頸前路減壓、植骨融合內(nèi)固定術(shù)治療平山病1 例報道

任朝偉，張偉萍，郭志東，李賽

(河南省三門峽市第三人民醫(yī)院骨科二病區(qū)，河南 三門峽　472143)

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頸前路減壓、植骨融合內(nèi)固定術(shù)治療平山病1 例報道

任朝偉，張偉萍，郭志東，李賽

(河南省三門峽市第三人民醫(yī)院骨科二病區(qū)，河南 三門峽472143)

1資料與方法

患者，女性，35 歲，農(nóng)民，以“左手及左前臂肌肉萎縮5年”為主訴來診入院。天冷時癥狀加重。無法使用筷子、扣紐扣，無其他肢體無力，無肢體疼痛、麻木，無大小便障礙。查體：內(nèi)科檢查(-)，神志清楚，腦神經(jīng)(-)。左手大、小魚際肌、骨間肌及左側(cè)前臂肌肉萎縮(見圖1)，左手指用力時可見左側(cè)食指不自主顫動。雙側(cè)屈肘肌力5級，伸肘肌力5級，左側(cè)屈伸腕肌力3級，左側(cè)屈指肌力3級，伸指肌力2級，雙下肢近、遠(yuǎn)端肌力5級，肌張力正常。左側(cè)肱三頭肌肌腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)霍夫曼征陽性，余病理征未引出。深淺感覺未見異常。頸椎MRI：C5～6脊髓變細(xì)，髓內(nèi)可見片狀異常信號，矢狀位脊髓前后徑變扁平，髓內(nèi)見異常高信號影(見圖2～3)。肌電圖(electromyography，EMG)：左正中神經(jīng)運動傳導(dǎo)末端潛伏期延長，波幅降低。左側(cè)尺神經(jīng)運動傳導(dǎo)波幅降低。左側(cè)第一骨間背側(cè)肌EMG松弛時可見失神經(jīng)電位，輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純相。左側(cè)小指展肌EMG輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純混合相。左側(cè)拇短展肌EMG輕收縮時運動單位減少，重收縮呈單純混合相。左側(cè)外展小指肌、拇短展肌、第一骨間肌呈神經(jīng)源性損害。血生化：肝功能、腎功能、血脂、血糖(-)，肌酶(-)，甲狀腺功能(-)，人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)(-)，梅毒抗體(-)。

圖1　左手大、小魚際肌、骨間肌及左側(cè)前臂肌肉萎縮，呈“斜坡樣”改變

診斷為：平山病。入院后完善術(shù)前檢查，在全麻下行頸前路C5～6椎間盤切除減壓、植骨融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中見頸椎管內(nèi)硬脊膜表面靜脈叢迂曲擴(kuò)張，硬脊膜僵硬、彈性差。手術(shù)過程順利，出血400 mL，未輸血。術(shù)后復(fù)查頸椎側(cè)位片內(nèi)固定位置良好(見圖4)。檢查左手食指屈、伸時震顫癥狀消失，1年后患者復(fù)查左側(cè)屈伸腕肌力5級，左側(cè)屈指肌力5級，伸指肌力4級，患者對于治療效果滿意。

圖2　頸椎矢狀位脊髓MRI上T2像示脊髓C5～6節(jié)段呈高信號，脊髓局部萎縮

圖3　頸椎前屈位脊髓 MRI上T2像示脊髓向腹側(cè)位移及 C3～T3 不明確的硬膜外“病變”外觀

2討論

圖4　頸椎側(cè)位片X線片示內(nèi)固定位置良好

圖5　C5～6、C4～5、C3～4節(jié)段頸椎屈曲角度　均值分別是11.78°、6.1°、5.8°

平山病是由日本學(xué)者Hirayama在1959年首先提出并進(jìn)行報道的[1]。他指出由于脊髓前角是一個極易缺血受損的部位，在屈頸時硬脊膜囊前移，長期重復(fù)壓迫頸髓，造成硬膜囊內(nèi)后側(cè)靜脈叢灌注損傷和頸髓的永久性損傷而發(fā)病[2]。此外，脊髓與脊柱之間生長發(fā)育不平衡也是疾病發(fā)展過程中的關(guān)鍵因素，男性發(fā)病居多論證了生長過快是致病原因的觀點。通常，男性身體的快速增長要明顯高于女性，并且平山病的主要發(fā)病時期也是在男性快速增高兩年后出現(xiàn)。對老年患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，身體生長一旦停止，硬脊膜前移就不再是此病的誘發(fā)因素。與Hirayama認(rèn)為該病為一種良性單肢體肌肉萎縮癥，只出現(xiàn)在單側(cè)肢體，并無感覺傳導(dǎo)路徑、腦神經(jīng)或者腦功能損傷不同，電生理學(xué)大量系統(tǒng)性研究報告中指出不對稱性雙側(cè)損傷占95%，下肢損傷占0.1%[3]。

目前此病較為公認(rèn)的診斷依據(jù)為[4-5]，臨床表現(xiàn)：a)青春期隱匿發(fā)病，男性居多；b)局限于前臂遠(yuǎn)端肌群萎縮，手指及腕無力；c)寒冷、麻痹和手指伸展時有肌束震顫；d)癥狀多為單側(cè)，部分患者出現(xiàn)雙側(cè)癥狀，以一側(cè)明顯；e)無明顯感覺障礙，無腦神經(jīng)及括約肌功能障礙；f)病后數(shù)年內(nèi)病情可進(jìn)行性加重，85%的患者病情在1～5年停止發(fā)展。

輔助檢查：a)肌電圖提示萎縮肌肉呈神經(jīng)源性損害，對側(cè)同名的無萎縮肌肉也可見神經(jīng)源性改變，但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；b)影像學(xué)：頸椎X線片正常，脊髓造影提示脊髓萎縮(下頸段為主)，頸椎前后徑變扁平；屈頸時頸髓移位前置，脊髓扁平率改變(87%)。

判定標(biāo)準(zhǔn)：a)確診，需具備上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查的各項，但如果發(fā)病大于10年(特別是20年以上)，影像學(xué)可以陰性；b)可能，缺少臨床表中f以外的任何一項，但需具備輔助檢查的各項；c)可疑，缺少臨床表現(xiàn)中除f以外的2項以上，但需具備輔助檢查中的各項，并除外其他相關(guān)疾病。其中肌電圖與頸椎MRI檢查起著重要的作用。平山病不同于其他運動神經(jīng)元疾病，因該病在肌電圖檢查中表現(xiàn)出獨特的神經(jīng)源性損傷表現(xiàn)：肌肉運動電位呈現(xiàn)出寬時限或高波幅或不完全修復(fù)的狀況，并且多數(shù)局限于C6～T1節(jié)段脊髓前角細(xì)胞所支配的肌肉中[6-9]。而肌萎縮性側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮等病的電生理學(xué)特點是累及多節(jié)段脊髓前角細(xì)胞及后組顱神經(jīng)元的廣泛性神經(jīng)源性損害。在頸椎屈曲位MRI中，由于硬膜囊的前移，通常會看到大量月牙形空隙的產(chǎn)生，這些空隙會導(dǎo)致硬膜囊外腔內(nèi)靜脈叢充血并影響局部頸髓的血液供應(yīng)。隨著研究的深入，Huang[10]等指出在MRI片中盡管屈頸位硬脊膜前移是其最顯著的特征，但此特征僅在40%的健康年輕男性中都有表現(xiàn)，所以不能將其作為診斷的唯一依據(jù)[11]。脊髓不對稱性萎縮和后硬脊膜與脊椎的分離尤為值得注意。若在小于25°的屈頸位MRI片中未能看到特征性表現(xiàn)，需繼續(xù)觀察不同角度屈頸位的圖像[12]。Xu等[13]給出了平山病患者一系列的頸椎運動異常結(jié)果數(shù)據(jù)。他們將31 例平山病患者的數(shù)據(jù)與同齡的40位正常人數(shù)據(jù)進(jìn)行對比，發(fā)現(xiàn)病患的頸椎屈曲角度要比對照組的大，特別是在 C5～6節(jié)段，實驗組和對照組的頸椎屈曲角度均值分別是11.95°和5.36°(測量角度的方法：在椎體前后壁找中點做一連線，相鄰節(jié)段兩線的延長線夾角就是求角度，見圖5)?；颊咴贑5～6、C4～5、C3～4的頸椎屈曲角度均值分別是11.78°、6.1°、5.8°。以上研究結(jié)果表明頸椎過度活動甚至局部后凸畸形等結(jié)構(gòu)性病變存在于平山病中。

目前，對于平山病的治療還存在爭議。由于大部分患者在此病癥出現(xiàn)5年內(nèi)病情自發(fā)停止發(fā)展[3]，或者使用頸托縮短病程，所以一些作者建議采取保守治療方案。然而，頸托只在穩(wěn)定病患癥狀方面有效，卻不能改善病情。對于某些病患，盡管使用了頸托，其病癥仍惡化。因此，越來越多的醫(yī)生建議進(jìn)行外科手術(shù)治療，鑒于脊髓前角的解剖位置關(guān)系，頸前路減壓和硬脊膜成形術(shù)已經(jīng)是常用術(shù)式，其對解除受累頸髓節(jié)段壓迫及恢復(fù)硬膜囊內(nèi)后側(cè)血供的有效性得到了證實[14-17]。國內(nèi)也有學(xué)者提倡采用頸前路減壓時配合非融合技術(shù)以達(dá)到減壓和盡可能保留運動節(jié)段的目的[18]。但筆者認(rèn)為采取病變節(jié)段融合技術(shù)可以有效的限制頸椎過度活動，限制頸椎經(jīng)常性前屈位動作，防止頸髓動態(tài)性損傷。當(dāng)病變?yōu)?～2個節(jié)段時，頸椎前方受壓明顯，首選前路短節(jié)段減壓，當(dāng)病變累及3個或4個以上節(jié)段，尤其合并發(fā)育性椎管狹窄時，宜選擇頸后路減壓。

綜上所述，頸前路減壓結(jié)合植骨融合內(nèi)固定術(shù)對于短節(jié)段頸髓受累的病例較為可取，初步臨床隨訪結(jié)果令人滿意。

參考文獻(xiàn)：

[1]Hirayama K，Toyokura Y，Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity：a new clinical entity[J].PsychiatrNeurol Jpn，1987，50(3)：285-290.[1]

[2]Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)：focal cervical ischemic poliomyelopathy[J].Neuropathology，2000，20 (Suppl)：91-94.[1]

[3]Zhou B，Chen L，F(xiàn)an D，etal.Clinical features of Hirayama disease in mainland China[J].Amyotroph Lateral Scler，2010，11(1-2)：133-139.[1]

[4]Tokumaru Y，Hirayama K.A cervical collar therapy for non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama′s disease)[J].Rinsho Shinkeigaku，1992，32(10)：1102-1106.[1]

[5]Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)[J].Intern Med，2000，39(4)：283-290.[1]

[6]Guo XM，Qin XY，Huang C.Neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama disease：report of 14 cases[J].Chin Med J (Engl)，2012，125(14)：2440-2443.[1]

[7]Lyu RK，Huang YC，Wu YR，etal.Electrophysiological features of Hirayama disease[J].Muscle Nerve，2011，44(2)：185-190.[1]

[8]Misra UK，Kalita J.Central motor conduction in Hiraya-ma disease[J].Electroencephalogr Clin Neurophysiol，1995，97(2)：73-76.[1]

[9]Wang XN，Cui LY，Liu MS，etal.A clinical neurophysiology study of Hirayama disease[J].Chin Med J (Engl)，2012，125(6)：1115-1120.[1]

[10]Huang YL，Chen CJ.Hirayama disease[J].Neuroimaging Clin N Am，2011，21(4)：939-950.[1]

[11]Lai V，Wong YC，Poon WL，etal.Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease：an initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease[J].Eur J Radiol，2011，80(3)：724-728.[1]

[12]Hou C，Han H，Yang X，etal.How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease?[J].Neurol Sci，2012，33(5)：1101-1105.[1]

[13]Xu X，Han H，Gao H，etal.The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease[J].Eur J Radiol，2011，78(1)：82-86.[1]

[14]Tokumaru Y，Hirayama K.Cervical collar therapy for juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease)：results from 38 cases[J].Rinsho Shinkeigaku，200，41(4-5)：173-1781.[1]

[15]Arrese I，Rivas JJ，Esteban J，etal.A case of Hirayama disease treated with laminectomy and duraplasty without spinal fusion[J].Neurocirugia (Astur)，2009，20(6)：555-558.[1]

[16]Chiba S，Yonekura K，Nonaka M，etal.Advanced Hirayama disease with successful improvement of activities of daily living by operative reconstruction[J].Intern Med，2004，43(1)：79-81.[1]

[17]Lin MS，Kung WM，Chiu WT，etal.Hirayama disease.Clinical article[J].J Neurosurg Spine，2010，12(6)：629-634.[1]

[18]彭茂秀，湯呈宣，林利興，等.非融合內(nèi)固定手術(shù)治療平山病的臨床初步研究[J].臨床骨科雜志，2011，14(4)：378-380.

收稿日期：2015-11-05

作者簡介：任朝偉(1978- )，男，主治醫(yī)師，河南省三門峽市第三人民醫(yī)院骨科，472143。