炎性肌病 脂質(zhì)沉積性肌病肌電圖結(jié)果對比分析

程倚萌　周明鍇　耿世平　王文濤

1)鄭州市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科　 鄭州　450003　2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院重癥科　鄭州　450014

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·診治研究·

炎性肌病 脂質(zhì)沉積性肌病肌電圖結(jié)果對比分析

程倚萌1)周明鍇2)耿世平1)王文濤2)

1)鄭州市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州4500032)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院重癥科鄭州450014

【摘要】目的分析炎性肌病與脂質(zhì)沉積性肌病(LSM)的肌電圖(EMG)特點。 方法選取2003-08—2012-08我院確診的25例炎性肌病患者和25例脂質(zhì)沉積性肌病患者為研究對象，回顧性分析其臨床與肌電圖資料。結(jié)果炎性肌病患者出現(xiàn)自發(fā)電位的幾率為51.02%，脂質(zhì)沉積性肌病患者出現(xiàn)自發(fā)電位的幾率為22%。炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病均可合并神經(jīng)源性損害，炎性肌病運動單位動作電位(MUAP)神經(jīng)源性損害出現(xiàn)幾率4%；脂質(zhì)沉積性肌病合并神經(jīng)源性損害時，MUAP神經(jīng)源性損害占24%。 結(jié)論炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病肌電圖表現(xiàn)有差異，有助于兩者的診斷與鑒別診斷。

【關(guān)鍵詞】炎性肌??；脂質(zhì)沉積性肌??；肌電圖

炎性肌病是一組表現(xiàn)為免疫介導(dǎo)的骨骼肌炎性反應(yīng)獲得性肌肉疾病，其中以肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最常見。脂質(zhì)沉積性肌病系由脂肪酸代謝異常，脂質(zhì)在肌纖維沉積引起的肌病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，與炎性肌病鑒別困難。本文旨在通過對25例炎性肌病、25例脂質(zhì)沉積性肌病進行回顧性分析，探討兩種肌病肌電圖表現(xiàn)的差異性，以助于炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病的診斷和鑒別診斷。

1資料與方法

1.1一般資料選取2003-08—2012-08北京大學(xué)第三醫(yī)院和鄭州市第三人民院病理確診的25例炎性肌病患者、25例脂質(zhì)沉積性肌病患者為研究對象。肌炎、皮肌炎診斷均符合2004年風(fēng)濕病學(xué)會制定的診治指南提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。脂質(zhì)沉積性肌病患者亦均行肌肉病理檢查和血漿肉毒堿水平測定。50例標(biāo)本中男28例，女22例；年齡5～60歲，平均38歲。病程3 d～10 a。所有病例均排除其他原發(fā)性或繼發(fā)周圍神經(jīng)病。

1.2臨床癥狀比較見表1。

表1　炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病臨床表現(xiàn)　[n(%)]

1.3肌酶譜檢查所有病例均行血清α-羥基丁酸脫氫酶(HBDH)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸肌酶(CK)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)測定，并與正常值對照，判定異常情況。見表2。

1.4肌電圖檢查

1.4.1神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定(NCS)：運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定檢查包括正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)，主要觀察指標(biāo)有傳導(dǎo)速度(MCV)、遠端潛伏期(DL)、復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)的波幅。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)包括正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)，測定采用順向法，記錄傳導(dǎo)速度(SCV)及感覺神經(jīng)動作電位(SNAP)波幅。測定結(jié)果與本實驗室性別年齡匹配的正常值對照。傳導(dǎo)速度減慢或運動末端潛伏期延長超過正常值的20%為異常，SNAP和CMAP波幅低于正常低限為波幅降低。根據(jù)測定結(jié)果判定周圍神經(jīng)損害的類型。見表3。

表2　炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病肌酶譜

表3　炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病NCS表現(xiàn)　[n(%)]

1.4.2同心圓針電極肌電圖檢查：檢測的肌肉為三角肌、肱二頭肌、小指展肌、股四頭肌、腓腸肌。觀察項目包括：①安靜時自發(fā)電位(纖顫電位、正銳波、復(fù)雜重復(fù)放電、肌強直放電)，自發(fā)電位出現(xiàn)2處以上為異常。②小力收縮時20個運動單位動作電位(MUAP)時限、波幅及多相波百分比，時限為去多相波后重新計算的平均時限。結(jié)果與本實驗室性別及年齡相對應(yīng)的正常值對照，平均時限<正常值的20%為縮短，>正常值的20%為增寬，波幅<正常值的44%為降低，>71%為升高。③大力收縮時募集電位的相型及峰—峰波幅值。根據(jù)相型和峰—峰值，分為干擾相、近干擾相、混合相、單純相、病例干擾相。其中炎性肌病組共測得肌肉98塊，脂質(zhì)沉積性肌病組共測得肌肉100塊，分別對每塊肌肉進行評判。見表4。

表4　炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病針極EMG

1.5統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS 17.0軟件包進行統(tǒng)計學(xué)分析，計數(shù)資料以百分率(%)表示，行χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1數(shù)據(jù)統(tǒng)計炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病在自發(fā)電位、時限增寬、波幅升高、單純相、混合相觀察項目比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，余差異無統(tǒng)計學(xué)意義。

2.2肌電圖結(jié)果具體分析在NCS檢查中，炎性肌病共發(fā)現(xiàn)5例多發(fā)性周圍神經(jīng)病。表現(xiàn)為動作電位波幅下降較傳導(dǎo)速度減慢明顯，且下肢波幅下降較上肢明顯，感覺神經(jīng)波幅下降重于運動神經(jīng)。提示神經(jīng)病變以軸索損害為主，下肢重于上肢，感覺損害明顯。4例單神經(jīng)病中3例為腕管綜合征，1例為尺神經(jīng)病變。脂質(zhì)沉積性肌病中，6例多發(fā)周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為運動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位波幅下降。3例單神經(jīng)病中1例為腕管綜合征，1例為腓總神經(jīng)損害，1例為單腓腸神經(jīng)損害。

針極肌電圖檢查中，炎性肌病中14例表現(xiàn)為急性肌源性損害，即自發(fā)電位出現(xiàn)、MUAP平均時限縮短、波幅下降、大力收縮呈病理干擾相；5例為肌源性損害恢復(fù)期，主要改變?yōu)镸UAP平均時限、波幅基本正常，但多相波明顯增多；1例為肌源性損害合并神經(jīng)源性損害，部分肌肉出現(xiàn)MUAP平均時限增寬、波幅升高，大力收縮呈單純相；可疑肌源性損害2例；3例未見肯定異常。脂質(zhì)沉積性肌病患者16例為單純肌源性損害，5例表現(xiàn)為肌源性損害和神經(jīng)源性損害共存，1例為神經(jīng)源性損害，可疑肌源性、神經(jīng)源性損害各1例，2例未見肯定異常。

炎性肌病中，16例經(jīng)臨床判斷處于疾病急性期或加重期，肌無力肌痛明顯，其中14例(87.5%)出現(xiàn)自發(fā)電位，13例(81.25%)肌酶譜明顯升高。脂質(zhì)沉積性肌病中，有12例因勞累或飲食不當(dāng)致臨床癥狀加重，其中僅3例(25%)出現(xiàn)自發(fā)電位，肌酶譜檢查10例(83.33%)明顯升高。

3討論

PM和DM是以骨骼肌受累為主的自身免疫性疾病，LSM是由于肌肉中長鏈脂肪酸代謝障礙，脂質(zhì)在肌纖維沉積引起的肌病。臨床表現(xiàn)相似，肌酶譜等輔助檢查無明顯差異，臨床鑒別診斷困難。往往將脂質(zhì)沉積性肌病誤診為炎性肌病[2]。

但本研究發(fā)現(xiàn)，炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病在EMG表現(xiàn)中有一定差異性。脂質(zhì)沉積性肌病肌肉安靜時自發(fā)電位要少于炎性肌病，觀察結(jié)果與既往文獻報告一致[3]。尤其在肌病急性期或復(fù)發(fā)加重期，兩者肌酶譜均可明顯升高，而脂質(zhì)沉積性肌病肌肉中自發(fā)電位出現(xiàn)幾率明顯少于炎性肌病。提示肌肉疾病急性期或加重期，肌酶譜明顯升高，肌肉安靜時未找到自發(fā)電位，僅表現(xiàn)為波幅降低、平均時限縮短趨勢，應(yīng)高度懷疑脂質(zhì)沉積性肌病，相反則考慮炎性肌病。出現(xiàn)這一現(xiàn)象可能與病理改變有關(guān)：脂質(zhì)沉積性肌病病理多為肌纖維內(nèi)脂滴明顯增多，肌纖維壞死少見；炎性肌病病理多表現(xiàn)為肌纖維局灶性壞死。

本研究還發(fā)現(xiàn)，MUAP方面的異常，盡管兩種疾病均可合并周圍神經(jīng)損害，但炎性肌病僅1例MUAP出現(xiàn)神經(jīng)源性損害特點。炎性肌病合并周圍神經(jīng)損害多表現(xiàn)為NCS的異常，MUAP神經(jīng)源性損害甚少。脂質(zhì)沉積性肌病中6例出現(xiàn)MUAP神經(jīng)源性損害，或與肌源性損害并存，或表現(xiàn)為單純神經(jīng)源性損害，說明脂質(zhì)沉積性肌病MUAP神經(jīng)源性損害出現(xiàn)幾率較高。提示在臨床工作中，以肌無力起病伴或不伴周圍神經(jīng)受累，血肌酶譜明顯升高的病例，針極肌電圖檢查提示肌源性損害合并神經(jīng)源性損害或單純神經(jīng)源性損害時，應(yīng)較多考慮脂質(zhì)沉積性肌病的可能。炎性肌病出現(xiàn)神經(jīng)損害的原因可能由于肌肉的節(jié)段性壞死分離了終板和肌肉，或由于免疫反應(yīng)造成了肌肉和神經(jīng)兩系統(tǒng)分離[4-5]。關(guān)于脂質(zhì)沉積性肌病周圍神經(jīng)損害的原因，有學(xué)者提出可能與脂質(zhì)累及雪旺細胞有關(guān)。但本研究中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅下降，MUAP平均時限增寬、波幅升高的改變，說明非單純髓鞘損害，同時還伴有軸索損害。脂質(zhì)沉積性肌病周圍神經(jīng)受累的機制有待于進一步探討。

總之，炎性肌病和脂質(zhì)沉積性肌病肌電圖表現(xiàn)有差異，對于兩者的診斷和鑒別診斷有幫助。

4參考文獻

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(收稿2015-03-18修回2015-12-30)

【中圖分類號】R741.044

【文獻標(biāo)識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)04-0091-02