心包高分化軟骨肉瘤1例

和燕斐　楊　瑞　劉繼偉

心包高分化軟骨肉瘤1例

和燕斐楊瑞劉繼偉

軟骨肉瘤；心臟腫瘤；心包；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)；超聲心動(dòng)描記術(shù)；病理學(xué)，外科；病例報(bào)告

1　病例簡(jiǎn)介

女，47歲，主訴：活動(dòng)后胸悶、氣促3個(gè)月?；颊?年前診斷為縱隔多發(fā)腫塊，行切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為心包軟骨瘤。因腫塊進(jìn)行性生長(zhǎng)壓迫鄰近心臟大血管及左肺，致胸悶、氣促逐漸加重入院。靜脈注射18F-FDG 6 mCi，行全身PET/CT檢查示心包處不規(guī)則囊實(shí)性密度影，腫塊局部增高，考慮心包積液。胸部CT示心包內(nèi)巨大囊實(shí)性腫塊，呈浸潤(rùn)性，內(nèi)見(jiàn)分隔及結(jié)節(jié)狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見(jiàn)實(shí)性部分與間隔輕度不均勻強(qiáng)化，囊實(shí)性部分不強(qiáng)化；靜脈期腫塊強(qiáng)化范圍較動(dòng)脈期增多；心包腔內(nèi)可見(jiàn)少量積液。超聲心動(dòng)圖示心包腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則的低回聲團(tuán)，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均勻，部分液化（圖1A～E）。術(shù)中見(jiàn)：左胸腔及右心下緣處突向心包腔的橢圓形腫瘤3個(gè)，局部有鈣化、質(zhì)硬、基底部寬，與周圍組織粘連，大小分別約9 cm×7 cm×5 cm、6 cm×5 cm×4 cm、15 cm×12 cm× 10 cm；術(shù)中見(jiàn)大量透明膠凍樣分泌物，切面呈灰白、灰黃色，透明、質(zhì)脆，中央呈膠凍樣（圖1F）；病理顯示軟骨細(xì)胞生長(zhǎng)活躍、部分核異型、核淡染（圖1G、H）。免疫組化：EMA、CK、Ki-67、CD31、CD99均呈陰性；Vimentin、S-100呈陽(yáng)性，診斷：心包高分化軟骨肉瘤。

圖1　2015年6月行胸部CT增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期軸位（A、B）及冠狀位重建（C）示心包左心室左側(cè)壁及后壁、左心房左側(cè)壁及下壁區(qū)多發(fā)囊實(shí)性腫塊（箭），見(jiàn)分隔及散在鈣化點(diǎn)，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分及分隔輕度不均勻強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化；2015年10月胸部CT平掃示腫塊體積明顯增大，大小為15 cm×13 cm×14 cm，內(nèi)部鈣化點(diǎn)增多、分隔顯示更明顯（箭，D、E）；術(shù)中見(jiàn)腫塊切面灰白，透明、質(zhì)脆，中央呈膠凍樣（F）；病理鏡下見(jiàn)軟骨細(xì)胞，生長(zhǎng)活躍（HE，×100，G）；胞質(zhì)透亮，核淡染，其間可見(jiàn)纖維性間質(zhì)分隔（HE，×400，H）

2　討論

骨外軟骨肉瘤是發(fā)生于軟組織的罕見(jiàn)惡性腫瘤，以中年多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為2∶1，復(fù)發(fā)率為37%，轉(zhuǎn)移率為13%［1，2］。本病可發(fā)生于臂部、肩、上肢、下肢、舌、胸壁和膀胱等軟組織，發(fā)生于心臟較罕見(jiàn)，國(guó)外文獻(xiàn)有原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性心臟軟骨肉瘤的個(gè)案報(bào)道［3-4］，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性生長(zhǎng)的軟組織腫塊，伴疼痛或觸痛，較大腫塊可見(jiàn)瘤內(nèi)出血、鈣化［4］。本例患者2年內(nèi)因心包軟骨瘤行2次手術(shù)，具有明顯的復(fù)發(fā)性，目前未見(jiàn)轉(zhuǎn)移征象。患者有家族性遺傳多發(fā)性軟骨瘤史，結(jié)合病史、病理考慮原發(fā)性心包高分化軟骨肉瘤。CT及MRI檢查均有助于了解心包軟骨肉瘤的生長(zhǎng)方式、鈣化分布、腫瘤血供及與鄰近組織的關(guān)系，超聲有助于了解腫瘤對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)有無(wú)壓迫、侵犯。本病影像學(xué)需與以下疾病相鑒別：①心包間皮瘤：表現(xiàn)為心包不規(guī)則增厚或呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀突起，伴大量心包積液；②心臟黏液瘤：位于左心房?jī)?nèi)，單發(fā)，有蒂，呈類圓形或輕度分葉，增強(qiáng)掃描心房?jī)?nèi)見(jiàn)充盈缺損；③心包轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)性病灶，累及心包呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀改變，伴心包積液。本病臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均無(wú)明顯特異性，確診需依靠病理檢查。治療以手術(shù)切除為主。因復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率高，故需長(zhǎng)期隨訪。

［1］ Drilon AD， Popat S， Bhuchar G， et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma a retrospective review from 2 referral centers emphasizing long-term outcomes with surgery and chemotherapy. Cancer， 2008， 113（12）： 3364-3371.

［2］ 韓博， 何濱， 楊廣夫， 等. 左腎巨大軟骨肉瘤1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志， 2009， 17（5）： 399.

［3］ Zhang PJ， Brooks JS， Goldblum JR， et al. Primary cardiac sarcomas： a clinicopathologic analysis of a series with follow-up information in 17 patients and emphasis on long-term survival. Hum Pathol， 2008， 39（9）： 1385-1395.

［4］ Kameda T， Makino T， Sakai T， et al. Asymptomatic costal exostosis with thickening in the pericardium： a case report. J Cardiothorac Surg， 2016， 11（11）： 1186.

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.07.009

R732.1

2016-01-15

2016-01-31

（本文編輯鄧玉娟）

河南省胸科醫(yī)院影像科 河南鄭州 450000

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