腎集合管癌的CT和MRI診斷

邵兵， 張永高， 高劍波

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·腹部影像學(xué)·

腎集合管癌的CT和MRI診斷

邵兵， 張永高， 高劍波

目的：分析腎集合管癌的CT和MRI表現(xiàn)，提高對(duì)腎集合管癌診斷的準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析7例經(jīng)病理證實(shí)的腎集合管癌的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)特征。其中5例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，2例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：7例中男4例，女3例。年齡44～76歲，中位年齡58歲。腫瘤位于左腎5例，右腎2例。腫瘤直徑3.6～6.7cm，平均5.2cm。7例均是實(shí)性腫塊，形態(tài)不規(guī)則、邊界不清。5例腎臟輪廓改變。CT平掃為等密度，T1WI為等或稍高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，密度或信號(hào)多不均勻，內(nèi)可見(jiàn)片狀壞死區(qū)，增強(qiáng)后呈輕度不均勻延遲強(qiáng)化。5例有腹膜后淋巴結(jié)腫大，其中1例有同側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，1例有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。3例有腎靜脈癌栓形成。結(jié)論:腎集合管癌的CT和MRI表現(xiàn)有一定的特征性，在腎內(nèi)出現(xiàn)以髓質(zhì)為中心、邊界不清、增強(qiáng)后輕度延遲強(qiáng)化腫塊，早期即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)考慮此病的可能。

腎小管，集合； 腎腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像； 病理學(xué)

腎集合管癌又稱Bellini導(dǎo)管癌，是起源于腎髓質(zhì)的罕見(jiàn)的惡性腫瘤[1]。國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，其影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道更少[2-4]。筆者搜集本院7例手術(shù)病理確診的腎集合管癌病例，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)特征，復(fù)習(xí)相關(guān)的文獻(xiàn)，提高對(duì)腎集合管癌診斷的準(zhǔn)確性。

材料與方法

回顧性分析2013年9月-2015年11月在本院就診的、經(jīng)病理證實(shí)的7例腎集合管癌患者。其中男4例，女3例，年齡44～76歲，中位年齡58歲。臨床表現(xiàn)：4例患者出現(xiàn)血尿、1例患者出現(xiàn)左側(cè)腰腹部疼痛、1例患者自覺(jué)發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊、1例患者是在體檢中無(wú)意發(fā)現(xiàn)的。

5例患者采用Siemens Somaton Sensation 64層螺旋CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流180 mAs，層厚5 mm，螺距0.6。先行CT平掃，后經(jīng)肘靜脈注入歐乃派克(350 mg I/mL)80～100 mL，流率3.5 mL/s，分別于注射對(duì)比劑后20～25 s、45～55 s行皮質(zhì)期(動(dòng)脈期)和實(shí)質(zhì)期(靜脈期)掃描。2例患者行3.0T MRI平掃及增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺15～20 mL，流率2.5 mL/s。

所有圖像均由兩名高年資放射科醫(yī)師共同閱片，意見(jiàn)不同時(shí)協(xié)商達(dá)成一致。觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度或信號(hào)、強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度、鄰近及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況，最后與手術(shù)病理結(jié)果對(duì)比，總結(jié)其特征。

圖1 左腎集合管癌。a) CT平掃示左腎體積增大，腫塊邊界不清，呈等密度，內(nèi)片狀低密度區(qū)，患腎輪廓未見(jiàn)明顯改變； b) 皮質(zhì)期示腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，患腎皮質(zhì)強(qiáng)化程度明顯較對(duì)側(cè)低； c) 實(shí)質(zhì)期示腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化； d) MPR示腫瘤侵及腎盂。 圖2 右腎集合管癌。a) CT平掃示右腎體積略增大，腫塊邊界不清，呈等密度，內(nèi)片狀低密度區(qū)，雙腎炎性滲出樣改變，患腎輪廓輕度改變； b) 皮質(zhì)期示腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化； c) 實(shí)質(zhì)期示腫塊強(qiáng)化程度進(jìn)一步升高； d) 動(dòng)脈期示右腎上腺結(jié)合部類(lèi)圓形軟組織腫塊影(箭)，呈環(huán)形強(qiáng)化，考慮轉(zhuǎn)移； e) 靜脈期示右腎靜脈內(nèi)癌栓形成(箭)。

結(jié) 果

1.腫瘤的形態(tài)和大小

本組7例患者均為單發(fā)病灶，其中左腎5例，右腎2例。7例形態(tài)不規(guī)則，5例患腎輪廓改變。腫塊直徑3.6～6.7 cm，平均5.2 cm。

2.CT表現(xiàn)

5例行CT掃描的患者，均表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，邊界不清，其中4例密度不均勻，內(nèi)可見(jiàn)片狀低密度壞死區(qū)(圖1、2)，1例密度均勻(圖3)。平掃腫瘤實(shí)性成分的CT值為34～44 HU，平均39 HU，與腎實(shí)質(zhì)密度相仿；增強(qiáng)后皮質(zhì)期實(shí)性成分的CT值為44～58 HU，平均49 HU，其強(qiáng)化程度明顯低于腎皮質(zhì)；實(shí)質(zhì)期腫瘤實(shí)性成分的CT值為52～76 HU，平均59 HU。整體上4例呈輕度不均勻延遲強(qiáng)化，1例呈輕度均勻延遲強(qiáng)化。3例有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例有同側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移(圖2d)，另1例有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。3例有腎靜脈癌栓形成(圖2e)。

3.MRI表現(xiàn)

2例行MRI掃描的患者，平掃時(shí)腫瘤的實(shí)性成分在T1WI上呈等或偏高信號(hào)，在T2WI上呈低信號(hào)，1例中心有囊變壞死(圖4)，表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，2例腎盂內(nèi)都有短T1短T2信號(hào)，考慮可能為出血。增強(qiáng)后實(shí)性成分呈輕度不均勻強(qiáng)化，中央為低信號(hào)壞死區(qū)。2例均有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

4.病理結(jié)果

鏡下可見(jiàn)癌細(xì)胞呈腺管樣排列(圖5a)，核異型性明顯、分裂象多見(jiàn)，核仁明顯(圖5b)，腫瘤間質(zhì)反應(yīng)明顯，可見(jiàn)大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖5c)。

免疫組化，用陽(yáng)性數(shù)/總檢查數(shù)表示：Ki-67(7/7)、Vimentin(5/6)、CK(4/4)、P-504(4/4)、CK7(2/6)、P63(0/6)、RCC(0/4)。

討 論

1.臨床特征

圖3 右腎集合管癌。a) CT平掃示右腎內(nèi)軟組織密度影，密度均勻，患腎輪廓未見(jiàn)明顯改變； b) 皮質(zhì)期示腫塊輕度均勻強(qiáng)化； c) 實(shí)質(zhì)期示腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化； d) MPR示右腎盂及近段輸尿管擴(kuò)張。 圖4 左腎集合管癌。a) T1WI壓脂相示右腎等T1信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)短T1信號(hào)，考慮出血可能，患腎輪廓明顯改變； b) T2WI示短T2長(zhǎng)T2混雜信號(hào)，長(zhǎng)T2信號(hào)考慮囊變、壞死。 圖5 右腎集合管癌。a) 病理示腫瘤細(xì)胞呈腺管樣排列(×100，HE)； b) 病理示核分裂象明顯、異型性多見(jiàn)，核仁明顯(×200，HE)； c) 病理示間質(zhì)反應(yīng)明顯，見(jiàn)大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(×100，HE)。

腎集合管癌最早由Cromie等提出，2004年WHO將其列為腎細(xì)胞癌的一個(gè)特殊類(lèi)型，其發(fā)病率極低，約占腎癌的1%[5]。文獻(xiàn)報(bào)道中年男性多見(jiàn)，平均年齡為55歲[6]。本組病例男4例，女3例，中位年齡58歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。腎集合管癌常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為血尿、腰痛及腰腹部腫塊。本組7例中4例(57%)有血尿，1例(14%)有腰痛，1例(14%)以左頸部頸部腫塊就診，實(shí)為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移引起，另1例(14%)是在體檢中無(wú)意發(fā)現(xiàn)的。

腎集合管癌的臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，與腎臟的其它惡性腫瘤難以鑒別。因其惡性程度較高，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，所以較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。本組病例中5例(71%)在就診時(shí)已有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)道，與其它類(lèi)型腎細(xì)胞癌相比，腎集合管癌預(yù)后最差，5年生存率<5%[7]。

2.病理學(xué)特征與影像學(xué)表現(xiàn)

腎集合管癌常以髓質(zhì)為中心，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，很少引起腎臟輪廓改變，定位比較容易。但當(dāng)腫瘤直徑超過(guò)5 cm時(shí)，定位困難。根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)的程度，將腎集合管癌分為單純髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)型和皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型。臨床以皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型最為常見(jiàn)，與腫瘤的惡性程度較高有關(guān)。本組7例均屬于皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，提示腎集合管癌早期臨床癥狀不明顯，當(dāng)患者就診時(shí)，多有皮質(zhì)和腎盂侵犯。

腎集合管癌的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)。CT平掃上表現(xiàn)為以髓質(zhì)為中心，可同時(shí)累及皮質(zhì)、腎盂的實(shí)性或囊實(shí)性腫塊影，密度多不均勻。MRI的T1WI上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)。有文獻(xiàn)報(bào)道腎集合管癌在T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上為等或低信號(hào)[8]，這可能與腫瘤組織內(nèi)成分不同有關(guān)。余小多等研究指出在MR彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)中，腎臟惡性腫瘤與正常腎實(shí)質(zhì)的表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)值差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，定量分析ADC值可能有助于鑒別腎臟惡性腫瘤的不同病理類(lèi)型[9]。腎集合管癌是沿著集合管擴(kuò)散、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤間質(zhì)有較多纖維組織增生，因此影像表現(xiàn)為邊界不清楚腫塊，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度較低。本組病例中7例均表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、邊界不清楚腫塊，增強(qiáng)后皮質(zhì)期實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)，腫瘤與腎實(shí)質(zhì)分界不清；實(shí)質(zhì)期呈延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度仍然低于腎實(shí)質(zhì)，但腫瘤與腎實(shí)質(zhì)分界相對(duì)較清楚。本組5例行CT檢查患者，皮質(zhì)期腫塊均輕度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度進(jìn)一步提高，但均低于同期腎實(shí)質(zhì)密度，其中4例強(qiáng)化不均勻，1例強(qiáng)化均勻。文獻(xiàn)報(bào)道65%患者可出現(xiàn)遠(yuǎn)處的浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移[7]。雖然局部淋巴結(jié)腫大對(duì)診斷腎集合管癌并無(wú)特異性，但是與其它類(lèi)型腎細(xì)胞癌相比，腎集合管癌遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更為常見(jiàn)。本組病例中有5例(71%)有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例還有同側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，另1例有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)有利于發(fā)現(xiàn)腎靜脈、下腔靜脈癌栓及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本組病例中有3例(43%)有腎靜脈癌栓形成。王革等報(bào)道腎集合管癌常有鈣化，可能是因?yàn)槟[瘤間質(zhì)內(nèi)含有較多纖維組織，而鈣鹽易于沉積在纖維組織中[10]，但本組病例均無(wú)鈣化。徐春玲等研究指出腎集合管癌出血和壞死多見(jiàn)，而鈣化少見(jiàn)，鈣化常見(jiàn)于預(yù)后較好的腎乳頭狀細(xì)胞癌和腎嫌色細(xì)胞癌[11]。因此，腎集合管癌出現(xiàn)鈣化可能性有待進(jìn)一步深入的研究。

王艷青等[12]報(bào)道腎集合管癌高度表達(dá)Vimentin等，而不表達(dá)RCC等。蘇麗麗等[13]報(bào)道腎集合管癌高度表達(dá)Ki-67、Vimentin、CK等，不表達(dá)CK7等。本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致的是表達(dá)Ki-67、Vimentin和CK，而不表達(dá)CK7和RCC。本組病例中還發(fā)現(xiàn)腎集合管癌表達(dá)P-504，和相關(guān)文獻(xiàn)略有不同，可能與免疫組化的內(nèi)容不同和樣本數(shù)目較小有關(guān)。

3.鑒別診斷

腎集合管癌需與以下腫瘤鑒別：①其它類(lèi)型腎細(xì)胞癌。腎乳頭狀細(xì)胞癌:多位于腎皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)，多有假包膜，邊界清楚，壞死、囊變多見(jiàn)，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。腎嫌色細(xì)胞癌：多位于髓質(zhì)內(nèi)，一般體積較大，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化，部分病例可有特征性的輪輻狀強(qiáng)化或星狀瘢痕。本組病例多侵及腎盂及皮髓質(zhì)，邊界不清，增強(qiáng)后輕度延遲強(qiáng)化，與其它類(lèi)型腎細(xì)胞癌不盡相同。②淋巴瘤：常為雙側(cè)發(fā)病，形態(tài)更不規(guī)則，可為多結(jié)節(jié)融合，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更常見(jiàn)，增強(qiáng)后呈輕中度均勻強(qiáng)化。本組病例均為單側(cè)發(fā)病，增強(qiáng)后多呈不均勻性延遲強(qiáng)化。③腎盂癌：多位于腎盂內(nèi)，很少累及腎皮、髓質(zhì)，強(qiáng)化程度較腎集合管癌低，多有腎盂、腎盞擴(kuò)張積水，但二者的鑒別比較困難，確診還需要依靠病理。本組病例的發(fā)病部位均在腎盂及皮髓質(zhì)，二者不同，但其它表現(xiàn)比較相似。④腎結(jié)核：患者多有結(jié)核病史和腎輪廓增大，干酪樣壞死和鈣化常見(jiàn)，增強(qiáng)后可有特征性的花環(huán)樣強(qiáng)化，腎周可有冷膿腫形成。本組病例的臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，強(qiáng)化方式也和腎結(jié)核不同。⑤腎臟感染性病變：如黃色肉芽腫性腎盂腎炎，往往與尿路梗阻或感染有關(guān)，多有反復(fù)低熱，腎周炎性反應(yīng)較重，增強(qiáng)掃描腎內(nèi)可見(jiàn)膿腔和炎性腫塊同時(shí)存在。本組病例臨床多無(wú)發(fā)熱的表現(xiàn)，且腎周比較清晰，炎性改變少見(jiàn)。

腎集合管癌少見(jiàn)，惡性程度高，預(yù)后差，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，早期診斷對(duì)患者的預(yù)后很重要。當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為以髓質(zhì)為中心，CT平掃為等密度，T1WI呈等或稍高信號(hào)、T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕度均勻或不均勻延遲強(qiáng)化，周?chē)蜻h(yuǎn)處有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)考慮到腎集合管癌的可能，但同時(shí)也要與其它腎臟疾病相鑒別。

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The CT and MRI diagnosis of collecting tubules carcinoma of kidney

SHAO Bing,ZHANG Yong-gao,GAO Jian-bo.

Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052

Objective:To analyze the computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) features of collecting tubules carcinoma of kidney (CDC),in order to improve the diagnostic accuracy of this disease.Methods:Clinical manifestations,imaging and pathological features of 7 cases with pathology proved collecting tubules carcinoma of kidney were reviewed retrospectively.Five cases underwent CT plain scan and contrast enhanced acquisitions.Plain and contrast enhanced MRI scanning were performed in 2 cases.Results:Seven patients,four males and three females ranged from 44 to 76 years old (median age,58 yrs).The tumors were located in the left kidney (5 cases) or right kidney (2 cases).The diameter of tumors ranged from 3.6cm to 6.7cm (mean diameter,5.2cm).All the 7 cases were solid masses with irregular shape and ill-defined boundary.The renal contour of 5 cases were changed.Tumors were iso-dense on CT plain scan images,iso- or hyperintense on T1-weighted imaging and hypointense on T2-weighted imaging.The density or signal intensity was inhomogeneous,combined with necrosis.After injection of contrast,enhancement of tumors was slight and heterogeneous.Five cases had retroperitoneal lymph node metastases,one of them had ipsilateral adrenal metastasis and one had cervical lymph node metastases.Three cases were found with thrombosis in the renal vein.Conclusion:The collecting tubules carcinoma of kidney has certain CT and MRI characteristics.A renal tumor should be considered as CDC when it located centrally in the medulla,with ill-defined boundary,slight enhancement,and lymph node metastases in the early stage.

Kidney tubules,collecting; Kidney neoplasms; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology

450052 鄭州，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

邵兵(1990-)，男，河南南陽(yáng)人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事胸腹部影像診斷工作。

張永高，E-mail：zyg01578@126.com

R322.61; R737.11; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2016)10-0943-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.009

2015-12-09

2016-04-22)