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    小兒鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

    2016-06-08 07:35:23張梅紅王建國(guó)喬振花
    河北醫(yī)藥 2016年2期
    關(guān)鍵詞:鼻竇鼻腔小兒

    張梅紅 王建國(guó) 喬振花

    ·病例報(bào)告·

    小兒鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

    張梅紅王建國(guó)喬振花

    【關(guān)鍵詞】小兒;鼻腔;鼻竇;橫紋肌肉瘤

    橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是較常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤,是來(lái)源于橫紋肌組織或者向橫紋肌過(guò)渡的間葉組織的惡性腫瘤,可發(fā)生于身體的任何部位,且多見(jiàn)于頭頸部,其次是泌尿生殖道、軀干和四肢等,而發(fā)生于鼻腔鼻竇的則十分罕見(jiàn)[1,2],易造成誤診誤治。本文將我們2010年收治的1例鼻腔鼻竇RMS的臨床資料報(bào)告如下并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

    1 病例資料

    高某,男,6歲,因雙側(cè)鼻塞,流涕7 d入院,于7 d前無(wú)誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞,流鼻涕,廣宗縣醫(yī)院診斷為“鼻炎”給予“復(fù)方苯海拉明”滴鼻、口服“鼻竇炎口服液、阿莫西林”藥物治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn),繼而就診河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉科,行鼻竇CT示:雙側(cè)蝶竇,后組篩竇及鼻咽部腫物,鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞,鼻腔受累(圖1、2)。MRI示:鼻咽部,篩竇,蝶竇,鼻腔后部占位性病變(圖3),故以蝶竇腫物收入院。專(zhuān)科檢查:雙側(cè)鼻腔狹窄,鼻中隔后端向兩側(cè)膨脹,黏膜光滑,鼻道有粘液分泌物,鼻咽部窺不見(jiàn)(圖4)。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后完善入院常規(guī)輔助檢查未見(jiàn)異常,第4天全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)。術(shù)中0度內(nèi)鏡下見(jiàn)鼻中隔后端向兩側(cè)膨隆,堵塞雙側(cè)鼻腔,于左側(cè)鼻腔中隔膨隆處前方“L”形切口,切開(kāi)黏膜及軟骨膜,剝離軟骨膜暴露腫物,腫物質(zhì)韌,易出血,與兩側(cè)中隔軟骨膜粘連,取腫瘤組織送冰凍,回報(bào):考慮惡性腫瘤。用電動(dòng)吸切器減容切除鼻腔、篩竇、蝶竇腫瘤組織,連同肥大腺樣體一并切除,手術(shù)創(chuàng)面電凝止血,碘仿紗球行后鼻孔填塞壓迫,雙側(cè)鼻腔后部術(shù)區(qū)填塞藻酸鈣敷料壓迫止血。術(shù)后第2天抽出鼻腔藻酸鈣敷料。術(shù)后第4天抽出后鼻孔栓塞球后創(chuàng)面不出血,雙側(cè)鼻腔通氣良好。術(shù)后病理診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤(圖5)。術(shù)后1周轉(zhuǎn)邢臺(tái)市人民醫(yī)院腫瘤科行放、化療治療。隨訪4年未復(fù)發(fā)。

    圖1 軸位骨窗CT示雙側(cè)蝶竇、鼻腔后端腫物,膨脹性生長(zhǎng),伴中隔后端及蝶竇壁骨破壞,翼腭窩受累

    圖2 冠狀位軟組織窗CT示蝶竇占位侵及鼻咽部,眶尖區(qū)受累

    圖3 MRI T1W1圖像呈均勻等信號(hào),邊界尚清楚

    圖4 鼻內(nèi)鏡下見(jiàn)中隔后端膨隆鼻腔狹窄

    圖5 光鏡下瘤細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間存在,梭形細(xì)胞緊密排列成旋渦或束狀結(jié)構(gòu),核深染,分裂多見(jiàn)(HE×40)

    2 討論

    2.1病理類(lèi)型橫紋肌肉瘤是軟組織中惡性度極高的腫瘤,無(wú)橫紋肌器官的RMS遠(yuǎn)較橫紋肌本身發(fā)生率高,原因是多能原始間葉組織化生為橫紋肌細(xì)胞或早期橫紋肌母細(xì)胞異位到伴有畸形的異常部位[3]。RMS發(fā)源于中胚層,以多樣化的成橫紋肌細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu),其病理類(lèi)型差異很大,按其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)將RMS分為胚胎型、梭形細(xì)胞型、腺泡型及多形型[4]。不同的組織類(lèi)型與發(fā)病年齡及部位有密切關(guān)系。胚胎型最常見(jiàn),占50%~60%以上,絕大多數(shù)患者發(fā)生在嬰幼兒,12歲以上的男性略多于女性,好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖道和腹膜后等;梭形細(xì)胞型好發(fā)于睪丸旁、子宮旁,其次為頭頸部,男多于女,預(yù)后好,切除后局部復(fù)發(fā)率高,轉(zhuǎn)移率較低;腺泡型好發(fā)于四肢和頭頸部,多見(jiàn)于成年人;多形型非常少見(jiàn),主要發(fā)生于中老年人,在四肢尤其大腿多見(jiàn),惡性程度高,術(shù)后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。本例發(fā)生在鼻腔鼻竇為胚胎型。

    2.2臨床特點(diǎn)及診斷本病早期臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,其中多數(shù)患者只表現(xiàn)為鼻塞、流涕,有時(shí)患者卻表現(xiàn)為頭痛、頭暈,并無(wú)鼻部癥狀出現(xiàn)。而鼻竇又屬于洞腔結(jié)構(gòu),位置隱蔽,除非腫瘤浸潤(rùn)鼻腔或周?chē)M織,否則常規(guī)檢查很難發(fā)現(xiàn),易造成誤診誤治,所以影像學(xué)檢查十分必要。本例CT及MRI可以提供惡性腫瘤線索,有助于明確病灶范圍及周?chē)?rùn)程度,可作為定位診斷和選擇術(shù)式的重要依據(jù)[5]。CT有助于顯示周?chē)琴|(zhì)破壞情況,而MRI則能清晰顯示腫瘤性狀及范圍,二者結(jié)合可以為診斷提供更全面的影像信息。而確診有賴(lài)于病理及免疫組化。

    2.3治療和預(yù)后RMS惡性程度高,呈侵襲性生長(zhǎng),累及范圍廣泛,預(yù)后差。早期徹底手術(shù)配合放、化療是目前最為有效的治療手段,可明顯提高生存率[6]。兒童的生存率提高至74%,但成人的效果依然較差,5年生存率僅有35%[7]。本例行鼻內(nèi)鏡下減容摘除(盡量徹底)鼻腔鼻竇新生物后,行系統(tǒng)規(guī)范的放療和化療后隨訪4年未復(fù)發(fā)。放療采用60Co,劑量視年齡而定,總劑量一般為45~60 Gy,療程5~6周。系統(tǒng)化療方案有VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)和VACA(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D +環(huán)磷酰胺+阿霉素) 2種方案,療程1~2年。由于影響RMS預(yù)后的因素眾多,經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)+放療聯(lián)合化療治療鼻腔鼻竇RMS的療效尚待在臨床工作中繼續(xù)總結(jié)。

    參考文獻(xiàn)

    1肖自安,謝鼎華,李友忠,等.鼻腔鼻竇間葉組織惡性腫瘤.中國(guó)耳鼻咽喉顱底外科雜志,2006,12:346-348.

    2于小平,梁趙玉,王平.成人鼻部橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志,2006,25:612-615.

    3Daya H,Chan HS,Sirkin W,et al.Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck:is there a place for surgical managemenet.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126:468-472.

    4Paulino AC,Simon JH,Zhen W,et al.Long term effects in children treated with radio therapy for head and neck rhabdomyosarcoma.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2000,48:1489-1495.

    5Spunt SL,Anderson JR,Teot LA,et al.Routine brain imaging is unwarranted in asymptomatic patients with rhabdomyosarcoma arising outside of the head and neck region that is metadtatic at diagnosis:a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group.Cancer,2001,92:121-125.

    6趙艷梅,賀紅梅,田廣水.頭頸部橫紋肌肉瘤(附8例報(bào)告).中國(guó)耳鼻咽喉顱底外科雜志,2001,7:103-105.

    7裘松波,譚穎徽,張綱,等.頭頸部橫紋肌肉瘤(附31例報(bào)告).臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志,2006,22:31-32.

    【中圖分類(lèi)號(hào)】R 730.263.6

    【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

    【文章編號(hào)】1002-7386(2016) 02-0319-02

    doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2016.02.055

    作者單位:0654600河北省廣宗縣人民醫(yī)院耳鼻喉科(張梅紅);河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(王建國(guó)、喬振花)

    (收稿日期:2015-07-21)

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