小汗腺汗孔瘤一例

秦國敬 趙天恩 盧憲梅 王建文

小汗腺汗孔瘤一例

秦國敬 趙天恩 盧憲梅 王建文

臨床資料 患者，男，41歲。因左足外側(cè)緣丘疹緩慢增大15年就診?；颊咦允?5年前無明顯誘因于左足外側(cè)緣出現(xiàn)一綠豆大丘疹，無自覺癥狀，未予重視，后皮損緩慢增大至蠶豆大。但行路過多時(shí)皮疹與鞋摩擦后易出現(xiàn)破潰、出血，愈合后遇長期摩擦?xí)俅纹茲?、出血，如此反?fù)發(fā)生，遂來我院就診?；颊呒韧w健，否認(rèn)有家族遺傳病史及類似疾病史。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左足外側(cè)緣可見1.5 cm×1.5 cm×0.6 cm淡紅色結(jié)節(jié)，稍呈分葉狀，表面較光滑，結(jié)節(jié)頂端見有黃褐色痂皮（圖1），無糜爛、破潰，無壓痛。皮損組織病理示：表皮下部瘤細(xì)胞團(tuán)塊向真皮呈寬帶狀增生，并互相融合呈網(wǎng)狀，瘤組織內(nèi)見導(dǎo)管分化和裂隙形成，瘤組織與相鄰正常表皮界限清楚（圖2），瘤體周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列（圖3）。腫瘤細(xì)胞呈小立方形，較棘細(xì)胞小，核圓形或橢圓形，胞漿少，腫瘤細(xì)胞大小、形狀一致，排列緊密，腫瘤細(xì)胞間有間橋。在瘤體內(nèi)可見狹窄管腔及裂隙，腔內(nèi)襯嗜酸性護(hù)膜和單層管腔細(xì)胞，未見頂漿分泌（圖4）。真皮毛細(xì)血管增生，周圍可見漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。PAS染色：瘤細(xì)胞內(nèi)見不等量的陽性顆粒。免疫組化染色：腫瘤細(xì)胞CKpan陽性，CK7弱陽性，向?qū)Ч芊只墓芮籆EA、CK7陽性。診斷為小汗腺汗孔瘤。治療：手術(shù)切除。

圖1 左足外側(cè)緣見一約1.5×1.5×0.6 cm淡紅色結(jié)節(jié)，稍呈分葉狀，表面較光滑，結(jié)節(jié)頂端見有黃褐色痂皮，無糜爛、破潰

圖2 表皮下部瘤細(xì)胞團(tuán)塊向真皮呈寬帶狀增生，并互相融合呈網(wǎng)狀，瘤組織內(nèi)見導(dǎo)管分化和裂隙形成，瘤組織與相鄰正常表皮界限清楚（HE，×40）圖3 瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈小立方形，瘤體周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列。真皮毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張（HE，× 200）圖4 在瘤體內(nèi)可見狹窄管腔，腔內(nèi)襯嗜酸性護(hù)膜和單層管腔細(xì)胞，未見頂漿分泌（HE，×200）

討論 小汗腺汗孔瘤（eccrine poroma），又名汗孔瘤，起源于末端汗管的外層細(xì)胞和真皮上部的小汗腺導(dǎo)管，由Goldman等［1］于1956年首次報(bào)道。男女發(fā)病率相等，大多發(fā)病于40歲以上成人［2］。近來有學(xué)者綜合國內(nèi)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道，該病的平均發(fā)病年齡為51歲［3］。該病病因不清，偶有報(bào)道在既往電子束照射和X放射線治療的部位發(fā)生多發(fā)性皮損［4］。本例患者發(fā)病年齡在26歲，較以往報(bào)道的年齡小。

本病一般單發(fā)，好發(fā)于掌跖，尤其是足跖側(cè)緣，也可發(fā)生于手指、掌、大腿、鼻翼等處［5］。皮損典型表現(xiàn)為孤立、無蒂、膚色到紅色的結(jié)節(jié)，可有少許鱗屑。

組織病理學(xué)特點(diǎn)：腫瘤細(xì)胞替代表皮并向真皮廣泛增生；瘤細(xì)胞形態(tài)單一，呈小立方形，可見細(xì)胞間橋，瘤細(xì)胞內(nèi)含有不等量的糖原；瘤團(tuán)周邊細(xì)胞核不呈柵狀分布；瘤團(tuán)內(nèi)可見向?qū)Ч芊只墓芮换蛄严?，管腔和裂隙EMA和CEA陽性；腫瘤有纖維間質(zhì)支持［4］。該例患者病理完全符合上述改變，故小汗腺汗孔瘤診斷成立。

小汗腺汗孔瘤根據(jù)瘤細(xì)胞浸潤的部位不同分為四種亞型：單純性汗腺棘皮瘤，病變完全位于表皮層；小汗腺汗孔瘤，病變累及表皮及真皮層；真皮導(dǎo)管瘤，病變完全位于真皮層；透明細(xì)胞汗腺瘤，病變位于真皮層，常見較多透明細(xì)胞，也可與表皮相連。不同的病理亞型可有不同的臨床表現(xiàn)，單純性汗腺棘皮瘤呈斑塊狀，小汗腺汗孔瘤呈隆起結(jié)節(jié)狀，而真皮導(dǎo)管瘤和透明細(xì)胞汗腺瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀小腫塊［6］。

由于本病臨床少見，臨床表現(xiàn)無特異性，故易誤診為纖維瘤、結(jié)節(jié)性癢疹、化膿性肉芽腫、血管瘤和角化棘皮瘤等，需經(jīng)病理檢查確診。在組織病理學(xué)上主要與頂泌腺汗孔瘤鑒別，后者的瘤細(xì)胞形態(tài)及增生模式與小汗腺汗孔瘤相同，不同的是瘤細(xì)胞有向頂漿分泌、皮脂腺及毛囊分化的特點(diǎn)。其次與基底細(xì)胞癌和脂溢性角化病相鑒別：基底細(xì)胞癌，瘤細(xì)胞間無細(xì)胞間橋，腫瘤周邊的細(xì)胞常呈柵欄狀排列，瘤體與周圍組織間出現(xiàn)收縮間隙；脂溢性角化病，腫瘤下緣與正常表皮平齊，可見假性角囊腫。

小汗腺汗孔瘤的治療主要是手術(shù)切除。Angthong等［7］報(bào)道腫塊發(fā)生于第四、五趾骨間足底切除后反復(fù)復(fù)發(fā)最終惡變并侵及第五趾骨。因此及早徹底手術(shù)切除及術(shù)后隨訪，對防止該病惡變非常重要。

［1］Goldman P，Pinkus H，Rogin JR.Eccrine poroma；tumors exhibiting features of the epidermal sweat duct unit［J］.AMA Arch Derm，1956，74（5）：511-521.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1562-1563.

［3］馮建兵，王淑琴，蘭進(jìn)斌，等.小汗腺汗孔瘤1例［J］.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2012，28（9）：655-656.

［4］朱學(xué)駿，孫建方主譯.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系［M］.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007.1619.

［5］尚淑賢，吳信峰，林彤，等.小汗腺汗孔瘤1例［J］.臨床皮膚科雜志，2005，34（10）：685.

［6］沈兵.小汗腺汗孔瘤的臨床病理分析［J］.吉林醫(yī)藥，2012，33（14）：3005-3006.

［7］Angthong C，Kintarak J，Kanitnate S，et al.Recurrent eccrine poroma with malignant transformation and bony involvement of the foot：a case report and review of the literature ［J］.J Med Assoc Thai，2012，95（1）：183-189.

（收稿：2013-11-11）

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

盧憲梅，E-mail：xinmeilu2013@163.com