Melkersson-Rosenthal綜合征一例

李中輝　余珊珊　張　偉　錢伯源

Melkersson-Rosenthal綜合征一例

李中輝1余珊珊2張偉2錢伯源2

患者，女，53歲。進(jìn)行性面部麻痹5年，雙唇腫脹1年。查體：右側(cè)輕度面癱、皺襞舌。組織病理學(xué)檢查示：由淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞組成的結(jié)核樣肉芽腫，伴有血管增生。診斷：Melkersson-Rosenthal綜合征。

Melkersson-Rosenthal綜合征

Melkersson-Rosenthal綜合征（Melkersson-Rosenthal Syndrome MRS）亦稱巨唇-面癱-皺襞舌綜合征，是一種少見的、病理改變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[性皮膚病，兩性發(fā)病率大致相等，在兒童或青年時(shí)出現(xiàn)癥狀，筆者近期診治1例成人MRS，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者，女，53歲。因進(jìn)行性口角歪斜5年，雙唇腫脹性紅斑1年，于2013年7月來我科就診?；颊哂?年前無明顯誘因口角開始歪斜。1年前無明顯誘因下唇開始腫脹，無自覺癥狀，舌背開始腫脹，溝紋加深、加寬，未于重視，1個(gè)月前上唇開始腫脹，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，擬“過敏性唇炎”局部外用藥物治療（具體不詳），皮損無消退。家族中無類似患者。體檢:神志清，語言含糊，對(duì)答切題，定時(shí)、定向力正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角輕度向左側(cè)歪斜，鼓腮右側(cè)漏氣，右額皺紋減少。實(shí)驗(yàn)室檢查:血WBC 3.87×109/L，余正常。尿、糞常規(guī)及生化全項(xiàng)未見異常。全胸片、腹部彩色B超及頭顱CT均未見明顯異常。皮膚科檢查:雙唇腫脹性紅斑，表面光滑，有浸潤(rùn)感，邊界不清（圖1）。舌背腫脹，有多處較深寬溝紋，絲狀乳突增生，部分舌面表皮脫落（圖2）。上唇附近皮膚組織病理學(xué)檢查顯示:由淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞組成的結(jié)核樣肉芽腫，伴有血管增生（圖3）。診斷為:MRS，予氯法齊明100 mg，每日2次，口服10 d，后每周2次連服4個(gè)月，治療2個(gè)月時(shí)雙唇較前變薄，舌和右側(cè)鼻唇溝無明顯改善，目前隨訪中。

討論

本病首先于1928年由Melkersson描述，當(dāng)時(shí)僅觀察到復(fù)發(fā)性唇部水腫和面癱。直到1930年Rosenthal把皺襞舌也作為本病的癥狀之后，才使本病認(rèn)識(shí)完全［1］。MRS的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有認(rèn)為6%的MRS患者有家族史，屬常染色體顯性遺傳［2］，獲得性C1抑制因子缺乏［3］、皰疹病毒感染［4］及補(bǔ)體異常［5］與其發(fā)病有關(guān)。本例未發(fā)現(xiàn)有家族遺傳史，可能與外界環(huán)境、皰疹病毒感染、免疫系統(tǒng)失調(diào)所致。本病特征性病變包括肉芽腫性唇炎、面部神經(jīng)麻痹和皺襞舌。不一定三種癥狀都出現(xiàn)，不少患者僅有其中兩種癥狀。本例患者老年女性，有肉芽腫性唇炎1年，見皺襞舌和右側(cè)面癱三種癥狀，故MRS診斷明確。組織病理示:表皮改變非特異性，真皮病變?cè)缙跒榻M織水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，后期呈類似結(jié)核樣肉芽腫或結(jié)節(jié)病。本病需與其他原因引起的巨唇，及急性水腫性疾病相鑒別:①血管神經(jīng)性水腫，為急性發(fā)作，多發(fā)生于上眼瞼、口唇、包皮等組織疏松處，皮膚腫脹、光亮，邊界不清，發(fā)病及消退迅速；②結(jié)節(jié)病，屬全身性疾病，幾乎可侵犯全身任何器官或組織，其中以肺、淋巴結(jié)最易受累，常伴有低熱、疲勞、盜汗等全身癥狀，根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查不難鑒別；③麻風(fēng)皮損處有麻木、閉汗，淺神經(jīng)粗大，皮膚涂片查抗酸桿菌陽性；④皮膚結(jié)核多伴發(fā)內(nèi)臟結(jié)核或有與傳染性結(jié)核病人接觸史，結(jié)合結(jié)核菌素試驗(yàn)等檢查易于診斷。

該病至今尚無滿意的療法，一些病人幾年后癥狀可以緩解消退，氯法齊明對(duì)多數(shù)患者有效。姜紅浩等［6］用小劑量潑尼松及多種維生素口服治療1例患者癥狀得到改善。Stein等［7］對(duì)2例兒童聯(lián)合應(yīng)用潑尼松和米諾環(huán)素有效。

［1］趙辨，臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1313-1314.

［2］James J.Nasser Said-Al-Naief［J］.Oral PatholMed，2003，32（10）:576-585.

［3］Masson F，Barete S，F(xiàn)remeaux-Bacchi V，et al.Melkerssonrosenthal syndrome and acquired C1 Inhibitor deficiency［J］. Dermatology，2008，217（2）:114-120.

［4］Kanerva M，Mannonen L，Phparinen H，et al.Search for Herpesviruies in cerebrospinal fluid of facial palsy patients by PCR［J］.Acta Otolaryngol，2007，127（7）:775-779.

［5］Freemang L.Complement abnormality in Melkersson-Rosenthal［J］.Allergy，2004，59（3）:362.

［6］姜紅浩，錢悅，朱里，等.Melk ersson-Rosenthal綜合征1例［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（7）:650-651.

［7］Stein SL，Mancini AJ.Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood:Successfulm anagement with combinations teroid and m inocycline therapy［J］.JAM Dermatol，1999，41（5）: 746-748.

（收稿:2014-01-11 修回:2014-03-28）

Mekersson-Rosenthal syndrome:a case report

LI Zhonghui1，YU Shanshan2，ZHANG Wei2，QIAN Boyuan2.
1.The 3rd People's Hospital of Xiangcheng，Soochow 215134，China；2.First Hospital Affiliated to Soochow University，Soochow 215004，China

［Abstract］A 53-year-old female presented progressive facial paralysis for 5 years and edema of both lips for 1 year.Her physical examination showed scrotal tongue and the right facial paralysis.Histopathological examination on his upper lip showed tuberculoid type of granuloma consisting of lymphocytes and histocyctes infiltration，and proliferation of blood vessels.The diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome was made.

Melkersson-Rosenthal syndrome

1蘇州市相城區(qū)第三人民醫(yī)院皮膚科，215134 2蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科，215004

圖1雙唇腫脹性紅斑，表面光滑，有浸潤(rùn)感，邊界不清

圖2舌背腫脹，有多處較深寬溝紋，絲狀乳突增生，部分舌面表皮脫落

圖3由淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞組成的結(jié)核樣肉芽腫，伴有血管增生（HE，×100）