顏面播散性粟粒性狼瘡一例

柴 寶 鐘 萍 徐麗紅 何 雯 胡夢衡 王 鵬

·病例報告·

顏面播散性粟粒性狼瘡一例

柴 寶 鐘 萍 徐麗紅 何 雯 胡夢衡 王 鵬

患者，女，40歲。面部丘疹3年余，以眶周為主，逐漸增多、增大。無明顯自覺癥狀。組織病理示：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結(jié)核結(jié)構(gòu)，中央可見干酪樣壞死，周邊可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。診斷：顏面播散性粟粒性狼瘡。

狼瘡； 粟粒性； 播散性

臨床資料 患者，女，40歲。因面部多發(fā)黃紅色丘疹3年余來我科就診。3年前，無明顯誘因于雙下眼瞼出現(xiàn)多個黃紅色粟粒大丘疹，無自覺癥狀，未予治療。丘疹漸增多、增大，并泛發(fā)至鼻翼兩側(cè)、面頰部及頦部。家族中無類似疾病患者。否認(rèn)結(jié)核病史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：面部多發(fā)粟粒到高粱粒大黃紅色半透明丘疹，對稱分布（圖1）。表面光滑無破潰，部分丘疹頂端可見角栓，未見鱗屑及毛細(xì)血管擴張。玻片按壓呈蘋果醬色。皮損以雙下眼瞼、口周、鼻周及頰部明顯。除雙下眼瞼丘疹融合呈堤狀外，無融合傾向。全身其他部位未見類似皮損。

實驗室及輔助檢查：血尿常規(guī)及胸部X片無異常。結(jié)核菌素試驗陰性。皮損組織病理示：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結(jié)核結(jié)構(gòu)，中央可見干酪樣壞死，周邊可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞（圖2a、b）。結(jié)合臨床及組織病理學(xué)改變，診斷為顏面播散性粟粒性狼瘡。治療：給予鹽酸米諾環(huán)素聯(lián)合丹參酮，明顯好轉(zhuǎn)，正在隨訪中。

圖1 雙上下眼瞼、面頰及頦部散在粟粒至米粒大半球形黃紅色半透明丘疹，雙下瞼部分丘疹融合圖2 a：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結(jié)核結(jié)構(gòu)，中央可見干酪樣壞死（HE，×40）；b：真皮內(nèi)顯示干酪樣壞死，周邊可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞其周圍有見郎罕巨細(xì)胞（HE，×200）

討論 顏面播散性粟粒性狼瘡（lupus miliaris disseminatus faciei，LMDF）好發(fā)于中青年，表現(xiàn)為對稱分布于面部（尤其眼、口、鼻等腔口周圍）的黃紅色或紅褐色小丘疹和結(jié)節(jié)，下瞼常呈線狀排列。用玻片按壓皮損呈蘋果醬色［1］，皮損經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年后可自行緩解，有一定自限性，消退后可遺留點狀萎縮性瘢痕［2］。該病不同階段組織學(xué)表現(xiàn)不同［3］，早期改變?yōu)檠芎透綄倨髦車牧馨徒M織細(xì)胞浸潤；成熟期可見病灶中央境界清楚、明顯的干酪樣壞死，周圍有多核巨細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞包繞，偶見破壞的毛囊，少許可見灶狀血管炎；晚期為泛發(fā)的毛周纖維化，無特異性細(xì)胞浸潤。結(jié)合臨床表現(xiàn)及特征性組織病理改變本病不難診斷，需與痤瘡、肉芽腫性口周皮炎、肉芽腫酒渣鼻、汗管瘤等疾病相鑒別。

其病因及發(fā)病機制不明，以往基于病理呈典型的結(jié)核結(jié)構(gòu)，認(rèn)為本病是一種經(jīng)血行播散的皮膚結(jié)核，是尋常性狼瘡的一種變型或結(jié)核疹。但近年國內(nèi)外很多專家學(xué)者應(yīng)用PCR法檢測本病皮損蠟塊中的結(jié)核桿菌DNA，陽性率極低甚至未檢測到。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病抗癆治療無效。又有學(xué)者提出LMDF可能與毛囊皮脂腺單位的免疫反應(yīng)有關(guān)，推測在病變早期受損毛囊上皮細(xì)胞釋放毛囊性抗原引發(fā)直接破壞毛囊的自身免疫反應(yīng)［3］，但有研究表明，與毛囊皮脂腺單位相關(guān)的肉芽腫性感染不到所研究病例的43%［4］。

本病治療較困難，可采用四環(huán)素或米諾環(huán)素、異維A酸［5］、氨苯砜［6］、氯法齊明、曲尼司特［7］等，外用藥可選擇他克莫司或者糖皮質(zhì)激素等。宜早期治療，以免留下瘢痕。

［1］汪盛，李薇.顏面播散性粟粒性狼瘡1例［J］.臨床皮膚科雜志，2007，36（9）：590.

［2］Al-Mutairi N.Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminates faciei［J］.J Dermatol，2011，38（9）：864-873.

［3］Rocas D，Kanitakis J.Lupus miliaris disseminatus faciei：report of a new case and brief literature review［J］.Dermatol Online J，2013，19（3）：4.

［4］Shitara A.Clinicopathological and immunological studies of lupus miliaris disseminatus faciei［J］.J Dermatol，1982，9 （5）：383-895.

［5］Ganzetti G，Giuliodori K，Campanati A，et al.Doxycyclineisoniazid：a new therapeutic association for recalcitrant acne agminata［J］.Dermatol Ther，2012，25（2）：207-209.

［6］Kumano K，Tani M，Murata Y.Dapsone in the treatment of miliary lupus of the face［J］.Br J Dermatol，1983，109（1）：57-62.

［7］Koike Y，Hatamochi A，Koyano S，et al.Lupus miliaris disseminatus faciei successfully treated with tranilast：report of two cases［J］.J Dermatol，2011，38（6）：588-592.

（收稿：2014-06-17）

Lupus miliaris disseminatus faciei：a case report

Department of Dermatology and Venereology，people's Hospital of Shenzhen Nanshan，Shenzhen 518052，China
CHAI Bao，ZHONG Ping，XU Lihong，HE Wen，HU Mengheng，WANG Peng
Corresponding author：WANG Peng，E-mail：742711919@qq.com

［Abstract］A 40-years-old female presented with numerous asymptomatic reddish-yellow papules on the face for three years.Biopsy revealed a dermal granulomatous reaction with caseous necrosis in central areas. The diagnosis of lupus miliaris disseminatus faciei was made.

lupus；miliaris；disseminatum

深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科，廣東深圳，518052

王鵬，E-mail：742711919@qq.com