《請(qǐng)您診斷》病例109答案:不典型原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤

吳寒,張志強(qiáng),王海,盧光明

《請(qǐng)您診斷》病例109答案:不典型原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤

吳寒,張志強(qiáng),王海,盧光明

腦腫瘤;淋巴瘤;磁共振成像;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)

病例資料 患者,男,49歲,因右耳聽(tīng)力下降1個(gè)月伴左耳聽(tīng)力下降2周入院。患者一個(gè)月前突發(fā)右耳耳聾,在他院經(jīng)藥物治療后未見(jiàn)明顯改善,右耳聽(tīng)力基本喪失;近2周來(lái)患者出現(xiàn)左耳聽(tīng)力下降伴有口角左側(cè)歪斜,有頭暈癥狀及行走不穩(wěn),無(wú)明顯頭痛及惡心嘔吐等,行頭部MRI示右側(cè)顳葉及右側(cè)橋小腦角多發(fā)占位,門(mén)診以“右側(cè)顳葉及右側(cè)橋小腦角多發(fā)占位”收入院。既往有高血壓、潰瘍性結(jié)腸炎病史,正規(guī)服藥治療中,控制效果良好。入院后血常規(guī)及血生化檢查無(wú)特殊。

影像學(xué)檢查:頭顱CT示右顳葉、右側(cè)橋小腦角有類(lèi)圓形等密度病灶,邊界尚清,周?chē)梢?jiàn)低密度水腫帶環(huán)繞(圖1、2)。頭顱MRI示左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)增粗,聽(tīng)神經(jīng)根部可見(jiàn)囊狀改變,增強(qiáng)掃描示雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)明顯強(qiáng)化;雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大,右側(cè)橋小腦角區(qū)沿聽(tīng)神經(jīng)根處有一不規(guī)則異常信號(hào)灶,大小約21 mm×18 mm, T1WI上呈等低信號(hào)灶,T2WI呈稍高信號(hào)灶,邊界尚清;右外側(cè)裂處可見(jiàn)類(lèi)似信號(hào)的類(lèi)圓形病灶(圖3、4),在DWI上呈高信號(hào)(圖5),增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化(圖6)。

術(shù)中所見(jiàn):切開(kāi)右側(cè)顳葉,深約5 mm即見(jiàn)腫瘤,大小約3.0cm×3.0cm×2.5cm,質(zhì)地與顱后窩的瘤體相類(lèi)似,大腦中動(dòng)脈的分支被腫瘤包繞。右側(cè)橋小腦角區(qū)腫瘤色澤蒼白,質(zhì)地脆,大小約3.0cm×3.0cm×3.5cm。邊界清楚,瘤體包繞血管,小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及巖靜脈被包繞;瘤體進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道和頸靜脈孔。免疫組化標(biāo)記結(jié)果示:瘤細(xì)胞CD20(3+),Pax-5 (3+),CD3(-),CD43(-),CD10(3+),MUM 1(3+),Bcl-6(3 +),CD34血管(+),GFAP(-),Ki-67 85%(+)。病理結(jié)果(圖7、8):右顳葉及右側(cè)橋小腦彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤(生發(fā)中心型)。

術(shù)后患者行全身PET-CT檢查,可見(jiàn)術(shù)區(qū)腦實(shí)質(zhì)呈低密度,FDG代謝分布不均;頸部、胸部、腹部及顱骨外骨骼未見(jiàn)明顯放射性攝取異常灶。

討論 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是指原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外惡性淋巴瘤(無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)外淋巴瘤表現(xiàn)),以大B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤最為多見(jiàn)。其可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,由于病變多起源于血管周?chē)g隙,故常好發(fā)于深部腦白質(zhì),少數(shù)可侵及腦膜及脊髓[1]。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤發(fā)病率低,約占腦原發(fā)腫瘤的1%～3%[2],占淋巴瘤的1%[3]。然而隨著艾滋病等免疫缺陷疾病發(fā)病率的上升,近年來(lái)該病發(fā)病率有上升趨勢(shì)。文獻(xiàn)報(bào)道其好發(fā)年齡為40～60歲,男女性別間無(wú)明顯差異。典型臨床癥狀為顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)并伴有精神方面的改變,如頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫,以及局部壓迫癥狀,包括癲癇、記憶力減退、行走不穩(wěn)及視物模糊等。侵及雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)并類(lèi)似于Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的不典型淋巴瘤比較罕見(jiàn)。目前世界上僅有數(shù)篇個(gè)案報(bào)道,臨床誤診率高。因此,本文通過(guò)分析本例患者的影像學(xué)資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),希望為該病的診斷和鑒別診斷提供思路,減少誤診的發(fā)生。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的典型CT表現(xiàn)為深部腦白質(zhì)可見(jiàn)等或高密度結(jié)節(jié)或腫塊,密度均勻,邊界清楚,周?chē)休p、中度水腫,鈣化、出血及囊變罕見(jiàn)。其常規(guī)MRI表現(xiàn)亦具有一定特征性,主要表現(xiàn)為類(lèi)圓形或不規(guī)則狀結(jié)節(jié),可有分葉、缺口、開(kāi)環(huán)征,邊界清楚。因腫瘤組織含有豐富的纖維,腫瘤細(xì)胞成分多,間質(zhì)成分及含水較少,所以在T1WI呈等或低信號(hào), T2WI呈等或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤往往呈明顯均勻的延遲強(qiáng)化。DWI和表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)受腫瘤細(xì)胞特性影響,如核漿比大及腫瘤細(xì)胞密集、細(xì)胞外間隙小等原因使水分子擴(kuò)散減少,從而在DWI呈高信號(hào), ADC圖上呈等或低信號(hào)[4]。

而本例不典型病例的影像學(xué)主要表現(xiàn)為病變實(shí)性部分在CT上呈等高密度,未見(jiàn)鈣化、囊變及壞死等征象;MRI示雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)受侵,并伴有腦內(nèi)、腦膜多發(fā)受累,特征性表現(xiàn)為右側(cè)顳葉及右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)根部實(shí)性成分病變輪廓不規(guī)則,呈分葉狀,而強(qiáng)化表現(xiàn)為均勻一致的明顯強(qiáng)化,未見(jiàn)明顯腦膜尾征,腫瘤呈DWI高信號(hào)。目前世界上有2例影像學(xué)表現(xiàn)與本例相類(lèi)似的個(gè)案報(bào)道,其中1例為繼發(fā)于體部淋巴瘤轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)[5];僅1例與本例相似,患者為青中年男性,雙側(cè)聽(tīng)力漸進(jìn)性喪失8月余,MRI示雙側(cè)橋小腦角區(qū)腫塊,雙側(cè)三叉神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)受累,增強(qiáng)掃描腫塊均勻強(qiáng)化,最后病理診斷為原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤[6]。由于患者均以雙側(cè)聽(tīng)力漸進(jìn)性損傷為首要癥狀,從常見(jiàn)病及多發(fā)病的角度聽(tīng)神經(jīng)瘤不能除外,另外檢查發(fā)現(xiàn)還存在與腦膜關(guān)系緊密的其他病變,強(qiáng)化方式均勻一致,所以極易誤診為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤合并腦膜瘤等其它腦外病變,如神經(jīng)纖維瘤?、蛐汀４送庖嘤?例報(bào)道多發(fā)顱神經(jīng)受侵的淋巴瘤[7],但進(jìn)展迅速且伴有全身多器官侵犯。對(duì)于這類(lèi)發(fā)生在聽(tīng)神經(jīng)及腦膜的淋巴瘤,其組織發(fā)生來(lái)源尚無(wú)定論,目前認(rèn)為可能是原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤腫瘤細(xì)胞的少見(jiàn)顱神經(jīng)直接浸潤(rùn)[5];或是起源于軟腦膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移所致,因?yàn)檐浤X膜作為更為常見(jiàn)的受累部位,血管間隙較為明顯,適合腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)[8]。

然而如果能細(xì)致分析本例患者病灶的一些影像學(xué)特征,如占位病變的輪廓特征、DWI高信號(hào)表現(xiàn)及CT顯示病灶無(wú)腦膜瘤常見(jiàn)的鈣化表現(xiàn)等較為特征的改變,對(duì)淋巴瘤的診斷具有一定的提示作用。另外,神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳,可有咖啡斑等皮膚征象。此外本病還需要鑒別的疾病主要包括顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤和顱內(nèi)感染性病變。首先,顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生在腦內(nèi)和腦膜結(jié)構(gòu),常為多發(fā)。體部腫瘤如肺癌、乳腺癌等亦好發(fā)

生于中老年人,一般有明確的原發(fā)病史。腦內(nèi)轉(zhuǎn)移較腦膜轉(zhuǎn)移更多見(jiàn),而累及雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)者罕見(jiàn)。黑色素瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可累及腦膜及顱神經(jīng),但黑色素瘤常表現(xiàn)為T(mén)1WI的高信號(hào)和T2WI的低信號(hào)。其次,顱內(nèi)感染性病變常為多發(fā),尤其以結(jié)核感染可形成以多發(fā)增殖結(jié)節(jié)表現(xiàn),沿顱基底池附近分布,相鄰腦膜增厚等,此外感染性病變往往患者會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床感染癥狀,如發(fā)熱、血象升高、血沉加快等。

雖然不典型原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的常規(guī)CT及MRI表現(xiàn)不具有特征性,但其在灌注加權(quán)成像(perfusion weighted imaging,PWI)上往往表現(xiàn)為低灌注腫塊[9];磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy,MRS)成像上腫瘤實(shí)質(zhì)部分N-乙酰天門(mén)冬氨酸降低,膽堿升高,出現(xiàn)高聳的Lip峰[10];PET檢查病灶常為高18F-FDG攝取[11]等,所以對(duì)于這類(lèi)不典型病例,我們必須時(shí)刻保持警惕,必要時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)手段來(lái)提高診斷水平,從而更好的在臨床上對(duì)患者的治療和預(yù)后做出指導(dǎo)。

[1] Gerstner ER,Batchelor TT.Primary central nervous system lymphoma[J].Arch Neurol, 2010,67(3):291-297.

[2] Bataille B,Delwail V,Menet E,et al.Primary intracerebral malignant lymphoma:report of 248 cases[J].J Neurosurg,2000,92(2): 261-266.

[3] Coulon A,Lafitte F,Hoang-Xuan K,et al.Radiographic findings in 37 cases of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients [J].Eur Radiol,2002,12(2):329-340.

[4] 耿承軍,陳君坤,盧光明,等.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理對(duì)照研究[J].中華放射學(xué)雜志,2003,37(3):246-

250.

[5] Blioskas S,Tsaligopoulos M,Kyriafinis G,et al.Bilateral secondary neurolymphomatosis of the internal auditory canal nerves:a case report[J].Am J Otolaryngol,2013,34(5):556-558.

[6] Koerbel A,Roser F,Psaras T,et al.Primary non-Hodgkin lymphoma of the cranial nerves mimicking neurofibromatosis Type 2-case illustration[J].J Neurosurg,2005,102(6):1166.

[7] Tajima Y,Tashiro J,Miyagishi R,et al.A case of malignant lymphoma exhibiting multiple cranial nerve enhancement:leptomeningeal metastasis?Or another lymphoma associated event[J].J Neurol Neurosurg Psychiat,2001,70(4):565-566.

[8] 李文華,陸冬青,李芳珍,等.腦原發(fā)淋巴瘤的MRI分析[J].放射學(xué)實(shí)踐,2005,20(8):690-693.

[9] Kickingereder P,Wiestler B,Sahm F,et al.Primary central nervous system lymphoma and atypical glioblastoma:multiparametric differentiation by using diffusion-,perfusion-,and susceptibility-weighted MR Imaging[J].Radiology,2014,272(3):843-850.

[10] Tang YZ,Booth TC,Bhogal P,et al.Imaging of primary central nervous system lymphoma[J].Clin Radiol,2011,66(8):768-777.

[11] 胡裕效,朱虹,吉衡山,等.6例原發(fā)性腦淋巴瘤18F-FDG PET/CT表現(xiàn)[J].腫瘤學(xué)雜志,2009,15(8):759-761.

R739.31;R445.2;R814.42

D

1000-0313(2016)04-0382-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.04.023

2015-11-03

2016-01-15)

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科 樓海燕)

210002 南京,南京軍區(qū)南京總醫(yī)院南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院醫(yī)學(xué)影像科(吳寒、張志強(qiáng)、盧光明),病理科(王海)

吳寒(1989-),女,安徽銅陵人,碩士研究生,主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷和研究工作。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng) 當(dāng)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,單純依靠不典型的影像表現(xiàn)很難正確診斷。盡管PCNSL的非典型表現(xiàn)中我們關(guān)注過(guò)如鞍區(qū)、腦干和小腦、皮層對(duì)稱(chēng)等非常規(guī)部位生長(zhǎng)的腫瘤,但本例淋巴瘤發(fā)生于右側(cè)橋小腦角和右側(cè)顳葉,包繞聽(tīng)神經(jīng)生長(zhǎng),左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)囊實(shí)性病變的部位實(shí)屬罕見(jiàn)。本例需考慮系統(tǒng)性淋巴瘤的顱內(nèi)浸潤(rùn),而PET-CT提示本例系原發(fā)中樞。因此單純影像更傾向提示多中心PCNSL,約占顱內(nèi)淋巴瘤的11%～47%,可位于大腦半球一側(cè)或兩側(cè),淺表區(qū)域和深部同時(shí)發(fā)生。單純影像表現(xiàn)還是有一定特征性:如CT平掃腫瘤呈等高均勻密度、MRI呈長(zhǎng)T1等T2信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶均勻性實(shí)體性強(qiáng)化。DWI明顯高信號(hào)具有提示意義。本例主要的鑒別診斷是腦膜瘤、黑色素瘤和轉(zhuǎn)移瘤。后兩者從腫瘤的信號(hào)和實(shí)體部分均勻性來(lái)講有較大差異。采用功能磁共振檢查如MRS和PWI能將淋巴瘤的特異高lip峰和低灌注特點(diǎn)顯示,因此我們推薦疑診淋巴瘤患者應(yīng)常規(guī)行DWI、PWI和M RS進(jìn)行鑒別診斷。