料,均符合國內(nèi)關(guān)于TTP 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。其中男10例,女12例;年齡22~59 歲,平均32.8 歲;收治TTP 患者主訴為貧血、出血或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等,不僅查體可見皮膚黏膜瘀斑等,而且12 例TTP 患者均有微血管溶血表現(xiàn),且入院5 d 內(nèi)均發(fā)病。主要表現(xiàn)有黃疸、發(fā)熱、紫癜、間歇性抽搐以及程度不同的意識障礙等。實驗室檢查示:血小板計數(shù)(3~15)×109/L,血紅蛋白50~65g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞4.0%~16.5%;患者乳酸脫氫酶及間接膽紅素升高并且涂片可見紅細(xì)胞碎片。22 例TTP 患者中2 例患者明確有腎功能損害,表現(xiàn)為急性腎功能衰竭癥狀,如少尿、血肌酐升高等。其中1 例TTP 患者頭顱CT 示右側(cè)大腦基底節(jié)有梗死灶,其余均未見異常。

    1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) ①血小板減少(血小板計數(shù)明顯降低,血片中可見巨大血小板、皮膚或其他部位出血、骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多、血小板壽命縮短);②微血管病性溶血貧血(正細(xì)胞正色素性中、重度貧血、血片中可見較多的畸形紅細(xì)胞>2%與紅細(xì)胞碎片、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高、骨髓代償性增生,以紅系為主,粒/紅比值下降、黃疸、血膽紅素升高,以間接膽紅素為主、可有血漿游離血紅蛋白升高,結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少,乳酸脫氫酶升高、與深色尿,偶可見血紅蛋白尿。以上①、②兩項合稱TTP二聯(lián)征;③無明顯原因可以解釋上述二聯(lián)征。具備以上①~③三項即可初步診斷TTP。其他診斷依據(jù)包括神經(jīng)精神異常、腎臟損害、發(fā)熱、消化系統(tǒng)癥狀、軟弱無力等。其中腎臟損害、發(fā)熱與三聯(lián)征同時存在稱為TTP五聯(lián)征。輔助檢查包括ADAMTS13測定、組織病理學(xué)檢查、凝血象檢查、直接Coombs′試驗、血漿中vWF因子升高。 1.3 方法[3] 采用美國血液技術(shù)公司提供的MCS+細(xì)胞分離機和一次性配套開放管路進(jìn)行血漿置換治療。置換液采用新鮮冰凍血漿、白蛋白和林格氏液,嚴(yán)格按照操作規(guī)程進(jìn)行操作。取患者肘正中靜脈進(jìn)行穿刺,置換1800~2500 ml/次的血漿量,在大約去除血漿量1000ml時,即進(jìn)行一次騰空倒置,置換液的輸注順序依次為30%晶體→20%膠體→50%新鮮血漿,置換速度為60~70 ml/min置換時保持出入量動態(tài)平衡。治療次數(shù)為4~5次,在血小板上升至100×109/L以上,血紅蛋白穩(wěn)定,精神癥狀緩解1 w后,再行置換一次即可停止。置換同時給予腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法:甲基強的松龍500 mg/d,連續(xù)3 d,停用。治療過程中,密切觀察患者的生命體征,隨時注意可能發(fā)生的不良反應(yīng),并給予相應(yīng)處理。

    1.4療效評定標(biāo)準(zhǔn)[4] 療效評定標(biāo)準(zhǔn)參照第三版《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》,患者病情在1個月內(nèi)復(fù)發(fā)的為近期復(fù)發(fā),治療后6 個月內(nèi)無復(fù)發(fā)現(xiàn)象的視為治愈。

    2 結(jié)果

    本組22例患者分別做血漿置換1~10次,其中15例好轉(zhuǎn)出院,近期復(fù)發(fā)3 例,4例死亡。對所有患者血漿置換前后進(jìn)行比較。結(jié)果顯示,血漿置換治療后與血漿置換治療前相比。患者的血清間接膽紅素、血尿素氮及肌酐水平顯著下降,血小板和血紅蛋白顯著升高,差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05),見表1。

    3 討論

    血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)最早由Moschcowitz所報道,故又稱為Moschc-

    owitz病[5]。TTP至今仍是一種潛在致死性疾病,其起病急驟,進(jìn)展迅速、病死率極高,需早診斷、早治療。1964年TTP因缺乏有效的治療方法,病死率高達(dá)90%。近年來,隨著對TTP發(fā)生機制研究的進(jìn)展,血漿置換的出現(xiàn),TTP病死率降至3%~22%。Matsumoto等指出PE對獲得性TTP的治療作用包括清除血抗ADAMTS-13抗體和清除vWF多聚體以及清除血漿中導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷的因子。Leblond[6]等報道58%的TTP患者在3~9次PE后出現(xiàn)療效。大量報道提到血小板輸注可加劇TTP的病理生理進(jìn)展,后果不堪,故盡管TTP患者早期出現(xiàn)嚴(yán)重的血小板減少,但應(yīng)避免盲目輸注血小板。本組22例患者分別做血漿置換1~10次,其中15例好轉(zhuǎn)出院,近期復(fù)發(fā)3 例,4例死亡。對所有患者血漿置換前后進(jìn)行比較。結(jié)果顯示,血漿置換治療后與血漿置換治療前相比?;颊叩难彘g接膽紅素、血尿素氮及肌酐水平顯著下降,血小板和血紅蛋白明顯升高。

    大量研究表明,采用血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療TTP,可明顯改善患者的臨床癥狀及體征,治療效果明顯,能夠提高療效。但是本研究過程中所取樣本量較小,不具有典型性和代表性,希望在日后的研究報告中加以改進(jìn)。

    參考文獻(xiàn):

    [1]FugeR,BirdJM,F(xiàn)raserA,et al.Aclinicalfeatures, risk factor sand out come of thrombotic thrombocytopenic purpura occurring after bonemarrow transplantation[J]. Br J Haema Tol,2001,113(1):58-64.

    [2]廖純興,張忠強,潘巧玲,等.血漿置換治療血栓性血小板減少性紫癜的療效觀察[J].中南醫(yī)學(xué)科學(xué)雜志,2012,40(1):70-72,82.

    [3]王兆鉞,余自強,蘇健,等.伴有血栓性血小板減少性紫癜特征的感染性彌漫性血管內(nèi)凝血[J]. 臨床血液學(xué)雜志,2010,23(5):259-261.

    [4]馬嵐,沈昌明.血漿置換治療血栓性血小板減少性紫癜的臨床研究[J].吉林醫(yī)學(xué),2010,31(14):1946-1947.

    [5]Moschcowitz E.Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries:a hitherto undescribed[J].Proc N Y Pathol Soc,1924,24(1):21-24.

    [6]LeblondPF, RockG, HerbertCA.Theuseof plasmaas a replacement fluidin plasma exchange.Canadian ApheresisGroup[J].Transfusion,1998,38(9):834-838.

    編輯/金昊天

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