卵巢富脂質的sertoli細胞瘤1例

袁軍

（嘉興市婦幼保健院，浙江 嘉興　314000）

·病例報告·

卵巢富脂質的sertoli細胞瘤1例

袁軍

（嘉興市婦幼保健院，浙江 嘉興314000）

通過分析1例卵巢富脂質的sertoli細胞瘤病例并復習相關文獻，旨在提高對該疾病的認識，為病理診斷提供經(jīng)驗，指導臨床治療。

卵巢；sertoli細胞瘤；脂質；病理診斷

卵巢sertoli細胞瘤（支持細胞瘤）在實際臨床病理診斷工作中比較少見，屬于罕見的卵巢性索間質腫瘤類型，而富脂質的sertoli細胞瘤更是未見報道。本院診治1例經(jīng)上海復旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院會診確診為卵巢富脂質的sertoli細胞瘤病例，現(xiàn)報道如下。

1　病例介紹

患者，女，40歲，已婚，1－0－1－1，因“月經(jīng)紊亂2年余”就診，患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，具體表現(xiàn)為經(jīng)前5日需服黃體酮20mg，后月經(jīng)才能來潮，無腹痛腹脹，無畏寒發(fā)熱，無胸悶氣急，當?shù)蒯t(yī)院查B超示：宮腔內(nèi)有稍高回聲、左卵巢旁低回聲性質待定。于2012年6月28日來本院就診，查體：P72次/min，R19次/min，BP 123/ 82mmHg，T 36.7℃。婦科檢查：外陰已婚經(jīng)產(chǎn)式，大小陰唇發(fā)育良，陰毛分布女性型；陰道通暢，未見血跡；宮頸光，口閉；子宮前位，正常大小，質軟，無壓痛，活動可；右附件區(qū)未觸及明顯包塊，左附件區(qū)可及5cm×4cm大小包塊，邊界清，無觸痛，活動可。彩色超聲：子宮前位，大小形態(tài)正常，內(nèi)膜厚11mm，宮腔內(nèi)見14mm×8mm偏強回聲，宮區(qū)回聲均勻。右卵巢23mm×9mm，左卵巢18mm×8mm。左附件區(qū)可見44mm×45mm×33mm實質性偏低回聲，邊界清，內(nèi)見星點狀血流。臨床診斷：子宮正常大、宮內(nèi)偏強回聲（內(nèi)膜息肉？）、左附件區(qū)實質性腫塊（闊韌帶肌瘤？其他不除外）。入院后完善相關檢查，血常規(guī)：WBC 5.2×109/L，NE%55.3%，Hb 100g/L；凝血功能、腫瘤標志物、血生化、心電圖、胸片、泌尿系彩超等均未見明顯異常。全麻下行經(jīng)腹左卵巢腫瘤剝除術。術中見：子宮前位，正常大，左卵巢增大見一腫塊，大小約5cm×4cm×2cm，質地脆，包膜完整，表面光滑，左輸卵管及右附件未見明顯異常，未見腹水。切除標本送病理檢查。巨檢：破碎灰紅軟組織，4.5cm×3.8cm×2cm，切面實性，淡紅淡黃，質軟。鏡檢：腫瘤由小管結構樣的sertoli細胞（支持細胞）組成，在成熟的纖維性或透明間質中生長，呈條索狀、小梁狀或彌漫性生長，細胞具有豐富的透明胞漿。局部區(qū)域見到典型的立方、柱狀的sertoli細胞，具有圓形或卵圓形的細胞核。細胞形態(tài)溫和，核分裂像罕見。未見明顯的異源性分化及奇異細胞 （圖1）。免疫組化結果：inhibin-ɑ（+）、ki-67（+）（圖2～3）、CD99（+）、CKpan（局灶+）、Melan-A（-）、CK7（-）、PLAP（-）、AFP（-）。診斷為：（左側）卵巢富脂質的sertoli細胞瘤（支持細胞瘤），中度分化?；颊咝g后隨訪2年，狀態(tài)良好，半年復查1次腹部超聲，未見腫物，腹股溝未見淋巴結腫大。

2　討論

卵巢sertoli細胞瘤是一種罕見的性索間質腫瘤類型［1］，富脂質的sertoli細胞瘤更是罕見，目前國內(nèi)未見報道，最常發(fā)生于生育期年齡的婦女，偶爾也發(fā)生于兒童和絕經(jīng)后婦女，常單側發(fā)病，而且多數(shù)為良性，通過單側輸卵管、卵巢切除術治療。2014年WHO分類［2］中描述Sertoli細胞瘤基本屬良性腫瘤，罕見情況下，其呈侵襲性，發(fā)生卵巢外蔓延及轉移［3-4］。診斷惡性Sertoli細胞瘤標準：中～重度核異型性、核分裂像多（＞5個/10HPF）、腫瘤壞死和間質浸潤。但核異型性和核分裂像并非絕對指征，因為某些良性行為的腫瘤核分裂像也可遠大于5個/ 10HPF。

圖1　腫瘤由具有豐富的透明胞漿的sertoli細胞構成 （HE×100）

圖2　腫瘤細胞inhibin-ɑ（+）（SP×100）

圖3　腫瘤細胞ki-67（+）（SP×100）

本病病理特點為：腫瘤完全由支持細胞組成，無睪丸型間質細胞及不成熟的間葉性間質。瘤細胞核大小一致，卵圓形或葵瓜子形，深染，核仁一般不明顯，核分裂像罕見，胞漿內(nèi)富于脂質，細胞排列成條索狀、巢狀或者實性片狀，間質內(nèi)僅有纖維母細胞，無leydig細胞。免疫組化特點：卵巢富脂質型sertoli細胞瘤同普通sertoli細胞瘤的免疫組化表達一致［5］，腫瘤細胞恒定表達inhibin-ɑ、CD99、 vimentin，多數(shù)瘤細胞calretinin、S100、SMA陽性，少數(shù)病例CK陽性呈點灶狀分布，一般CK7和EMA陰性。本例鏡下病理特征與上述一致，免疫組化標記inhibin-ɑ（+）、CD99（+），PLAP、CK7、Melan-A、AFP等其他標記物均陰性，排除其他診斷，支持卵巢富脂質的sertoli細胞瘤的診斷。

本病須與以下疾病鑒別：（1）卵巢透明細胞癌：此類腫瘤屬于高級別卵巢腺癌，腫瘤細胞胞膜界限清楚，胞質透明，細胞核深染，核膜清楚，居中或偏向一側，常排列為腺管、腺泡或乳頭狀形，?？梢砸姷酱蠖鴪A的鞋釘樣細胞，顯著異型，大小形狀不一，核分裂活躍，伴異常核分裂，Ki-67指數(shù)較高，CK7彌漫陽性，inhibin-ɑ、CD99、vimentin陰性有助于鑒別。（2）卵巢卵黃囊瘤：惡性，屬于卵巢生殖細胞腫瘤，發(fā)生于兒童和年輕女性，血清AFP水平常增高。其腫瘤細胞胞漿透明或者雙染性，核深染，但是其具有特征性的S-D小體是內(nèi)胚竇結構。此外，嗜酸性PAS陽性的抗淀粉酶的玻璃樣小體也是特征性表現(xiàn)，最常見于網(wǎng)狀結構和內(nèi)胚竇結構。網(wǎng)狀和實性區(qū)域一般也含有大量的細胞外玻璃樣物質。免疫組化PLAP、AFP陽性有助于鑒別。（3）卵巢卵泡膜細胞瘤：最常見于圍絕經(jīng)或絕經(jīng)后婦女，某些腫瘤細胞胞漿透明或者含有空泡，可以通過脂肪染色證實，為變性所致。卵泡膜細胞瘤同樣表達inhibin-ɑ，但是卵泡膜細胞瘤不具有腺樣、小管樣結構，透明樣區(qū)域總是局限的，多取材能發(fā)現(xiàn)肥胖、梭形及卵圓形等典型的卵泡膜細胞。（4）卵巢無性細胞瘤：惡性，最常見于兒童和年輕女性，通常是大的實性腫瘤，明顯的細胞膜，豐富的顆粒狀到透明的胞漿，PAS染色可以證明胞漿內(nèi)為糖原，而非脂肪；含有突出的核仁，細胞周圍圍繞以纖維性間隔，纖維間隔內(nèi)可見淋巴細胞。PLAP（膜）、CD117（膜）、OCT4（核）陽性有助于鑒別。（5）卵巢類固醇細胞瘤：也稱為“脂質細胞瘤”，腫瘤細胞一般呈現(xiàn)兩種類型的細胞，即Leydig樣細胞（胞漿豐富的嗜酸性，但是缺乏Reinke結晶）和腎上腺皮質樣細胞（豐富的淡染的、透明的空泡狀胞漿，脂肪染色陽性），類固醇細胞瘤免疫組化Melan-A特征性陽性有助于鑒別。

卵巢富脂質型sertoli細胞瘤的治療與普通sertoli細胞瘤一致。大多數(shù)腫瘤局限于卵巢，而且為FIGO I期，年輕要求生育的I期腫瘤患者常行患側附件切除術；不要求生育的患者可行全子宮及雙側附件切除術，術后無需輔以化療；如有高危因素（術前腫瘤破裂、低分化或高核分裂像），術后需輔助化療或放療；對Ⅱ期以上患者，應行腫瘤細胞減滅術，術后輔助聯(lián)合化療或放療。

［1］Young R H，Seully R E.Ovarian sertoli cell tumors：a report of 10 cases.Int J Gynccol Pathol，1984，2（4）：349

［2］Robert J Kurman.女性生殖器官腫瘤WHO分類.4版.薛德杉，譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：36

［3］ Oliva E，Alvarez T，Young R H.Sertoli cell tumors of the ovary：a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases.Am J Surg Pathol，2005，29（2）：143

［4］Souza LD，Burgis JT，Bacon JI，et al.A pure Sertoli cell tumor ofthe ovary in a 10-year-old female.J Pediatr Adolesc Gynecol，2007，20（4）：257

［5］張建民.卵巢病理學.南昌：江西科學技術出版社，2006：366