小兒神經(jīng)外科，術(shù)業(yè)更專攻

袁琦

下午的時(shí)光總是有些困倦，在等待張榮教授的時(shí)間里，我翻著神經(jīng)外科的相關(guān)文章“充電”，為一會(huì)兒的提問做做準(zhǔn)備。聽到樓梯間的腳步聲，抬頭看了一眼，一位清瘦儒雅的年輕人上樓來，我暗想張教授的學(xué)生先來了，眼神望向他身后，可是后面沒有人，空落落的，我起身想問是張榮教授的學(xué)生嗎？清瘦的身影站立后笑著說：“我是張榮，請(qǐng)問……”

與印象中的外科醫(yī)生不同，張榮教授清瘦儒雅，不像是手術(shù)室里要站臺(tái)十幾個(gè)小時(shí)做手術(shù)的外科醫(yī)生，也許因?yàn)槭莾嚎品矫娴膶＜?，所以心“年輕”，外貌也很年輕。

小兒神經(jīng)外科≠成人神經(jīng)外科縮小版

“神經(jīng)外科還分小兒版，年紀(jì)小的單獨(dú)分出來是因?yàn)楸容^‘小嗎？”結(jié)果張教授認(rèn)真地說：“小兒神經(jīng)外科絕不是成人神經(jīng)外科的縮小版，單獨(dú)把它分出來作為神經(jīng)外科的一個(gè)亞專業(yè)是特別有必要的。小兒因?yàn)樯砩系奶厥庑?，所以有很多疾病是成人并不?huì)出現(xiàn)的?！?/p>

張教授在2002～2005年間分別在德國(guó)梅茵茨大學(xué)神經(jīng)外科與美國(guó)加州大學(xué)舊金山分校（UCSF）醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科做訪問學(xué)者，在國(guó)外學(xué)習(xí)小兒神經(jīng)外科的專業(yè)知識(shí)?；貒?guó)后就著重開展臨床亞?？乒ぷ鳎?005年華山醫(yī)院神經(jīng)外科正式成立小兒神經(jīng)外科亞專業(yè)組，建立并完善了這個(gè)神經(jīng)外科中的小眾亞學(xué)科。

小兒神經(jīng)外科有自己的特點(diǎn)特色，絕不是成人神經(jīng)外科的縮小版。比如從先天性疾病來講，主要以小兒神經(jīng)系統(tǒng)的畸形為主，包括多種類型，且很多類型在開展成人神經(jīng)外科時(shí)并沒有留意到，所以處理上會(huì)有些不正確，如小兒的脊柱裂，以前只知道切除包塊，關(guān)閉閉合不全的椎管，但其實(shí)更要注意修補(bǔ)缺損、切除瘺管和重建神經(jīng)管的過程。另外，從小兒神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤來說，小兒神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤有的并沒有成人版。有的成人惡性腫瘤惡性程度非常高，即使手術(shù)后預(yù)后亦不佳。但有些小兒的惡性腦腫瘤手術(shù)后，配合個(gè)體化治療，生存十年以上的非常多。

小兒腦腫瘤早發(fā)現(xiàn)

兒科醫(yī)生也叫“啞醫(yī)”，因?yàn)楹⒆拥谋磉_(dá)還不夠成熟，會(huì)影響對(duì)疾病的描述。張教授把臨床上見到的兒童分為“小小孩”和“大小孩”。對(duì)于“小小孩”，如一歲以內(nèi)的嬰幼兒，他們不會(huì)表達(dá)不舒服，得靠大人發(fā)現(xiàn)。張教授說，如果發(fā)現(xiàn)小孩子習(xí)慣于用一側(cè)手，另外一側(cè)的手不大用，這時(shí)就要懷疑小孩子不活動(dòng)的那側(cè)肌力是否比較差。另外，發(fā)現(xiàn)小孩子哭吵得很厲害，或者出現(xiàn)驚厥等，家長(zhǎng)都要足夠重視。對(duì)于更小的、頭顱囟門還沒閉合的小孩，如果顱內(nèi)壓高，則短期內(nèi)頭圍會(huì)增長(zhǎng)過快，甚至眼睛不愿意往上看，這點(diǎn)也需要引起家長(zhǎng)注意。孩子頻繁嘔吐也要當(dāng)心，小孩子嘔吐雖然常見，但是經(jīng)常性、噴射性的嘔吐還是應(yīng)該提高警惕，排除胃腸道疾病后，可篩查是不是有腦部疾病。

至于“大小孩”，早期最常說的癥狀是頭痛，家長(zhǎng)可發(fā)現(xiàn)孩子有走路不穩(wěn)、眼睛看東西看不清等癥狀。其中有的小孩子到腫瘤很大了才會(huì)發(fā)現(xiàn)，如腦室內(nèi)腫瘤早期視物不清并不明顯，等到視力很差了才來看，也就是等到腦積水出現(xiàn)，頭痛、嘔吐，甚至看不見了才來就診。這時(shí)候疾病往往已經(jīng)到后期了，腫瘤往往已經(jīng)長(zhǎng)得比較大了。

“大小孩”如果出現(xiàn)視力改變，當(dāng)然首先要查一下視力能不能矯正，視野有沒有縮小。比如鞍區(qū)顱咽管瘤，在視交叉前的腫瘤，孩子會(huì)有雙顳側(cè)偏盲，兩邊看東西就看不到，視力改變，視野縮小。有時(shí)候視物改變會(huì)伴有特定的癥狀，如愛飲水，多飲多尿，甚至有早熟現(xiàn)象，這時(shí)就要考慮孩子腦部鞍區(qū)是否有病變。

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤沒有有效的預(yù)防方式，只能盡力做到早發(fā)現(xiàn)。張教授建議，如果有直系親屬患過相關(guān)疾病的，如神經(jīng)纖維瘤病、血管母細(xì)胞瘤，可以通過早期篩查血液，初步了解基因有無改變。

神經(jīng)導(dǎo)航助精確切除病灶

目前小兒神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的治療優(yōu)選手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷報(bào)告對(duì)確診腫瘤類型非常重要，關(guān)系到腫瘤的類型及分期，是指導(dǎo)后續(xù)放化療治療的重要指征。雖然有的生殖細(xì)胞瘤不手術(shù)，直接放化療效果也不錯(cuò)，但不知腫瘤類型和分期，對(duì)臨床放化療劑量及用藥都會(huì)有影響。

張教授說：“以前手術(shù)開展的比較少，是因?yàn)樵S多腫瘤生長(zhǎng)部位很難手術(shù)，比如說松果體區(qū)、鞍區(qū)，從以前的技術(shù)、設(shè)備角度來講，很難做到全切除。有的松果體區(qū)腫瘤因?yàn)槭中g(shù)難，醫(yī)生覺得手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大就放棄了手術(shù)，直接去做放療、化療了。但因?yàn)闆]有拿到最后的病理診斷，所以很多放化療效果并不好。更有甚者，由于未能切除腫瘤，一些良性的腫瘤因得不到適當(dāng)治療而貽誤病情?！爆F(xiàn)在，通過顯微外科技術(shù)，就可以相對(duì)安全地切除腫瘤。對(duì)于位于功能區(qū)的腫瘤來講，通過神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)技術(shù)，可以精確地標(biāo)明功能區(qū)，準(zhǔn)確定位腫瘤，很小的腫瘤都能找到，使腫瘤能切除干凈，且危險(xiǎn)區(qū)的提示又能讓醫(yī)生避免手術(shù)觸碰功能區(qū)而造成損傷。張教授說，現(xiàn)在能夠通過手術(shù)治愈更多的患者，作為醫(yī)者，他還是很受鼓舞的。

兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤手術(shù)后康復(fù)比成人要好，因?yàn)樾『⒆诱幱诓粩喟l(fā)育的過程中，其神經(jīng)系統(tǒng)重塑性好。對(duì)于惡性腫瘤，放療和化療是很好的控制腫瘤復(fù)發(fā)的方式。一般來說，5歲以上小兒可選擇放化療，5歲以下的患者一般不建議放化療。

亞專科，術(shù)業(yè)更專攻

小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、先天性畸形、腦血管疾病、癲癇等。國(guó)內(nèi)小兒神經(jīng)外科起步較晚，但經(jīng)過幾代醫(yī)家的努力，于2006年成立了中國(guó)小兒神經(jīng)外科專家委員會(huì)，2013年成立了中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組。張教授介紹說，上海目前除了華山醫(yī)院以外，開展小兒神經(jīng)外科的醫(yī)院尚有上海新華醫(yī)院、上海兒童醫(yī)學(xué)中心、上海兒科醫(yī)院、上海兒童醫(yī)院等。小兒神經(jīng)外科亞專科的分出及學(xué)會(huì)的成立，很大程度地推動(dòng)了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，使學(xué)科間的交流更充分、更有效。

華山醫(yī)院自從2005年開展小兒神經(jīng)外科亞?？埔詠?，特色做神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、血管畸形、煙霧病等疾病的治療?？评锬挲g最小的顱內(nèi)腫瘤患兒6個(gè)月不到。在小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)排名前5位的腫瘤中：髓母細(xì)胞瘤的腫瘤全切率為90%以上，結(jié)合術(shù)后放化療，5年生存率達(dá)到80%左右；顱咽管瘤的全切率為95%以上，其中三腦室內(nèi)的顱咽管瘤全切率為90%以上，次全切除后行伽瑪?shù)遁o助治療的5年控制率達(dá)100%，術(shù)后無昏迷、癱瘓等早期嚴(yán)重并發(fā)癥；5年來對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤進(jìn)行了系統(tǒng)的研究，并總結(jié)了臨床經(jīng)驗(yàn)，通過先手術(shù)切除或活檢以明確腫瘤性質(zhì)，再根據(jù)腫瘤具體類型進(jìn)行個(gè)體化綜合治療以達(dá)到最佳治療效果，療效達(dá)到甚至超過國(guó)際同期水平。在對(duì)于顱裂腦膜腦膨出、脊柱裂脊膜脊膨出、小兒腦血管病的手術(shù)治療也取得了令人滿意的長(zhǎng)期療效。

張榮，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)小兒神經(jīng)外科專家委員會(huì)委員，全國(guó)腦膠質(zhì)瘤專業(yè)委員會(huì)小兒組委員，國(guó)際小兒神經(jīng)外科學(xué)會(huì)委員。2000年赴香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院病理解剖與細(xì)胞學(xué)系進(jìn)行神經(jīng)腫瘤學(xué)的博士后研究工作。2002年及2005年分別赴德國(guó)梅茵茨大學(xué)神經(jīng)外科與美國(guó)UCSF神經(jīng)外科做訪問學(xué)者。近5年來在國(guó)際SCI收錄的期刊上發(fā)表科研論文16篇，均為第一作者或通訊作者。同時(shí)作為副主編出版《臨床鑒別診斷與治療系列——現(xiàn)代神經(jīng)外科手冊(cè)》一書，并參與編寫多本專業(yè)著作。

長(zhǎng)期從事神經(jīng)外科臨床工作，擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)外科、微侵襲神經(jīng)外科及顱底外科的診斷和治療。對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和先天性畸形具有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，尤其對(duì)顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、各部位的膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等有豐富經(jīng)驗(yàn)。