頸部彌漫性脂肪瘤病一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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個(gè)案報(bào)告

頸部彌漫性脂肪瘤病一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

顏光啟,王 雪,楊鳴良,盧 利

彌漫性脂肪瘤??； Lanois-Bensaude 綜合征； 對(duì)稱性腺脂瘤病； 良性對(duì)稱性脂肪瘤病； Madelung′s 病

彌漫性脂肪瘤病(madelung′s disease)是少見(jiàn)的良性腫瘤，病變自皮下組織侵入到筋膜、肌肉，使整個(gè)病變區(qū)域呈彌散性脂肪堆積。臨床上表現(xiàn)為多發(fā)的、無(wú)痛性、無(wú)包膜的脂肪瘤，多分布于頸部、枕部、肩部和其他軀干部位，嚴(yán)重時(shí)可影響人體正常的生理功能[1-4]。本病最早是由Benjamin Brodie在1846 年首次報(bào)道[5],該病有幾種不同的命名，如Madelung′s 病、Lanois-Bensaude 綜合征、良性對(duì)稱性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis, BSL)、對(duì)稱性腺脂瘤病(symmetrical adenolipomatosis)或單純無(wú)痛性脂肪瘤病(lipomatosissimplex indolent)[6]。1888年，Madelung 對(duì)此病進(jìn)行了詳盡的描述，并把該病定義為多發(fā)性對(duì)稱性脂肪過(guò)多癥。此類患者常有酗酒史和肝病史以及長(zhǎng)期服用類固醇藥物史。既往該病發(fā)病率較低，但目前有增加的趨勢(shì)，治療上仍以手術(shù)緩解頸部壓迫癥狀以及改善外觀為主要的治療目的和手段[7]。2014年5月，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科收治頸部彌漫性脂肪瘤病1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者男性，55歲，以“頸部上方無(wú)痛性包塊5年，近1個(gè)月無(wú)痛性增大”為主訴就診。既往飲酒史20年。專科查體見(jiàn)患者兩側(cè)頜下區(qū)及頦下區(qū)巨大腫塊，約為20 cm×10 cm，表面皮膚顏色正常，皮膚溫度未見(jiàn)明顯升高，腫物界限不清楚，質(zhì)地柔軟，無(wú)壓痛，偶有呼吸困難。入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查。心電圖提示：竇性心動(dòng)過(guò)速，ST段改變。肝膽脾彩超示：脂肪肝表現(xiàn)?；?yàn)室檢查：AST:55 U/L(13～33 U/L)，GGT:202 U/L(5～73 U/L)。治療方案：考慮手術(shù)切除腫物。

手術(shù)經(jīng)過(guò)：患者行全身麻醉經(jīng)鼻插管，設(shè)計(jì)頜下頦下區(qū)切口，切開(kāi)皮膚后見(jiàn)大量致密的脂肪組織，呈淡黃色，與周?chē)M織無(wú)明顯的界限。術(shù)中最大程度切除沉積的脂肪組織，創(chuàng)面止血，依次給予縫合，放置負(fù)壓引流1枚。術(shù)后病理回報(bào)：鏡下見(jiàn)腫物由成熟的脂肪組織構(gòu)成，呈片狀分布，其中可見(jiàn)少量的薄壁小血管，診斷為脂肪瘤。術(shù)后7 d拆除縫線。見(jiàn)圖1。

圖1 頸部彌漫性脂肪瘤手術(shù)前后對(duì)比 a. 術(shù)前 b. 術(shù)后7 d

2 討論

彌漫性脂肪瘤病是一種罕見(jiàn)疾病,近年來(lái)也有伴發(fā)其他疾病的報(bào)道[8-11]。 該病多見(jiàn)于地中海地區(qū)的中年男性，尤其是意大利、西班牙和法國(guó)?；疾∧挲g以 30～60 歲多見(jiàn)，男女比例為 30∶1，但也有兒童罹患此病的報(bào)道[12]。該病的診斷主要依靠臨床檢查。體格檢查可發(fā)現(xiàn)典型的“馬頸”“駝峰背”等特征外觀，CT和磁共振檢查對(duì)脂肪的分布及生長(zhǎng)浸潤(rùn)程度有一定的參考[13-15]。該病病因還不十分清楚，Sokolov等[16]認(rèn)為,過(guò)多脂肪組織沉積是由于功能缺陷的胚胎棕色脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。長(zhǎng)期酗酒對(duì)該疾病具有促進(jìn)作用，60%～90%的患者有長(zhǎng)期酗酒史。臨床上發(fā)病部位的大量脂肪聚集是本病最主要的臨床表現(xiàn)。脂肪組織彌散性、對(duì)稱性堆積在頸部、枕部、肩部、背部、胸部，并可沿頸部肌肉間隙向深部延續(xù)，局部脂肪的聚集常常會(huì)對(duì)器官造成壓迫，引起相應(yīng)的癥狀[17]。目前,外科切除是較為有效的方法，手術(shù)目的以整形美容、改善畸形、解決功能障礙為主。此外，也有關(guān)于脂肪抽吸治療的報(bào)道[18]。由于腫物與周?chē)缦薏磺宄?，故不?yīng)過(guò)分強(qiáng)調(diào)手術(shù)的徹底性，以免損傷深部重要結(jié)構(gòu)[19-20]。除手術(shù)治療外，藥物治療主要作為一種輔助性治療手段，用于一些伴有嚴(yán)重全身疾病而無(wú)法手術(shù)治療的患者。戒酒可以抑制本病的病程進(jìn)展，但不能使已有的病變消退[21]。本病一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移和惡變。

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110002 遼寧 沈陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科

顏光啟(1982-)，男，遼寧大連人，主治醫(yī)師，講師，碩士.

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.04.021

2015-12-02)