喉錯構(gòu)瘤1例及梳理文獻15例

丘明生

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·專家筆談·

喉錯構(gòu)瘤1例及梳理文獻15例

丘明生

【摘要】探討喉錯構(gòu)瘤的診斷依據(jù)和治療措施。通過分析筆者治療的1例及文獻報道的15例喉錯構(gòu)瘤的臨床資料，梳理其重要內(nèi)容，按設(shè)計的表格項目(包括文獻報道者、年齡、性別、主要癥狀、腫塊部位及大小、輔助檢查、病理報告、治療方法及隨訪等)具體列入，作回顧性分析?；颊咧校扇?例(50%)，4歲以下患兒8例(50%)，包括3例新生兒；癥狀以喉阻塞居首位，共9例(60%)，嗓音改變、聲嘶與咽喉異物感各2例，干咳1例，喘鳴為患兒主要癥狀；瘤的部位以聲門上區(qū)占絕大多數(shù)，共12例(80%)，聲門下區(qū)2例，不詳2例；15例全部采用手術(shù)治療；切除后有隨訪時間長達(dá)近10年者，未見復(fù)發(fā)。筆者認(rèn)為，為了提高喉錯構(gòu)瘤的臨床確診率,需將其列入喉疾患的鑒別診斷中，對嬰兒有不明原因哮鳴者更應(yīng)考慮此瘤。影像學(xué)檢查可提供良性腫物信息，有時也易誤診；確診需根據(jù)病理組織學(xué)檢查；完整手術(shù)切除可預(yù)防復(fù)發(fā)。(中國眼耳鼻喉科雜志，2016，16：81-83)

【關(guān)鍵詞】喉錯構(gòu)瘤；喘鳴；聲音改變；聲門上區(qū)；顯微喉鏡

1資料

患者女性，78歲。主訴進食時咽喉部阻塞感10年,近2個月加重，需加湯才能進食干飯。有時呼吸與發(fā)音均受影響。檢查：一般情況好，無聲嘶、呼吸困難。間接喉鏡檢查：會厭緣下塌，左側(cè)聲門未看清，患者惡心反射后可見咽部有2 cm×3 cm×1 cm大小粉紅色腫塊吐出，根蒂較長，無法看清。住院后將腫物先行結(jié)扎，后切斷。數(shù)天后做直接喉鏡檢查，見根蒂較大，來自左側(cè)會厭游離緣，用扁桃體圈套器套下。手術(shù)經(jīng)過順利，出血約5 mL。根蒂長3 cm，直徑0.5 cm。病理檢查，第1次報告脂肪瘤，第2次報告錯構(gòu)瘤。

2討論

溫習(xí)文獻梳理出15例喉錯構(gòu)瘤資料(表1)。

錯構(gòu)瘤(hamartoma)一詞, 自1904年由Albrech首先提出以來,它是先天性畸形還是歸屬于真性腫瘤一直存在爭論。1991年世界衛(wèi)生組織(WHO)把它定義為: 由完全正常的成熟組織細(xì)胞以異常比例或形式構(gòu)成的具有瘤樣性質(zhì)的腫塊[1]。這樣，WHO把錯構(gòu)瘤歸屬于瘤樣病變。1988年，肖慰娟等[2]報道的1例會厭錯構(gòu)瘤,可能是國內(nèi)文獻報道的首例喉部錯構(gòu)瘤。

表1　16例喉錯構(gòu)瘤的基本情況介紹

注：“—”為信息不詳或無此項

錯構(gòu)瘤可發(fā)生于身體任何部位，而以肺、肝、腎、下丘腦等多見，也可發(fā)生于乳腺、小腸、心臟等部位。盡管在眼瞼、舌、鼻腔、鼻咽和頸段氣管、食管的錯構(gòu)瘤也有報道，但總的來說，位于頭頸部的錯構(gòu)瘤還是很少見，至于喉錯構(gòu)瘤更屬罕見，文獻報道多為個案。

Windfuhr[15]報道了1例5歲喉錯構(gòu)瘤患兒，并溫習(xí)文獻26例喉部錯構(gòu)瘤有關(guān)信息。26例中，17例(65%)為男性；10例為小兒(平均年齡為1.9歲)、9例為成人(平均年齡為49.6歲)。18例中，14例(69%)(原文有誤，應(yīng)為77.8%。上述有關(guān)統(tǒng)計數(shù)字原文如此——筆者)為聲門上區(qū)病變。最常見的癥狀為喘鳴、呼吸困難和聲嘶。2例新生兒在診斷不久后死亡。

喉錯構(gòu)瘤癥狀，喉阻塞最常見可以理解，提示上呼吸道阻塞的喘鳴(stridor)是患兒特別是嬰兒最常出現(xiàn)的癥狀，唯Kslal等[8]在2013年報道了1例有喘鳴的新生兒患者，文中強調(diào)喉錯構(gòu)瘤出現(xiàn)喘鳴癥狀者文獻上未見敘述。其實在該論文發(fā)表前，以往敘述有關(guān)喉部錯構(gòu)瘤的文獻中,對喘鳴的癥狀亦已有提及：Jakubikova等[7]于1999年報道的新生兒(女)就明確有此癥狀；Leoncini[13]于2008年報道的3個月嬰兒亦以喘鳴為主要臨床表現(xiàn)，值得重視。另外，有些病例并無聲嘶表現(xiàn)，僅為發(fā)音含糊不清或聲音改變，在表1中有2例。這是由于腫塊不在聲帶，1例位于會厭、1例位于喉入口處。再有可能出現(xiàn)的癥狀就是進食不順暢，但一般不致引起嚴(yán)重吞咽困難。尚有患者多年全無癥狀。

診斷方面：包括X線片、CT、MRI及彩超在內(nèi)的影像學(xué)檢查，有一定的輔助作用，多顯示為類圓形的實質(zhì)性腫塊。酌情應(yīng)用間接喉鏡、直接喉鏡、纖錐喉鏡、懸吊喉鏡或顯微喉鏡檢查，可直接了解腫物的部位、大小、質(zhì)地、能否活動以及與周圍組織的關(guān)系等，可建立該腫塊是良性腫物的初步臨床診斷，最后確診須根據(jù)病理組織學(xué)檢查，必要時尚須免疫組織化學(xué)檢驗證實。

值得注意的是，對錯構(gòu)瘤，無論是臨床診斷或影像學(xué)檢查，誤診率都很高。鄭舟軍等[16]報道的10例耳鼻咽喉部錯構(gòu)瘤術(shù)前均未確診；周蔚等[17]報道的13例頭頸部錯構(gòu)瘤，誤診率達(dá)76.9%；徐剛等[18]報道的15例頭面部錯構(gòu)瘤,CT檢查結(jié)果分別為血管性腫瘤、脂肪瘤或骨化斑塊等,誤診率為66.7%。誤診原因：一方面是錯構(gòu)瘤畢竟罕見；另一方面，在鏡下，它不像聲帶小結(jié)、息肉、會厭囊腫、喉癌等具有一定的形態(tài)學(xué)特點，這些都增加了臨床診斷的難度。

治療以手術(shù)切除為原則。錯構(gòu)瘤是既不會向周圍組織擴展更不會轉(zhuǎn)移的良性腫物，因而要求在完整切除腫瘤又能保留喉功能的基礎(chǔ)上，采取最簡便的手術(shù)方法?，F(xiàn)分述如下。

1)間接喉鏡下施術(shù)：適用于喉上部特別是來自會厭、有根蒂、較小的錯構(gòu)瘤。

2)纖維喉鏡或直接喉鏡(硬管)下施術(shù)：適用于根基不廣、瘤體不大的錯構(gòu)瘤。

3)懸吊(支撐)喉鏡下施術(shù)：表1列舉的10例中，有3例明確在此型喉鏡下完成。用此喉鏡的優(yōu)點是：暴露充分，且可雙手同時操作，適用于單純喉鏡下不易切除的錯構(gòu)瘤。

4)喉顯微鏡下施術(shù)：最大優(yōu)點是觀察細(xì)致，有利于精細(xì)操作。

5)喉裂開術(shù)下施術(shù)：優(yōu)點是視野廣闊，可零距離雙手直接進行腫塊切除，適用于較大的估計喉鏡下切除有困難的錯構(gòu)瘤。

6)尚有頸側(cè)切開途徑施術(shù)等。

7)還可應(yīng)用或輔助應(yīng)用CO2燒灼、圈套器摘取方法，若有急性氣道阻塞需行氣管切開術(shù)。

喉部手術(shù)，首先要時刻維持氣道暢通，尤其是兒童患者，成人亦不應(yīng)忽視。此外，妥善處理出血也很重要。Hosal等[19]報道的1例36歲左喉腔聲襞錯構(gòu)瘤患者在顯微喉鏡下手術(shù)，腫塊切除后創(chuàng)面出血將近1 000 mL。

喉錯構(gòu)瘤只要切除完整,預(yù)后良好。本文經(jīng)隨訪的10例,從4個月到近10年,無一例復(fù)發(fā),也未發(fā)現(xiàn)有喉狹窄等后遺癥。偶見所謂“復(fù)發(fā)”，實際上為初次手術(shù)時的殘余瘤體。

參 考 文 獻

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(本文編輯楊美琴)

One case of laryngeal hamartoma and 15 cases from references

QIUMing-sheng.

DepartmentofOtorhinolaryngology,EyeEarNoseandThroatHospital,Shanghai200031,China

【Abstract】To investigate and analyze the diagnosis and treatment of laryngeal hamartoma (LH),a very rare benign tumor. A patient with LH was introduced and the data of 15 cases on literatures were reviewed. Main data of each case were filled in the table including age, sex, cardinal symptoms, mass′ position and size, assist examination, pathologic diagnosis, treatment and the follow-up. Among the above cases, 8 cases (50%) were adult and 8 cases (50%) were infants under 4-year old including 3 neonates. The symptoms included laryngeal obstruction in 9 cases (60%), voice changed in 2 cases (12.5%),hoarseness in 2 cases (12.5%), foreign sensation in throat in 2 cases (12.5%),and dry cough in 1 case. Stridor was the main symtom in infants. The positions of the masses were found mostly in the supraglottic area in 12 cases(80%) ,subglottic area in 2 cases (12.5%), not clear in 2 cases (12.5%). The final diagnosis was based on histopathological test. Surgical management was the only treatment of all cases. There was no recurrence even followed up for the longest of 10 years. LH should be included in the differential diagnosis of benign neoplasm, particularly in children with stridor. Imaging diagnosis are valuable for the information of benign mass but sometimes leading to a misdiagnosis. Intact resection is a choice of treatment. After operation, prognose is excellent. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2016,16:81-83)

【Key words】Laryngeal hamartoma; Stridor; Voice change; Supraglottic area; Microlaryngoscopy

(收稿日期2015-11-30)

DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2016.02.004

通訊作者：丘明生(Email: 2817359328@qq.com)

Corresponding author：QIU Ming-sheng, Email: 2817359328@qq.com

作者單位：復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科上海200031