彩色多普勒超聲診斷馬凡綜合征

何 劍

貴航貴陽(yáng)醫(yī)院 貴州貴陽(yáng) 550009

彩色多普勒超聲診斷馬凡綜合征

何 劍

貴航貴陽(yáng)醫(yī)院 貴州貴陽(yáng) 550009

目的：彩超診斷馬凡綜合征心血管系統(tǒng)的特征性表現(xiàn)，為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。方法：超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)馬凡綜合征主動(dòng)脈根部病變及心瓣膜損害的診斷。結(jié)果：超聲表現(xiàn)特征：升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，升主動(dòng)脈夾層分離，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣關(guān)閉不全，左心室擴(kuò)張，心功能減低。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖是診斷馬凡綜合征的重要方法，可以直觀的顯示主動(dòng)脈根部病變程度和升主動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)，明確顯示二尖瓣、主動(dòng)脈瓣瓣膜的本身改變，還能檢測(cè)瓣膜的功能狀態(tài)，彩色多普勒及頻譜多普勒能顯示因瓣膜返流造成的血流改變，超聲心動(dòng)圖對(duì)馬凡綜合征具有重要的診斷意義。

馬凡綜合征；夾層動(dòng)脈瘤。

1、臨床資料

患者：男，54 歲，工人，反復(fù)胸悶，氣短，身材瘦長(zhǎng)，自述有先心病病史。

2、心臟彩超檢查

左室長(zhǎng)軸及主動(dòng)脈短軸切面圖示升主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，以竇部為主，呈瘤樣擴(kuò)張，最寬處60mm，囊壁較薄。擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇壓迫后方的左心房，左心室擴(kuò)大。合并主動(dòng)脈瓣二葉畸形可疑。升主動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈可見切面內(nèi)全程探及夾層分離，主動(dòng)脈壁由一層變?yōu)閮蓪?，彩色多普勒真腔?nèi)彩色鮮明，假腔內(nèi)彩色暗淡。主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，頻譜多普勒顯示主動(dòng)脈瓣前向血流速度明顯增快，約319cm/s。

左心室長(zhǎng)軸切面圖

心尖五腔切面圖：

動(dòng)脈短軸切面圖：夾層動(dòng)脈瘤圖：

3、討論

馬凡綜合征又稱蜘蛛足樣指綜合征，是一種常染色體顯性遺傳疾病，主要累及全身的結(jié)締組織，導(dǎo)致眼、骨骼、心血管及神經(jīng)系統(tǒng)等病變。其特征是眼睛近視及晶狀體異位，骨骼畸形，如肢體手指過長(zhǎng)，關(guān)節(jié)松弛，脊柱后側(cè)曲，漏斗胸或雞胸，心血管系統(tǒng)的損害，如主動(dòng)脈近端擴(kuò)張，或伴有夾層動(dòng)脈瘤或伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。其中心血管系統(tǒng)受累占60%，最嚴(yán)重者為主動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤破裂。

超聲心動(dòng)圖是診斷馬凡綜合征重要的檢查方法之一。超聲主要表現(xiàn)為左室長(zhǎng)軸切面升主動(dòng)脈根部呈球形擴(kuò)張，多在40mm以上，主動(dòng)脈壁較薄不伴有夾層動(dòng)脈瘤時(shí)，升主動(dòng)脈擴(kuò)張多局限在根部，伴有夾層動(dòng)脈瘤時(shí)主動(dòng)脈擴(kuò)張可隨夾層動(dòng)脈瘤向上延伸至主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈，同時(shí)在升主動(dòng)脈內(nèi)有剝脫的內(nèi)膜及破口，內(nèi)膜較薄，破口較大?？砂橛兄鲃?dòng)脈瓣畸形，二葉主動(dòng)脈瓣畸形多見。有時(shí)可見到主動(dòng)脈瓣舒張期對(duì)合不良的縫隙和主動(dòng)脈瓣脫垂。主動(dòng)脈根部短軸切面可見主動(dòng)脈瓣收縮期開放受限，瓣葉與主動(dòng)脈瓣竇壁距離較大。伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室及左心房增大，二尖瓣環(huán)擴(kuò)張。頻譜多普勒主動(dòng)脈瓣口血流速度加快，升主動(dòng)脈內(nèi)血流紊亂，伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可探及反流頻譜，合并夾層動(dòng)脈瘤時(shí)脈沖多普勒可探及夾層破口處的交通血流。根據(jù)破口位置及夾層累計(jì)范圍將主動(dòng)脈夾層分三種類型：Ⅰ型：夾層從升主動(dòng)脈開始向遠(yuǎn)心端延伸，累及主動(dòng)脈弓，可超過主動(dòng)脈弓。Ⅱ型：夾層單純累及升主動(dòng)脈。Ⅲ型：夾層從胸主動(dòng)脈開始延伸至其遠(yuǎn)端。

[1]周永昌.郭萬學(xué).等.超聲醫(yī)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社.2012.5:508-510.

[2]楊莉.劉俐.現(xiàn)代心臟超聲診斷學(xué)[M].廣州.中山大學(xué)出版社.2010.1:294-298.

R445.1

A

1672-5018（2016）10-253-01