膽管錯構(gòu)瘤的影像診斷與鑒別診斷

曾鵬程 ，陶　輝，楊金生，蔡少雨，李林株

(佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院　1.放射科；2.超聲科；3.病理科,廣東　佛山　528500)

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膽管錯構(gòu)瘤的影像診斷與鑒別診斷

曾鵬程1，陶輝1，楊金生1，蔡少雨2，李林株3

(佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院1.放射科；2.超聲科；3.病理科,廣東佛山528500)

目的：探討膽管錯構(gòu)瘤的CT、MRI及超聲表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識，并與肝內(nèi)其它彌漫性病變鑒別，減少誤診。方法： 回顧性分析13例膽管錯構(gòu)瘤的CT、MRI及超聲表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)，對本病的病理、臨床及影像特點進(jìn)行討論。結(jié)果： CT顯示病灶呈多發(fā)低密度，大小不等，形態(tài)各異，邊緣部分清楚，部分模糊，增強掃描無強化；MRI顯示病灶呈長T1長T2信號，形態(tài)各異，增強掃描無強化；超聲顯示肝內(nèi)多發(fā)低至無回聲異常信號，彩色多普勒未見異常血流信號。結(jié)論：正確認(rèn)識膽管錯構(gòu)瘤的影像特點，對本病的診斷及鑒別診斷有較大幫助。

膽管錯構(gòu)瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像；超聲檢查

肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)臨床較少見，認(rèn)識不足，易誤診為多發(fā)性肝囊腫、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、肝海綿狀血管瘤、肝吸蟲等，國內(nèi)報道不多，有完整的CT、MRI及超聲影像資料者更少報道。本文搜集本院2011年10月～2015年6月間13例膽管錯構(gòu)瘤的各類影像學(xué)資料，分析其影像特點，以提高對本病的認(rèn)識。

1　資料和方法

1.1一般資料收集本院2011年10月至2015年6月在我院就診，資料完整的膽管錯構(gòu)瘤患者13例。男8例，女5例，年齡28～62歲，平均41歲。臨床主要以上腹部不適及超聲體檢發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)異?；芈暰驮\，13例全部行CT檢查，5例行MRI檢查，9例行超聲檢查。影像檢查擬診本病后，6例經(jīng)肝臟穿刺活檢后病理明確診斷，7例患者拒絕活檢，接受定期隨訪復(fù)查，肝臟病灶的大小、分布無明顯改變，臨床結(jié)合實驗室檢查，可排除感染與腫瘤性病變。

1.2檢查方法 CT檢查采用TOSHIBA Aquilion 4排或GE Optima CT680 64排128層螺旋CT，層厚2 mm或0.625 mm，螺距3.5或0.8，均行平掃及雙期增強掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kv，管電流200 mA，矩陣512×512，層厚1 mm或0.625 mm，對比劑為碘海醇，用量1.5 mL·kg-1，高壓注射器采用CT雙筒對比劑輸送系統(tǒng)(OptiVantage DH，Contrast Delivery System，美國)，速率3.0 mL·s-1，注射對比劑后27 s行全肝動脈期掃描，60 s后行全肝門靜脈期掃描。

MR檢查采用Philips 1.5 T磁共振掃描儀，應(yīng)用8通道相控體部線圈進(jìn)行橫斷、冠狀位掃描，所有患者均行平掃、多期增強掃描及MRCP成像，對比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，用量0.1 mmol·kg-1，速率3.0 mL·s-1，注射對比劑后20 s、60 s、3 min分別掃描上腹部。T1WI為TE 10 ms，TR 220 ms，矩陣320×256；T2WI TE 102 ms，TR 6 800 ms，矩陣384×256；T2WI抑脂為TE 120 ms，TR 8 800 ms，矩陣320×256；

超聲檢查采用LOGIQ E9及日立HI VISION Preirus(二郎神)彩色多普勒成像儀，探頭頻率2.1～4.4 MHz。

2　結(jié)　果

13例膽管錯構(gòu)瘤均表現(xiàn)肝臟多發(fā)病變，均勻或不均勻分布于整個肝臟，其中7例呈彌漫分布，3例主要分布于肝右葉，3例主要分布在肝包膜下，病灶形態(tài)各異，呈圓形、卵圓形、菱形或不規(guī)則形，病灶大小1～10 mm，多<15 mm，最大達(dá)30 mm，邊界清楚，無包膜。

13例CT平掃顯示病灶呈低密度(圖1a)，邊界清楚或模糊，雙期增強掃描病灶無強化(圖1b、1c)。5例MR檢查T1WI呈稍低信號(圖2a)，T2WI呈高信號(圖2b)，重T2WI信號進(jìn)一步增高，接近腦脊液信號，部分病例呈“滿天星”樣改變，邊界清楚或模糊，MRCP顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變與可見的膽管樹不相通，肝內(nèi)膽管樹分支未見異常(圖2c)；靜脈注射釓對比劑后在各時相病灶均未見強化，文獻(xiàn)報道[1]膽管錯構(gòu)瘤可出現(xiàn)輕度環(huán)狀強化，認(rèn)為是病灶壓迫鄰近肝組織或炎性細(xì)胞浸潤所致。

9例超聲檢查病灶多為低回聲，部分為高回聲(圖3a、3b)，所有病變均未見明顯異常血流信號，肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈二維、彩色多普勒未見明顯異常血流信號。

1a:CT平掃顯示肝內(nèi)多發(fā)大小不等、形態(tài)多樣不規(guī)則低密度灶，邊界清楚或模糊；1b:雙期增強掃描動脈期，病灶無強化；1c:雙期增強掃描門脈期，病灶無明顯強化，邊緣顯示更清楚。圖1　 膽管錯構(gòu)瘤CT影像

2a:MRI平掃T1WI顯示肝內(nèi)多發(fā)大小不等、散在稍低信號病灶，邊界不清；2b:MRI平掃T2WI顯示病灶呈明顯高信號，邊界清楚；2c:MRCP顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變，呈“滿天星”樣改變，與膽管不相通，肝內(nèi)膽管樹分支未見異常。圖2　膽管錯構(gòu)瘤MRI影像

3a、b：顯示肝內(nèi)多發(fā)低回聲、部分為高回聲病灶，其中低至無回聲病灶可見后方回聲增強;3b：右上角為放大圖顯示低回聲病灶后方見彗星尾征；所有病變均未見明顯異常血流信號，肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈二維、彩色多普勒未見明顯異常血流信號。

圖3膽管錯構(gòu)瘤超聲影像

3　討　論

3.1膽管錯構(gòu)瘤的病理與臨床膽管錯構(gòu)瘤又稱微小錯構(gòu)瘤，由Von Meyenberg于1918年首先描述，故又稱Von Meyenberg Complexes(VMC)，系紊亂、畸形膽管形成不同大小的囊狀結(jié)構(gòu)[2]。其發(fā)病機制尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為可能與胚胎時期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育障礙有關(guān)[3]，男女發(fā)病無明顯差異，常在體檢行影像學(xué)檢查、手術(shù)探查或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)病灶，文獻(xiàn)報道病理尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.6%～5.6%[3]?；颊叨酂o臨床表現(xiàn)，部分病例可由于病灶壓迫肝包膜，表現(xiàn)為右上腹部不適，或由于增大的肝臟壓迫周圍臟器引起胃腸道不適。實驗室檢查常無異常，部分患者可出現(xiàn)血轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素異常，但AFP和CEA一般正常。

3.2膽管錯構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)膽管錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn)，常多發(fā)，均勻或不均勻分布于整個肝臟，病灶大小一般1～10 mm，多小于15 mm，最大可達(dá)30 mm。CT平掃主要表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)、低密度的囊性病灶，邊界清楚，輪廓不甚規(guī)整，與膽管樹不交通，增強CT表現(xiàn)大部分無強化，少數(shù)病例可出現(xiàn)邊緣部輕度環(huán)形強化，可能為病灶壓迫鄰近肝組織或炎癥細(xì)胞浸潤所致[4]。

因MRI對水的敏感性較高，故MRI比CT更有利于顯示病灶，T1WI表現(xiàn)為稍低信號，T2WI病灶顯示更清楚，表現(xiàn)為明顯高信號，重T2WI信號進(jìn)一步增高，接近腦脊液信號，靜脈注射釓對比劑后在各時相病灶均未見明顯強化；MRCP可多角度觀察，獲得本病的形態(tài)和空間信息，顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變與可見的膽管樹不相通，肝內(nèi)膽管樹分支正常，因此MRI檢查的敏感性優(yōu)于CT。

膽管錯構(gòu)瘤的超聲表現(xiàn)多樣，可顯示為無回聲、低回聲或高回聲小結(jié)節(jié)，這些差異可能反映出擴(kuò)張的膽管和膠原纖維間質(zhì)的不同比例和分布[5]；本研究顯示大部分膽管錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為小無回聲區(qū)，病灶后方回聲增強，而高回聲小結(jié)節(jié)的后方無回聲增強；所有病變均未見明顯異常血流信號，肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈二維、彩色多普勒未見明顯異常血流信號；由于超聲檢查簡單、方便，價格便宜，是肝臟體檢首選影像檢查手段，故超聲發(fā)現(xiàn)肝臟多樣回聲結(jié)節(jié)，又無血流信號，需考慮有膽管錯構(gòu)瘤的可能，建議進(jìn)一步CT或MRI檢查。

3.3膽管錯構(gòu)瘤的鑒別診斷膽管錯構(gòu)瘤需與肝囊腫、Caroli病、肝海綿狀血管瘤、肝膿腫、肝囊性轉(zhuǎn)移瘤、肝吸蟲等進(jìn)行鑒別：①肝囊腫，是肝臟最常見的良性病變，女性略多見，可單發(fā)或多發(fā)，表現(xiàn)為圓形或類圓形，張力高，壁光整，邊界清楚，密度接近于水，增強掃描無強化；而膽管錯構(gòu)瘤形態(tài)多不規(guī)則，病灶邊緣不清楚，形態(tài)多樣。②Caroli病，是一種少見的顯性遺傳性疾病，表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管非梗阻性擴(kuò)張，故Caroli病的囊性病變與膽管樹相交通，囊內(nèi)可合并結(jié)石；而膽管錯構(gòu)瘤則與膽管不相通。③肝海綿狀血管瘤，CT及MRI增強掃描動脈期可見瘤體邊緣呈點狀強化，密度高于正常肝，接近同層主動脈，門脈期及延遲期對比劑逐漸向中央填充；而膽管錯構(gòu)瘤大部分無強化。④肝膿腫臨床癥狀和體征較典型，實驗室檢查多有白細(xì)胞數(shù)升高，CT及MRI增強掃描動脈期病灶周圍因炎性充血可見斑片狀強化，中晚期呈環(huán)狀強化；膽管錯構(gòu)瘤多數(shù)無強化，少數(shù)病灶因壓迫鄰近肝組織或炎性細(xì)胞浸潤，可出現(xiàn)輕度環(huán)狀強化，但周圍無充血水腫帶。⑤肝囊性轉(zhuǎn)移瘤，多有原發(fā)腫瘤病史，多發(fā)，增強掃描多表現(xiàn)為環(huán)形強化，但少數(shù)膽管錯構(gòu)瘤亦表現(xiàn)為環(huán)形強化時，兩者鑒別診斷有時較困難，當(dāng)兩者無法鑒別時，需短期隨訪復(fù)查或進(jìn)一步檢查。⑥肝吸蟲多有進(jìn)食生魚史，大多數(shù)呈彌漫性的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，一般為輕度擴(kuò)張，僅少數(shù)病例肝外膽總管中度或輕微擴(kuò)張，部分病例在擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見隨體位改變而漂游的回聲灶[6]；膽管錯構(gòu)瘤則與肝內(nèi)膽管不相通。

綜上所述，由于多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤易與多發(fā)肝囊腫、Caroli病、囊性轉(zhuǎn)移瘤、肝吸蟲等相混淆，正確認(rèn)識膽管錯構(gòu)瘤的CT、MRI及超聲表現(xiàn)特點，對本病的診斷及鑒別診斷有較大的幫助，尤其對那些有原發(fā)惡性腫瘤的患者，影像檢查時勿將肝臟的膽管錯構(gòu)瘤誤診為多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。

[1]韓希年，滿玉琳，王儉，等．成人單發(fā)肝臟膽管性錯構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(附3例報告)[J]．實用放射學(xué)雜志，2008，24(1)：62-64.

[2]Duran Vega HC，Luna M，Gonzalez Guzmn R,et al.Hamartoma of the bile ducts. Report of a case and review of the literature[J]. Rev Gastroenterol Mex，2000，65：124.

[3]Karahan OI，Kahriman G，Soyuer I，et al. Hepatic von Meyenburg complex simulating biliary cystadenocarcinoma[J]. Clin Imaging，2007，31(1)：50-53.

[4]云香，沈冰奇. 膽管錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)(附5例報告)[J]. 影像診斷與介入放射學(xué)，2012, 21(4)：288-290.

[5]廖偉增，蔡敏嫻，盧彩成. 膽管錯構(gòu)瘤的超聲診斷[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志，2012，21(2)：180.

[6]黃繼福，劉仰斌. 198例華支睪吸蟲病膽道擴(kuò)張的超聲改變[J]. 贛南醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2006，26(6)：920-920.

Imaging and Identification Diagnosis of Bile Duct Hamartoma

ZENGPeng-cheng1,TAOHui1,YANGJin-sheng1,CAIShao-yu2,LILin-zhu3

(1.DepartmentofRadiology;2.DepartmentofUltrasound;3.DepartmentofPathology;thePeople'sHospitalofGaomingDistrictinFoshan,FoshanGuangdong528500)

Objective：To study the profiles of bile duct hamartoma under CT, MRI and ultrasound diagnosis and to differentiate them from those of liver diffuse lesions to reduce misdiagnosis, thus improving the understanding on bile duct hamartoma.Methods：Retrospective analysis of 13 cases of bile duct hamartoma of CT, MRI and ultrasound results was performed. Based on this analysis and literature, the disease pathology, clinical and imaging characteristics were discussed.Results：CT results showed multiple low density lesions with different size, different shapes, and the clear or obscure edge, and no image enhancement under enhanced scan; MRI results showed lesions with long T1 and long T2 signal, with different shapes, and no image enhancement under enhanced scan; Ultrasound results showed multiple low or no echo signals. The color Doppler showed no abnormal blood flow signal.Conclusions：Good understanding on images characteristics of bile duct hamartoma is helpful for the diagnosis and differential diagnosis of this disease.

Bile duct hamartoma；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging；Ultrasound examination

R445

A

1001-5779(2016)04-0562-03

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.04.018

2016-01-01)(責(zé)任編輯：劉仰斌)