淺議葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護(hù)

鄧陽(yáng)輝

淺議葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護(hù)

鄧陽(yáng)輝

目的 探究葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的臨床安全防護(hù)措施。方法 選取16例葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒，對(duì)其實(shí)施精細(xì)的護(hù)理，包括心理防護(hù)、交叉配血防護(hù)、血液防護(hù)、輸血防護(hù)以及生活防護(hù)。觀察并記錄患兒輸血次數(shù)、臨床效果及住院時(shí)間、不良反應(yīng)的情況。結(jié)果 經(jīng)過(guò)悉心護(hù)理的患兒，輸血治療效果顯著，患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，提高血紅蛋白至（90.5±10.3）g/L；輸血治療期間未發(fā)生不良反應(yīng)，住院時(shí)間為4～15d。結(jié)論 做好對(duì)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療進(jìn)行精心的安全防護(hù)，能夠有效保障葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全，顯著提高患兒的治愈效果。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏；輸血治療；安全防護(hù)

小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）顯著缺乏所致的一組遺傳性溶血性疾病,俗稱蠶豆病[1]。全世界約2億人罹患此病，我國(guó)是本病的高發(fā)區(qū)之一。發(fā)病程度與食蠶豆的量并不一定成比例，少數(shù)患者與接觸蠶豆花粉有關(guān)，40%的患者有家族史可查。母親吃蠶豆可以通過(guò)哺乳使嬰兒發(fā)病。發(fā)病急劇，多于食用蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生急性血管內(nèi)溶血。主要癥狀為倦怠、頭暈、蒼白、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、食欲減退、黃疸，尿色可呈茶色、紅葡萄酒色、血紅色、醬油色等[2]。與此同時(shí)，出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，貧血程度不等，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加，還可出現(xiàn)肝脾腫大。少數(shù)嚴(yán)重病例可出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，伴酸中毒和急性腎功能衰竭而死亡。G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血[3]。該病癥為急性溶血，貧血嚴(yán)重時(shí)需輸血，而輸血過(guò)程極易發(fā)生二次溶血，導(dǎo)致病情加重，因而應(yīng)當(dāng)重視輸血治療的安全防護(hù)。本文選取了16例進(jìn)行輸血治療的G6PD缺乏患兒進(jìn)行安全防護(hù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取湖南省岳陽(yáng)市第一人民醫(yī)院2012年1月～2014年12月收治的G6PD缺乏患兒16例，其中男12例，女4例；年齡1.4～4.1歲，平均年齡（2.23±0.52）歲；發(fā)病時(shí)間1～2d?；純壕M(jìn)食了蠶豆及其制品或磺胺類藥物、呋喃類、復(fù)方阿司匹林等可誘發(fā)疾病的藥物，其臨床表現(xiàn)為急性溶血、貧血、皮膚黃染；檢測(cè)其血紅蛋白為31～65g/L，平均（54.6±4.5）g/ L；尿檢驗(yàn)見蛋白、紅細(xì)胞和管型，尿膽原和尿膽素呈陽(yáng)性；尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性；G6DP活性減低。16例患兒血紅蛋白均小于70g/ L，并出現(xiàn)血紅蛋白尿，符合輸血治療的條件。

1.2 方法 治療期間，忌食蠶豆及其制品、誘發(fā)病癥類藥物等，為了防止腎小管內(nèi)沉積血紅蛋白，需口服或輸注1.5%碳酸氫鈉溶液堿化尿液。輸注濃縮紅細(xì)胞（5g/kg）治療，輸注速度初始為1～2mL/min，觀察15min后，若無(wú)不良反應(yīng)出現(xiàn)，速度可提高至2～3mL/min。對(duì)于重癥患兒可分次輸入，并給予水合氯醛灌腸止痙和對(duì)癥支持處理。

1.3 安全防護(hù)

1.3.1 心理防護(hù) 由于G6PD缺乏患兒多為急性發(fā)病，嚴(yán)重的病癥使得患兒哭鬧，而且患兒年齡較小，家屬急躁不安。醫(yī)務(wù)人員在進(jìn)行輸血治療之前，要做好家屬的心理工作，安撫他們的心情，并且向患兒家屬詳細(xì)說(shuō)明輸血治療的重要性和目的，提醒家屬輸血的不良反應(yīng)及相關(guān)性疾病。在征得家屬的同意下，簽署知情同意書并存檔。

1.3.2 交叉配血防護(hù) 交叉配血，即輸血前通過(guò)體外試驗(yàn)檢測(cè)供者的紅細(xì)胞與受血者的血清，及供者的血清與受血者紅細(xì)胞是否達(dá)到免疫學(xué)相容[4]。只有交叉配血相合的血液才能發(fā)往臨床。G6PD缺乏癥系為遺傳病，若是同病種親屬提供血液，易導(dǎo)致患兒發(fā)生二次溶血。對(duì)此，應(yīng)當(dāng)避免使用同病種家屬血液，在篩查血源時(shí)應(yīng)當(dāng)注意。

1.3.3 血液防護(hù) 血液輸送過(guò)程應(yīng)當(dāng)避免震蕩或血袋跌落，引起紅細(xì)胞溶解及纖維蛋白析出。根據(jù)《中華人民共和國(guó)衛(wèi)生行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)》的規(guī)定，對(duì)于濃縮紅細(xì)胞應(yīng)在2℃～6℃下存放，由于血液一旦離開正確的儲(chǔ)存條件，會(huì)有發(fā)生細(xì)菌繁殖或喪失功能的危險(xiǎn)，所以對(duì)輸血的時(shí)間也應(yīng)當(dāng)進(jìn)行限制。由于患者為小兒，可將血液在常溫下放置15～20min，而不可進(jìn)行人工加溫，因?yàn)闇囟冗^(guò)度升高會(huì)使血漿蛋白變性。受血者一旦輸入細(xì)菌污染的血液可以產(chǎn)生嚴(yán)重甚至致死的反應(yīng)，所以在輸血前必須對(duì)血液和血袋進(jìn)行仔細(xì)檢查，包括是否溶血、是否有凝塊等[5]。

1.3.4 輸血防護(hù) 輸血前應(yīng)當(dāng)對(duì)患兒病情及身體體征進(jìn)行嚴(yán)格評(píng)估，確定是否符合輸血條件。對(duì)于高溫患兒應(yīng)當(dāng)在溫度降下來(lái)后，再進(jìn)行輸血。在輸注血液的過(guò)程中，嚴(yán)重的輸血不良反應(yīng)最長(zhǎng)發(fā)生于輸血后的最初15min，對(duì)受血者進(jìn)行監(jiān)測(cè)是極為重要的。在輸血開始后的15min內(nèi)，輸血速度宜慢，注意觀察患兒反應(yīng)，如無(wú)不良反應(yīng)可適當(dāng)加快；一旦出現(xiàn)異常情況應(yīng)立即停止輸血，但須保持靜脈通路，并及時(shí)先醫(yī)生報(bào)告。護(hù)士需在患兒的病歷上記錄監(jiān)測(cè)的情況：體溫、脈搏、血壓、呼吸頻率、液體出入量等；記錄輸血開始時(shí)間、結(jié)束時(shí)間、輸注血液成分的種類和容量。

進(jìn)行輸血的醫(yī)護(hù)人員還應(yīng)當(dāng)做好自身的安全防護(hù)。在操作前后必須嚴(yán)格洗手或消毒；操作過(guò)程中若出現(xiàn)血液滲漏、濺出等，須用含氯消毒劑消毒后流水清洗；輸血操作時(shí)精力保持高度集中，保護(hù)自身皮膚不被刺傷，若不慎被刺傷出血，應(yīng)先用肥皂水或流動(dòng)水清洗，在對(duì)受傷部分進(jìn)行消毒；對(duì)于皮膚破損、感染等情況的醫(yī)護(hù)人員，應(yīng)暫停輸血操作[6]。

1.3.5 生活防護(hù) G6PD缺乏患兒的病室應(yīng)當(dāng)干凈整潔，保持空氣通暢，良好的病房環(huán)境有利于緩解患兒和家屬的緊張心情，盡力配合治療。鼓勵(lì)患兒多喝水，促進(jìn)毒素排泄。同時(shí)，注意飲食健康并保證充足的營(yíng)養(yǎng)，多食用高蛋白、高熱量、高維生素和易消化的食物。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 對(duì)本組研究的數(shù)據(jù)采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料以率（%）表示，采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 治療效果 患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，提高血紅蛋白至90g/L；輸血治療期間未發(fā)生不良反應(yīng)，住院時(shí)間為4～15d?；純壕斡鲈?。見表1。

表1 16例G6PD缺乏患兒輸血治療安全防護(hù)后的臨床效果

2.2 治療前后患兒血液情況變化 治療前后患兒白細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，而血小板計(jì)數(shù)低于輸血前水平（P＜0.01）。輸血后血紅蛋白水平有所提高，顯著高于輸血前水平（P＜0.01），達(dá)到正常水平。見表2。

表2 16例G6PD缺乏患兒輸血治療前后血液情況變化（x±s）

3 討論

輸血是臨床治療的重要手段之一，能夠?qū)ρ翰』颊咂鸬接行У闹委熜ЧＥR床輸血的實(shí)施只在當(dāng)輸血為不可替代治療方法時(shí)才能夠進(jìn)行，輸血前必須對(duì)受血者的狀況進(jìn)行評(píng)估，符合輸血條件才可以。G6PD缺乏患兒病癥表現(xiàn)急性溶血，需要進(jìn)行輸血治療，然而，由于存在輸血種類繁雜、儲(chǔ)存及輸注要求嚴(yán)格、輸血反應(yīng)的發(fā)生等威脅輸血安全的因素，使得輸血安全防護(hù)在輸血治療中顯得尤為重要[7-8]。本文中對(duì)于G6PD缺乏患兒的輸血治療采取輸注濃縮紅細(xì)胞，并且秉承對(duì)于溶血越嚴(yán)重的患兒，輸注速度應(yīng)當(dāng)越緩慢，輸血量也越小的原則。如此，能夠使患兒心臟承受較低的負(fù)擔(dān)。另一方面，在輸注過(guò)程中也需要對(duì)患兒進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒是否有輸血反應(yīng)，采取恰當(dāng)?shù)慕鉀Q辦法，從而使輸血治療順利進(jìn)行。當(dāng)然，患兒和家屬的心理狀態(tài)對(duì)治療的影響也是至關(guān)重要的，需要安撫家屬的情緒，保證患兒充足的營(yíng)養(yǎng)，使其全力配合，提升治療效果。16例患兒經(jīng)過(guò)本院治療與護(hù)理后，患兒皮膚黃染及肉眼血尿癥狀得到了有效控制，成功糾正了貧血和溶血，治療前后患兒白細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，而血小板計(jì)數(shù)低于輸血前水平（P＜0.01）。輸血后血紅蛋白水平有所提高，顯著高于輸血前水平（P＜0.01），達(dá)到正常水平。

總之，對(duì)于G6PD缺乏患兒實(shí)施輸血治療，需要做好安全防護(hù)，主要包括：心理防護(hù)、交叉配血防護(hù)、血液防護(hù)、輸血防護(hù)、生活防護(hù)等，完善的防護(hù)措施，能夠輸血治療的成功有著深遠(yuǎn)的意義，在保障輸血成功進(jìn)行的同時(shí)，提高病癥的治愈率，在臨床應(yīng)用上有著廣泛的推廣意義。

[1] 劉素云,易愛(ài)蘭.兒童葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥C1159T基因分析[J].臨床兒科雜志,2016,34(2):158.

[2] 盧春晟,吳海嬰,馮寧,等.速率法定量檢測(cè)臍帶血葡萄糖-6-磷酸脫氫酶結(jié)果分析[J].國(guó)際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2015,24:48.

[3] 劉愛(ài)勝,房篤智,姚偉.深圳寶安區(qū)孕期夫婦紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏現(xiàn)狀情況調(diào)查[J].現(xiàn)代檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2015(3):157-158.

[4] 陳丕績(jī),蔣明,謝意文,等.影響新生兒干血片G6PD篩查試驗(yàn)結(jié)果的相關(guān)因素分析[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2015,12(4):505-506.

[5] 盧紅梅,劉桂秀,閔望仙,等.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患兒輸血治療的安全防護(hù)[J].護(hù)理學(xué)雜志:外科版,2014,29(6):12-13.

[6] 黃紅建,張遠(yuǎn)旺,彭筱鳳.新生兒G6PD缺乏癥篩查的意義[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2011,6(12):125-126.

[7] 花少棟,溫建武,劉楚芹,等.藍(lán)光治療對(duì)新生兒紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥所致高膽紅素血癥患兒溶血反應(yīng)的影響[J].中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志(電子版),2015,11(2):50-54.

[8] 林彩娟,羅超,李旺,等.2014年廣西地區(qū)新生兒G6PD篩查及確診情況分析[J].中國(guó)婦幼保健,2015,30(31):5361-5363.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.12.060

湖南 414000 湖南省岳陽(yáng)市第一人民醫(yī)院 （鄧陽(yáng)輝）