原發(fā)性雙心房骨肉瘤1例

張文林 張熠 薛春竹

[關(guān)鍵詞] 原發(fā)性心臟惡性腫瘤；病理診斷；外科手術(shù)

中圖分類號(hào)：R322文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B文章編號(hào)：1009-816X（2016）04-0315-01

1 臨床資料

患者女性，50歲，因“勞力性心悸、氣促2月余”于2014年3月27日以“左心房粘液瘤”收入院。入院前2個(gè)月，患者勞累及劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣促，休息后有所緩解，與體位無(wú)關(guān)，癥狀反復(fù)發(fā)作，爬坡、平路快走后心悸、氣促癥狀明顯，活動(dòng)耐量降低，曾出現(xiàn)胸部隱痛、腹脹、頭暈，無(wú)胸悶、四肢關(guān)節(jié)疼痛、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咯血、意識(shí)障礙、大小便失禁。查體：心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，心界無(wú)擴(kuò)大，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖示：竇性心律，電軸右偏，I度房室傳導(dǎo)阻滯。胸部X線片示：兩肺野紋理稍增多，心影形態(tài)、大小正常。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：雙心房?jī)?nèi)見(jiàn)異常回聲，范圍約40mm×16mm，附著于房間隔下部，緊鄰二尖瓣前葉近后聯(lián)合處及三尖瓣隔瓣下方，呈強(qiáng)回聲，位置較固定，提示雙心房?jī)?nèi)異?；芈?、二尖瓣口梗阻。食道超聲心動(dòng)圖示：左心房?jī)?nèi)探及強(qiáng)回聲團(tuán)塊，團(tuán)塊外周明顯鈣化，質(zhì)地不均勻，位置較固定，附著于房間隔下方，靠近二尖瓣后聯(lián)合處，部分遮擋二尖瓣口，活動(dòng)度差；房間隔對(duì)側(cè)右心房?jī)?nèi)亦探及團(tuán)塊回聲，明顯鈣化，提示雙心房實(shí)性占位。診斷：雙心房粘液瘤。

2014年4月1日行全麻體外循環(huán)手術(shù)，經(jīng)右心房探查見(jiàn)腫瘤位于房間隔卵圓窩下部左房面，延及二尖瓣后瓣，大小約6cm×6cm×4cm，表面呈光滑、魚(yú)肉樣突起軟組織，腫瘤侵潤(rùn)房間隔至右心房面突起約1cm，延及三尖瓣隔瓣，腫瘤實(shí)質(zhì)鈣化，范圍廣泛，無(wú)法完整切除，僅能切除雙房腫瘤表面魚(yú)肉樣組織，快速冰凍病理檢查，報(bào)告為軟組織惡性腫瘤，術(shù)后免疫組化病理報(bào)告示左右心房骨肉瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，12天出院。隨訪，術(shù)后6個(gè)月于家中死亡。

2 討論

心臟原發(fā)性腫瘤中惡性腫瘤占25%，其中95%是肉瘤[1]。原發(fā)性心臟腫瘤罕見(jiàn)，骨肉瘤，發(fā)生率3%～9%，病變部位多見(jiàn)于左心房壁，影像診斷是發(fā)現(xiàn)疾病的最重要手段，心臟超聲可快速檢出心臟占位病變[2]。

原發(fā)性心房骨肉瘤很難作出臨床診斷，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚，且無(wú)特異性表現(xiàn)，較難判斷腫瘤的性質(zhì)。該例術(shù)前超聲診斷為粘液瘤，術(shù)中病理診斷軟組織惡性腫瘤，術(shù)后經(jīng)免疫組化檢查始明確骨肉瘤診斷。

外科手術(shù)治療是改善癥狀，延長(zhǎng)生存時(shí)間的主要手段，外科手術(shù)可以使中位存活時(shí)間延長(zhǎng)到24個(gè)月[3]。該病例姑息手術(shù)后存活6個(gè)月。原發(fā)性心臟腫瘤應(yīng)積極手術(shù)，一方面術(shù)中切除腫瘤組織快速冰凍病理檢查確定腫瘤起源與性質(zhì)明確診斷，為后繼治療提供依據(jù)；另一方面盡量切除腫瘤組織可減輕瘤體梗阻、緩解癥狀，延長(zhǎng)生命。

參考文獻(xiàn)

[1]Shapiro LM. Cardiac tumours： diagnosis and management[J]. Lancet Oncology，2011，97（2）：151-160.

[2]陳長(zhǎng)城，劉碩，許李力，等.原發(fā)性心臟惡性腫瘤的手術(shù)療效[J].心肺血管病雜志，2015，34（4）：267-268.

[3]Hamidi M， Moody JS， Weigel TL， et al. Primary cardiac sarcoma[J]. Ann Thorac Surg，2010，90（1）：176-181.