腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌1例報告

張雪山，王　彪，宋　秘，況應(yīng)敏

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院器官移植科，云南昆明　650031)

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·短篇與個案·

腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌1例報告

張雪山，王彪，宋秘，況應(yīng)敏

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院器官移植科，云南昆明650031)

黏液樣管狀和梭形細胞癌；腎腫瘤；治療

1　病例報告

患者女性，48歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位半月余”入院。查體未觸及腰腹部包塊，左腎區(qū)無叩痛。B超示：左腎中份探及1個實性稍低回聲包塊，約4.0cm×4.1cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清。磁共振泌尿系水成像(平掃+增強)示：左腎中上極腎實質(zhì)內(nèi)見一類圓形占位，呈等T1、稍長T2信號，其內(nèi)信號欠均勻，邊緣短T2信號“假包膜”環(huán)繞，彌散成像(diffusionweightedimaging，DWI)呈明顯高信號，增強動脈期未見明顯強化，延遲掃描輕度不均勻強化，病變約4.2cm×3.9cm×3.3cm；鄰近腎盂腎盞受壓。腹主動脈旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大，增強掃描輕度強化，較大者直徑約1.1cm。計算機斷層掃描(computedtomography,CT)示(圖1)：左腎中份見一類圓形軟組織密度影，邊界清晰，其內(nèi)密度均勻，CT值約36Hu，約4.0cm×3.4cm，增強呈輕-中度漸進性強化，鄰近腎盂腎盞受壓。腹膜后見多發(fā)小淋巴結(jié)影。左腎盂、腎盞內(nèi)未見充盈缺損征象。腎動態(tài)檢查示：雙腎血流灌注及分泌、排泄功能正常。測腎小球濾過率：左腎54.71mL/min，右腎48.84mL/min，總103.55mL/min(該年齡段正常值為78～101)。影像學(xué)診斷和建議：左腎中上極低血供占位，多考慮腫瘤性病變。術(shù)中可見腫瘤位于左腎中上極，包膜完整，切面呈灰白色。術(shù)后病理報告：肉眼可見(左腎腫瘤)包膜完整，約4cm×4cm×3.5cm，切面灰褐色，質(zhì)地均一。鏡下：腫瘤為排列成小管狀結(jié)構(gòu)的腺體，間質(zhì)可見片狀淡染粘液及部分梭形樣的細胞，伴灶性泡沫細胞及炎細胞浸潤(圖2A、2B、2C、2D)。脂肪組織內(nèi)未見癌。(左腎)手術(shù)區(qū)周圍腎組織、左輸尿管斷端、左腎門、左腎周脂肪以及左輸尿管上段均未見腫瘤組織侵及。免疫組化染色檢查示：CD10、P53、CK14、CgA、CEA陰性表達；CK18、CK8、EGFR、CK7、syn陽性表達；EMA(+)灶性，CKH(+)灶性，Ki-67(+5%)。結(jié)合免疫組化結(jié)果，病理診斷：(左腎腫瘤)黏液樣小管狀梭形細胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma，MTSCCa)?；颊咝g(shù)后隨訪正在進行中，目前無特殊不適。

圖1　該患者CT圖像

圖2　該患者病理圖片(HE，×400)

2　討　論

腎MTSCCa是一類臨床上較為罕見的腎細胞癌病理類型，女性多見，男女比例約為1∶4，患者多體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。2004年WHO泌尿和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中把它列為腎細胞癌的一個亞型并將其確定為一種新的腎上皮腫瘤[1]。其CT多表現(xiàn)為：①膨脹性生長，單側(cè)、孤立實性腫塊，包膜完整，邊界清楚，平掃密度均勻或略高密度。②強化后腫瘤呈低血供占位病變[2]。本例腫塊CT值約36Hu，增強呈輕-中度漸進性強化，延遲期呈延遲強化表現(xiàn)。

目前，腎MTSCCa確診主要依靠病理學(xué)檢查。大體病理表現(xiàn)為腫瘤包膜完整、邊界清楚、膨脹性生長，切面灰褐色，質(zhì)地均一。其特征的鏡下形態(tài)，如狹長小管狀結(jié)構(gòu)、梭形細胞和黏液樣細胞間質(zhì)，低密度的微血管有助于明確診斷。

手術(shù)治療為腎MTSCCa的首選方案，其可根據(jù)腫瘤大小、位置、腎臟功能及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等因素綜合評估來選擇根治性腎切除或保留腎單位手術(shù)。其中后者被認為是推薦術(shù)式，尤其當(dāng)腫瘤體積較小、且病灶位于腎臟一極或呈外生性生長時，該術(shù)式可最大限度保護患者腎功能[3]。

雖然目前報道的多數(shù)腎MTSCCa患者均可長期生存，但仍有少數(shù)患者存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。其中病理分級高的腎MTSCCa患者復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率較高，預(yù)后差，病理證實腫瘤細胞異型性高、核分裂象多見，病變中常有肉瘤樣變的結(jié)構(gòu)[4]。由于該病在臨床上較為罕見，加之對其研究較少，所以對其生物學(xué)行為、診治原則及預(yù)后效果等方面尚需更進一步的研究。

[1]EBLEJN,SAUTERG,EPSTEINJI,etal.WorldHealthOrganizationclassificationoftumors.Pathologyandgeneticsoftumorsoftheurinarysystemandmalegenitalorgans[M].Lyon:LARCPress, 2004:40.

[2]WANGHUI,XIEJUN,LUCHANGQING,etal.Renalmucinoustubularandspindlecellcarcinoma:reportoffourcasesandliteraturereview[J].IntJClinExpPathol,2015,8(3):3122-3126.

[3]SHANBHOGUEAK,VIKRAMR,PASPULATIRM,etal.Rare(<1%)histologicalsubtypesofrenalcellcarcinoma:anupdate[J].AbdomImaging, 2012, 37(5):861-872.

[4]ZHANGQ,WANGW,ZHANGS,etal.Mucinoustubularandspindlecellcarcinomaofthekidney:thecontrast-enhancedultrasonographyandCTfeaturesofsixcasesandreviewoftheliterature[J].IntUrolNephrol,2014,46(12):2311-2317.

(編輯王瑋)

2016-04-05

2016-05-03

況應(yīng)敏，主任醫(yī)師.E-mail：1540293572@qq.com

張雪山(1988-)，男(滿族)，碩士在讀.E-mail：215450546@qq.com.

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.09.024