第四腦室菊形團膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的功能MRI特征

郭　虹　康厚藝　李曉光 陳金華 張玉龍 張偉國

第四腦室菊形團膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的功能MRI特征

郭虹康厚藝?yán)顣怨?陳金華 張玉龍 張偉國

神經(jīng)膠質(zhì)瘤；腦腫瘤；第四腦室；磁共振成像；診斷，鑒別

第四腦室菊形團形成膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（rosetteforming glioneuronal tumor of the fourth ventricle，RGNT）是發(fā)生于第四腦室少見的良性神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，由Komori等［1］于2002年首次提出，2016年WHO將其歸類于混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，WHO I級［2］。RGNT病變常位于第四腦室，也可發(fā)生于松果體區(qū)、腦干、視交叉、丘腦、側(cè)腦室及脊髓［3］，組織學(xué)上表現(xiàn)為神經(jīng)細(xì)胞及膠質(zhì)成分共存，神經(jīng)細(xì)胞形成菊形團或假菊形團，膠質(zhì)成分常為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤。目前，MRI檢查對RGNT的認(rèn)識僅局限于常規(guī)掃描，而關(guān)于其功能成像鮮有報道。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的RGNT患者，分析功能MRI（fMRI）對RGNT的診斷價值，評價RGNT的MRI表現(xiàn)及鑒別診斷，以提高對本病的認(rèn)識，為臨床治療提供準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。

1　資料與方法

1.1 研究對象 收集2011年6月—2014年11月第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的RGNT患者3例，行MRI檢查前均未做任何治療。3例均為男性，年齡分別為22歲、18歲、49歲；病程4 d～9年；主要臨床表現(xiàn)為頭痛、頭昏、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、視物模糊。

1.2 儀器與方法 采用Siemens 3.0T（Magnetom Verio， Siemens Medical Solutions）超導(dǎo)型MR掃描儀，32通道頭線圈。掃描序列及參數(shù)：T1WI：TR 440 ms，TE 2.48 ms；T2WI：TR 4900 ms，TE 96 ms；液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR） 序列：TR 8000 ms，TE 94 ms。均使用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA，廣州康臣藥業(yè)有限公司）行增強掃描。擴散加權(quán)成像（DWI）序列為單激發(fā)自旋-平面回波成像，b值取0和1000 s/mm2。磁共振灌注成像掃描參數(shù)：TR 1872 ms，TE 30 ms，視野23 cm×23 cm，翻轉(zhuǎn)角90°，激勵次數(shù)1，矩陣128×128，每層采集20幀圖。當(dāng)圖像采集到第2幀時用高壓注射器（泰科，OptistarLe）經(jīng)肘前靜脈團注對比劑Gd-DTPA，劑量為0.2 mmol/kg，注射流速4.5 ml/s，對比劑注射完成后以相同流速團注等量生理鹽水沖管。磁共振波譜（MRS）采用2D-多體素化學(xué)位移成像-自旋回波序列掃描，掃描參數(shù)：視野16 cm×16 cm，體素厚度為10 mm，頻率方向MP，TR 1700 ms，TE 135 ms，激勵次數(shù)3，相位矩陣16×16，抑水率＞96%，半高線寬＜20 Hz。掃描區(qū)包括腫瘤實質(zhì)區(qū)、瘤周區(qū)及對側(cè)正常區(qū)域，感興趣區(qū)大小適度。

1.3 圖像分析 原始圖像導(dǎo)入Siemens Syngo工作站，使用Perfusion軟件處理磁共振灌注成像數(shù)據(jù)生成腦血容量（cerebral blood volume，CBV）圖。由2名影像診斷專業(yè)主治醫(yī)師采用盲法閱片，測量腫瘤區(qū)域最大CBV值，再測得對側(cè)正常腦白質(zhì)區(qū)CBV值，計算兩者比值得rCBV值；測量表觀擴散系數(shù)（ADC）圖腫瘤區(qū)最小ADC值，再測得對側(cè)正常腦白質(zhì)ADC值，計算兩者比值得rADC值。MRS則測定腫瘤實質(zhì)區(qū)域內(nèi)膽堿（choline，Cho）峰、N-乙酰天門冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）峰、肌酸（creatine，Cr）峰，計算Cho/NAA比值、Cho/Cr比值，同時觀察脂質(zhì)（lipid，Lip）峰及乳酸（lactic acid，Lac）峰。

2　結(jié)果

2.1 常規(guī)MRI表現(xiàn) 本組3例患者病變均位于第四腦室，囊變明顯，實性成分主要以長T1長T2信號為主，其中1例T2WI見點狀低信號，3例大小在5 cm內(nèi)，邊界清楚，增強掃描呈不均勻或環(huán)狀強化，周圍無或有輕度水腫，幕上輕度腦積水（圖1）。

2.2 fMRI表現(xiàn) DWI顯示病變均無明顯擴散受限，顯示病變區(qū)呈等低混雜信號。磁敏感加權(quán)成像（SWI）顯示病灶區(qū)有點片狀低信號，MRS顯示1例病變區(qū)Cho峰明顯增高，1例Cho峰無增高，NAA峰均明顯降低，均可見Lac峰及Lip峰。灌注加權(quán)成像（PWI）顯示2例腫瘤實質(zhì)均呈低灌注。主要MRI表現(xiàn)及臨床診治見表1。

3　討論

3.1 RGNT概述 RGNT起源于室管膜下多潛能干細(xì)胞，其組織學(xué)具有惰性［4］。腫瘤神經(jīng)元成分在疏松基質(zhì)繞血管形成菊形團和（或）假菊形團；膠質(zhì)成分為毛細(xì)胞星型細(xì)胞瘤，其內(nèi)含Rosenthal纖維、微囊變、顆粒體、腎小球樣血管及微鈣化灶，腫瘤內(nèi)核分裂象和異型性極少［1］。僅2例報道內(nèi)皮細(xì)胞增生，其中1例有壞死［5-6］。RGNT發(fā)病年齡為6～79歲，平均發(fā)病年齡26歲，男女發(fā)病率為1∶1.3［7］。在兒童中，女性更好發(fā)，病程更短，更易發(fā)生于第四腦室、腦干及松果體之外的部位［8］。RGNT常表現(xiàn)為頭痛（68.3%）和共濟失調(diào)（39%），眩暈（17.1%），瞳孔不等大（4.9%）少見［3］，其病程為1 d～15年，平均27個月。Solis等［9］認(rèn)為腫瘤生長緩慢，某些患者未引起重視。本組患者均為男性，病理學(xué)及臨床表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報道相符。RGNT的治療主要以手術(shù)切除為主，術(shù)后無需放化療，1.5年無進展生存率及2年整體生存率達(dá)100%［7］，本組3例患者，隨訪時間0.5～3年，均無復(fù)發(fā)。目前術(shù)后復(fù)發(fā)僅報道4例［8，10-11］。Thurston等［8］認(rèn)為青年人更易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為17%，成人復(fù)發(fā)率約為6%，但需要進一步探討。

圖1　男，18歲，RGNT，WHO I級。矢狀位T1WI示病變位于第四腦室內(nèi)，呈囊實性改變，主要呈等低信號，側(cè)腦室有輕度積水（A）；軸位T2WI示病變實性成分為高信號（箭），其內(nèi)見點狀低信號影（箭頭），為腫瘤內(nèi)微出血灶（B）；增強掃描病灶呈不均勻明顯環(huán)狀強化（箭，C）；DWI示病灶實性成分無擴散受限（D）；SWI示病灶實性區(qū)有片狀低信號（箭，E）；MRS示病變實性區(qū)Cho明顯增高，NAA峰降低，并可見Lac峰及Lip峰（F）；PWI灌注顯示病灶實性區(qū)呈低灌注（箭，G）；病理鏡下見神經(jīng)元細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞，嗜酸性結(jié)構(gòu)周圍見菊形團樣的神經(jīng)元細(xì)胞（HE，×100，H）

表1　RGNT患者的MRI表現(xiàn)及臨床診治

3.2 MRI及fMRI表現(xiàn) 本組病例均發(fā)生于第四腦室，均有囊變，病變周圍水腫不明顯，增強掃描病變強化方式具有多樣性，表現(xiàn)為環(huán)狀、結(jié)節(jié)狀及不均勻強化。RGNT最常發(fā)生于第四腦室，起源于室管膜下，緩慢生長，故腫瘤中心多位于腦室內(nèi)，易累及導(dǎo)水管、小腦蚓，但病變也可發(fā)生于松果體區(qū)、腦干、視交叉、丘腦、側(cè)腦室及脊髓［3］。由于RGNT基質(zhì)疏松，膠質(zhì)成分為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，極易囊變，故腫瘤中囊變常見。Zhang等［3］對41例RGNT進行分析，MRI表現(xiàn)為邊界清楚的囊實性腫塊占41.2%，囊性腫塊占37.3%，實性腫塊占21.6%。腫瘤內(nèi)血管內(nèi)皮增生不明顯，供血不豐富，絕大多數(shù)僅表現(xiàn)為輕度強化，Schlamann等［7］分析85例RGNT，點狀強化占50%，不均勻強化占19%，輕微強化占13%，環(huán)狀強化及結(jié)節(jié)狀強化占9%，兒童更易發(fā)生囊變及強化［8］。Zhang等［3］報道腫瘤衛(wèi)星灶占22%，鈣化灶占25%，鈣化程度不等，但本組病例未見衛(wèi)星灶及鈣化灶。有關(guān)侵襲性報道病例罕見，García Cabezas等［6］報道1例雙側(cè)橋小腦角、小腦、頸段脊髓及軟腦膜多發(fā)性病變；Chiba等［12］報道2例，1例MIB-1表達(dá)較高，另外1例表現(xiàn)為病變進展較快；Wang等［13］報道1例病變沿腦脊液播散，本組病例均無侵襲性表現(xiàn)。RGNT瘤內(nèi)出血罕見，僅1例報道［14］，本組病例中，1例實性成分T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，可能與實性成分內(nèi)的微出血灶有關(guān)。

fMRI以往無文獻(xiàn)報道，本組病例行fMRI檢查發(fā)現(xiàn)，其RGNT在影像學(xué)上能反映一定的生物學(xué)特征。ADC與腫瘤細(xì)胞的密度有很高的相關(guān)性［15］，本組病例DWI顯示均未見明顯擴散受限，rADC偏高，從影像學(xué)上反映了RGNT的腫瘤細(xì)胞增殖不明顯。由于腫瘤內(nèi)含有毛細(xì)胞膠質(zhì)瘤細(xì)胞、疏松的基質(zhì)也可能是造成rADC偏高的原因，其中1例rADC偏大，可能與腫瘤囊變較多有關(guān)。同時對腫瘤的MRS分析也發(fā)現(xiàn)RGNT在病理學(xué)上具有惰性，本組病例Cho峰增高，NAA峰雖有降低但不明顯，這可能與RGNT有膠質(zhì)成分及神經(jīng)元成分有關(guān)。Cho/NAA比值不高，也提示腫瘤惡性程度低。本組病例均可見Lac峰及Lip峰，提示腫瘤供血不豐富，可能存在無氧代謝或微壞死，不同于一般的良性腫瘤。PWI能夠反映腫瘤區(qū)的血流灌注情況，本組病例實質(zhì)成分均呈低灌注，提示腫瘤內(nèi)血管內(nèi)皮增生不明顯。SWI對鈣化灶、出血灶及小血管敏感，本組病例SWI顯示病灶實質(zhì)內(nèi)均有點片狀低信號影，這可能與瘤內(nèi)血管呈腎小球樣改變、有微小含鐵血黃素、鈣化灶沉積有關(guān)，而在常規(guī)MRI掃描中難以發(fā)現(xiàn)，本組2例于SWI圖像顯示大片狀低信號，但僅1例在常規(guī)MRI發(fā)現(xiàn)小點狀信號改變。腫瘤整體呈低增殖，但實質(zhì)內(nèi)有小點狀出血灶，對診斷RGNT具有一定的特異性。由于本組病例少，還需進一步研究，以提高對該類腫瘤的認(rèn)識。

3.3 鑒別診斷 RGNT需與小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤等鑒別［16］。①小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦半球，受累皮質(zhì)增厚，呈分層狀，構(gòu)成具有診斷價值的“虎紋征”，增強掃描無強化，SWI可顯示病變內(nèi)小靜脈［17］，通過典型的發(fā)病部位、典型的“虎紋征”及SWI征象可與RGNT鑒別。②室管膜瘤多見于兒童及青年，第四腦室最常見，腫瘤較小時易造成明顯的腦積水，易發(fā)生出血、囊變、壞死及鈣化。③髓母細(xì)胞瘤發(fā)病高峰年齡為7歲，絕大多數(shù)起源于小腦蚓部，多為實性腫塊，囊變部分較小，腫瘤血供豐富，增強掃描呈明顯強化［18］。

總之，第四腦室菊形團形成膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤是一種好發(fā)于第四腦室、少見的良性神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元膠質(zhì)瘤，臨床多見于青年女性，腫瘤囊變常見，增強掃描多呈環(huán)狀及結(jié)節(jié)狀不均勻強化，DWI未見擴散受限，MRS顯示Cho峰增高，NAA峰輕度下降，并可見明顯Lip峰及Lac峰，PWI顯示病變實質(zhì)呈低灌注，但SWI顯示實質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)特征性微出血灶，若出現(xiàn)以上征象，應(yīng)考慮第四腦室菊形團形成膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的可能。但由于本組樣本例數(shù)較少，尚需增加樣本量進一步探討。

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10.3969/j.issn.1005-5185.2016.07.004

R445.2；R739.41

2015-12-21

2016-02-17

（本文編輯 張春輝）

第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科 重慶400042

張偉國 E-mail： 15683417240@163.com