心包補(bǔ)片和肺動(dòng)脈補(bǔ)片治療嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的療效比較

徐海濤，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，郭宏偉，李守軍，王菊，段亞冰，閆軍

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心包補(bǔ)片和肺動(dòng)脈補(bǔ)片治療嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的療效比較

徐海濤，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，郭宏偉，李守軍，王菊，段亞冰，閆軍

摘要

關(guān)鍵詞主動(dòng)脈縮窄；主動(dòng)脈，胸；血管成形術(shù)

作者單位：100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 小兒心臟外科中心

Comparative Study of Autologous Pericardium Patch and Pulmonary Patch for Treating the Infants With Aortic Coarctation Combining Hypoplastic Aortic Arch

XU Hai-tao,WANG Qiang,LI Dian-yuan,GUO Hong-wei,LI Shou-jun,WANG Ju,DUAN Ya-bing,YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC,Beijing(100037),China
Corresponding Author:YAN Jun,Email:yanjun.1112@aliyun.com

Abstract

Objective:To compare the effects of pericardium patch aortoplasty and pulmonary patch aortoplasty for treating the infants with aorticcoarctation(AC)combining hypoplastic aortic arch in order to provide a better surgical choice in clinical practice.

Methods:A total of 57 patients with AC combining hypoplastic aortic arch treated in our hospital from 2009-01 to 2014-12 were retrospectively studied.The patients were divided into 2 groups:Pericardium patch aortoplasty group,n=26 and Pulmonary patch aortoplasty group,n=31.The changes of the pressure gradient at post-operation and follow-up period were compared.

Results:There were 2/57(3.5%)patients died,1 in Pericardium patch aortoplasty group by pulmonary hypertension crisis,the other 1 in Pulmonary patch aortoplasty group by respiratory distress syndrome.No renal failure or neurologicalcomplication occurred in neither groups.The cardiopulmonary bypass time,aortic clamping time,ventilator time and ICU stay time were similar between 2 groups,P>0.05.Selective cerebral perfusion time in Pericardium patch aortoplasty group was shorter than Pulmonary patch aortoplasty group(30.5 ± 8.6)s vs(35.6 ± 10.3)s,P<0.05.By ultrasound estimation,the post-operative AC pressure gradients were decreased than they were before,as in Pericardium patch aortoplasty group(9.5 ± 7.5)mmHg vs(39.9 ± 15.5)mmHg and in Pulmonary patch aortoplasty group(11.8 ± 11.3)mmHgvs(39.2 ± 14.5)mmHg,both P<0.05;while post-operative pressure gradients were similar between 2 groups,P>0.05.Follow-up study was conducted in 51 patients for(17.6 ± 16.6)months,Pericardium patch aortoplasty group had 6 patients with re-stenosis,3 of them would receive balloon angioplasty and 3 would be continuously followed-up;Pulmonary patch aortoplasty group had 6 patients with re-stenosis,2 of them finished balloon angioplasty and their pressure gradients were obviously decreased,4 would be continuously followed-up.Kaplan-Meier curves presented that Pulmonary patch aortoplasty group was superior to Pericardium patch aortoplasty group in re-stenosis occurrence during follow-up period.

Conclusion:Both pericardium patch aortoplasty and pulmonary patch aortoplasty were effective for treating the patients with AC combining hypoplastic aortic arch,the early post-operative efficacy was similar,while the mid-term follow-up result was better in pulmonary patch aortoplasty.

Key words Aortic coarctation;Aorta,thoracic;Angioplasty

(Chinese Circulation Journal,2016,31:280.)

主動(dòng)脈縮窄（coaretation of aorta，CoA）指胸降主動(dòng)脈先天性局限性狹窄，狹窄區(qū)域一般在動(dòng)脈導(dǎo)管和主動(dòng)脈連接處，但是部分嬰幼兒常合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，這類患兒病情復(fù)雜，病死率高。目前，對(duì)于這類患兒，治療方案主要有兩種：縮窄段切除加端端（或端側(cè)）吻合和縮窄段切除加主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形術(shù)[1]。文獻(xiàn)報(bào)道縮窄段切除加擴(kuò)大端端（或端側(cè)）吻合技術(shù)改變了主動(dòng)脈弓的幾何形態(tài)，而且上提降主動(dòng)脈易造成吻合口張力變大，增加了術(shù)后罹患高血壓和吻合口再狹窄的概率[2]。2009 -01至2014-12期間，我們共收治57 例主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒，手術(shù)中采用主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形或主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形技術(shù)處理主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，現(xiàn)對(duì)兩種手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)以及手術(shù)療效進(jìn)行討論，旨在為臨床該類疾病的治療提供更加合理地選擇。

1　資料與方法

臨床資料和分組：57 例主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒中，男性38 例（67%），女性19 例（33%）；全組均合并其它心內(nèi)畸形，其中合并室間隔缺損43例（75%），房間隔缺損31 例（54%），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉25 例（43%），二尖瓣關(guān)閉不全13例（22%），右心室雙出口7例（12%），三尖瓣關(guān)閉不全5例（8%），大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2例（3%），迷走右鎖骨下動(dòng)脈1 例，主動(dòng)脈瓣下隔膜1 例，完全性心內(nèi)膜墊缺損1例，法洛氏四聯(lián)癥1例，主動(dòng)脈二瓣化畸形1例。主要臨床表現(xiàn)包括生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，部分患兒術(shù)前有充血性心力衰竭表現(xiàn)。全組患兒均經(jīng)心電圖、胸部X 線、超聲心動(dòng)圖獲得診斷，并經(jīng)計(jì)算機(jī)斷層掃描攝影（CT）檢查進(jìn)一步確診。

我們的標(biāo)準(zhǔn)是按照近端主動(dòng)脈弓橫部（無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間）直徑≤升主動(dòng)脈直徑的60%，遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓橫部（左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間）≤升主動(dòng)脈直徑的50%，主動(dòng)脈弓峽部（左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)）≤主動(dòng)脈直徑的40%的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的診斷，若主動(dòng)脈弓峽部發(fā)育不良的范圍超過1 cm，或者未超過1 cm，但是近端或者遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓橫部也存在弓發(fā)育不良，我們就會(huì)采用主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形術(shù)。26 例患兒采用主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)，為心包補(bǔ)片組，其中男性13 例，女性13 例，年齡（11.6±17.5）個(gè)月（1～71個(gè)月），體重（6.6±3.9）kg（3～20 kg）。31 例患兒采用主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)，為肺動(dòng)脈補(bǔ)片組，其中男性25例，女性6例，年齡（8.0±14.6）個(gè)月（24天～72個(gè)月），體重（6.0±3.1）kg（3.1～18 kg）。

手術(shù)方法：手術(shù)在靜脈吸入復(fù)合全身麻醉后施行，右側(cè)橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈分別穿刺置管監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，均采取胸骨正中切口體外循環(huán)下一期行主動(dòng)脈弓部病變和心內(nèi)畸形矯治術(shù)。具體方法：開胸后常規(guī)升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，并行循環(huán)下充分游離主動(dòng)脈弓部，暴露主動(dòng)脈弓三分支，并分別圈套?？p扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管（或離斷動(dòng)脈韌帶），繼續(xù)游離主動(dòng)脈弓降部至降主動(dòng)脈擴(kuò)張?zhí)?，特別注意保護(hù)喉返神經(jīng)和粗大的肋間動(dòng)脈，盡量向下游離主動(dòng)脈弓降部，使其有足夠的活動(dòng)度。2012年之前的患兒采用深低溫停循環(huán)加選擇性腦灌注技術(shù)行主動(dòng)脈弓重建[3]，2012年之后的患兒采用中低溫下半身停循環(huán)加持續(xù)性心腦灌注技術(shù)進(jìn)行主動(dòng)脈弓重建。心包補(bǔ)片組患兒采用切除導(dǎo)管、導(dǎo)管周圍組織及主動(dòng)脈縮窄段，將發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓部前下壁剖開，降主動(dòng)脈后壁與剖開的主動(dòng)脈弓后壁縫合，用戊二醛處理的自體心包片加寬前壁。肺動(dòng)脈補(bǔ)片組患兒采用切除導(dǎo)管、導(dǎo)管周圍組織及主動(dòng)脈縮窄段，將發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓部前下壁剖開，降主動(dòng)脈后壁與剖開的主動(dòng)脈弓后壁縫合，自肺動(dòng)脈瓣環(huán)上方5 mm至左右肺動(dòng)脈開口之間的主肺動(dòng)脈取相應(yīng)大小的肺動(dòng)脈（保留肺動(dòng)脈瓣和主肺動(dòng)脈后壁的完整性）加寬前壁，主肺動(dòng)脈缺損直接縫合或者用自體心包片修補(bǔ)。完成主動(dòng)脈弓成形后，恢復(fù)全流量，行心內(nèi)畸形矯治。手術(shù)完畢后，測(cè)上下肢血壓，如畸形矯治滿意則下肢應(yīng)稍高于上肢。

隨訪：患兒術(shù)后接受門診隨訪和電話隨訪。隨訪了解患兒臨床癥狀改善情況，門診復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖，超聲提示術(shù)后再狹窄的患兒行CT檢查，結(jié)合CT結(jié)果決定是否需要外科或者介入干預(yù)。

統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：采用SPSS19進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析數(shù)據(jù)。計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料采用例數(shù)和百分比表示，數(shù)據(jù)先進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，服從正態(tài)分布的數(shù)據(jù)采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)或者配對(duì)樣本t檢驗(yàn)比較，不服從正態(tài)分布的數(shù)據(jù)采用非參數(shù)Wilcoxon秩和檢驗(yàn)比較，術(shù)后隨訪主動(dòng)脈再狹窄情況采用Kaplan-Meier方法進(jìn)行比較。以P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

兩組患兒術(shù)中、術(shù)后情況比較：57例患兒中死亡2例（3.5%），其中心包補(bǔ)片組死亡1 例，于術(shù)后30 d死于肺動(dòng)脈高壓危象；肺動(dòng)脈補(bǔ)片組死亡1 例，于術(shù)后26 d因肺部感染導(dǎo)致呼吸窘迫綜合征而死亡。心包補(bǔ)片組患兒發(fā)生肺部感染1例，1例主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良合并右室雙出口的患兒，行主動(dòng)脈縮窄矯治、主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形、心室內(nèi)隧道、動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)后延遲關(guān)胸并進(jìn)行腹透治療，術(shù)后7 d改為血濾治療，反復(fù)3次氣管插管后患兒于術(shù)后35 d順利出院。肺動(dòng)脈補(bǔ)片組患兒發(fā)生肺部感染4例。兩組患兒均無腎功能衰竭、左主支氣管壓迫、膈肌麻痹及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

兩組體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間和重癥監(jiān)護(hù)時(shí)間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，選擇性腦灌注時(shí)間心包補(bǔ)片組略短于肺動(dòng)脈補(bǔ)片組（P<0.05，表1）。心包補(bǔ)片組術(shù)后超聲估測(cè)主動(dòng)脈縮窄處壓差為[（9.5±7.5）mmHg （1mmHg=0.133 kPa）]，較術(shù)前[（39.9±15.5）mmHg]顯著降低（P<0.05）；肺動(dòng)脈補(bǔ)片組術(shù)后超聲估測(cè)主動(dòng)脈縮窄處壓差為（11.8±11.3 ）mmHg，較術(shù)前[（39.2±14.5）mmHg]顯著降低（P<0.05）。兩組術(shù)后主動(dòng)脈縮窄處壓差比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

表1　兩組患兒的術(shù)中、術(shù)后相關(guān)指標(biāo)比較（±s）

表1　兩組患兒的術(shù)中、術(shù)后相關(guān)指標(biāo)比較（±s）

項(xiàng)目　心包補(bǔ)片組(n=26)肺動(dòng)脈補(bǔ)片組(n=31)　P值體外循環(huán)時(shí)間(min)　151.1±60.9　 133.3±28.5　 0.761主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(min)　93.8±60.5　84.4±23.6　 0.805選擇性腦灌注時(shí)間(min)　 30.5±8.6　35.6±10.3　 0.044呼吸機(jī)時(shí)間(h)　94.4±174.1　 74.1±85.5　 0.835重癥監(jiān)護(hù)時(shí)間(h)　199.4±198.6　 185.1±175.4　 0.730

兩組患兒的隨訪結(jié)果：全組隨訪51例，隨訪率91%，平均隨訪時(shí)間（17.6±16.6）個(gè)月（3～61個(gè)月），所有患兒隨訪期間癥狀明顯改善，無患兒死亡。術(shù)后定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖，若超聲檢查主動(dòng)脈縮窄處壓差>20 mmHg，則提示主動(dòng)脈縮窄處再狹窄，行CT檢查主動(dòng)脈管腔直徑。心包補(bǔ)片組隨訪23例患兒，平均隨訪時(shí)間（12.3±12.2）個(gè)月（3～55個(gè)月），超聲隨訪主動(dòng)脈縮窄處平均壓差為（20.3±16.5）mmHg，6例患兒隨訪期間出現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄處再狹窄，壓差分別為21、25、27、55、58、58 mmHg，3例壓差大于50 mmHg的患兒，擬行主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，另外3例患兒則繼續(xù)隨訪觀察。超聲隨訪期間未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。肺動(dòng)脈補(bǔ)片組隨訪28例患兒，平均隨訪（22±18.6）個(gè)月（3～61個(gè)月），超聲隨訪主動(dòng)脈縮窄處平均壓差（17.2±20.5）mmHg，6例患兒隨訪期間出現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄處再狹窄，壓差分別為23、23、25、27、84、104 mmHg，壓差大于80 mmHg的2例患兒，分別于術(shù)后4年、5年行主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張，術(shù)后壓差均小于30 mmHg，另外4例患兒則繼續(xù)隨訪觀察。超聲隨訪期間未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、主肺動(dòng)脈本身狹窄和肺動(dòng)脈反流等情況。Kaplan-Meier曲線顯示，心包補(bǔ)片組術(shù)后1年、3年免于再狹窄率分別是67.6%和33.8%，均低于肺動(dòng)脈補(bǔ)片組（95.5% 和72.1%，P<0.05；圖1）。

圖1　兩組患兒免于再狹窄的Kaplan-Meier曲線

3　討論

嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄常合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，但是目前對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的準(zhǔn)確定義還存在爭(zhēng)議，形態(tài)學(xué)上主動(dòng)脈弓發(fā)育不良是否會(huì)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)有影響也存在爭(zhēng)議[4]。Karl等[5]最初提出了一種評(píng)價(jià)主動(dòng)脈弓發(fā)育的簡(jiǎn)單公式，他認(rèn)為如果嬰幼兒主動(dòng)脈橫部直徑（mm）<體重（kg）+1，即存在主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。后來Brouwer等[6]認(rèn)為主動(dòng)脈弓Z值能更精確地反映主動(dòng)脈弓發(fā)育情況,如果Z 值小于－2，則表示存在主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。本組患者主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)[7]：近端主動(dòng)脈弓橫部（無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間）直徑≤升主動(dòng)脈直徑的60%，遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓橫部（左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間）≤升主動(dòng)脈直徑的50%，主動(dòng)脈弓峽部（左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)）≤主動(dòng)脈直徑的40%。

目前，對(duì)于主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的患兒，主要有兩種手術(shù)方式：縮窄段切除加擴(kuò)大端端（或端側(cè)）吻合和縮窄段切除加主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形術(shù)，但是對(duì)于手術(shù)方式的選擇仍然存在爭(zhēng)議?？s窄段切除加擴(kuò)大端端（或端側(cè)）吻合術(shù)后，發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓能否進(jìn)一步發(fā)育也存在爭(zhēng)議，有研究表明：發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓橫部存在彈力和膠原蛋白改變，端端（或端側(cè)）吻合術(shù)后主動(dòng)脈弓橫部的進(jìn)一步發(fā)育受到損害，殘留主動(dòng)脈弓橫部發(fā)育不良是主動(dòng)脈縮窄術(shù)后早期死亡、術(shù)后再狹窄及遠(yuǎn)期高血壓的重要危險(xiǎn)因素[8,9]；其次，部分患者切除縮窄段及動(dòng)脈導(dǎo)管組織后，端端（或端側(cè)）吻合兩端距離偏遠(yuǎn)，造成吻合口張力過高，而吻合口張力過高是造成術(shù)后吻合口狹窄的重要原因之一[10]。另外，端端（或端側(cè)）吻合使主動(dòng)脈弓下空間變小，造成左主支氣管受壓，甚至?xí)虼藢?dǎo)致左主支氣管狹窄[11]；此外，端側(cè)吻合會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈弓幾何構(gòu)形明顯改變，無論主動(dòng)脈弓直徑如何，遠(yuǎn)期高血壓的發(fā)生與主動(dòng)脈弓的幾何構(gòu)形密切相關(guān)，尖拱狀主動(dòng)脈弓的患兒高血壓發(fā)生率明顯增高，達(dá)45.5%，而正常弓幾何構(gòu)形者僅4.6%出現(xiàn)高血壓[2]。因此，我們對(duì)部分患兒采用了縮窄段切除加主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形的方法，從理論上講，這種方法至少有以下優(yōu)點(diǎn)：（1）充分?jǐn)U大發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓橫部并可避免吻合口張力過高；（2）保持了正常的主動(dòng)脈弓幾何構(gòu)型；（3）可以有效緩解術(shù)前左主支氣管受壓或避免術(shù)后因主動(dòng)脈弓下空間減少造成的左主支氣管受壓。我們的隨訪結(jié)果也證實(shí)了這種方法的可行性，兩組隨訪期間均未發(fā)現(xiàn)高血壓、左主支氣管狹窄的患兒。

雖然縮窄段切除+主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形術(shù)能夠避免擴(kuò)大端端（或端側(cè)）吻合的一些缺點(diǎn)，但是對(duì)于補(bǔ)片材料的選擇仍然存在爭(zhēng)議。以往，部分術(shù)者選擇滌綸片或者聚四氟乙烯補(bǔ)片進(jìn)行主動(dòng)脈弓成形，但是有研究表明人工材料補(bǔ)片不具備正常血管彈性，術(shù)后血管壁張力不均，晚期易形成動(dòng)脈瘤，再狹窄率也較高[12]，多數(shù)學(xué)者建議，嬰幼兒避免采用該術(shù)式；也有部分術(shù)者采用同種血管片進(jìn)行主動(dòng)脈弓成形，但是同種血管片材料短缺及免疫原性等因素限制了其應(yīng)用。當(dāng)前，主要的爭(zhēng)議點(diǎn)在于自體心包片和自體肺動(dòng)脈補(bǔ)片。自體心包片作為補(bǔ)片材料具有裁剪容易，良好的止血特性、機(jī)械強(qiáng)度、柔韌性，免疫原性低，抗感染能力強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，但是有研究表明戊二醛處理的心包片是主動(dòng)脈縮窄患兒矯治術(shù)后再狹窄的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，心包片的攣縮抵消了自體組織的生長(zhǎng)潛能[13]。Bernabei等[14]報(bào)道了39例行縮窄段切除+主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)的患兒，術(shù)后有4例患兒縮窄處壓差仍大于30 mmHg，平均隨訪5.3個(gè)月，有11例（28.3%）患兒發(fā)生了主動(dòng)脈的再狹窄。魯亞南等[15]報(bào)道了31例行主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)的患兒，隨訪期間有1例患兒因再狹窄需手術(shù)治療,再狹窄的原因?yàn)樾陌a(bǔ)片攣縮。而有學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于主動(dòng)脈弓降部病變，應(yīng)用自體肺動(dòng)脈壁是最理想的[16,17]，優(yōu)點(diǎn)有：（1）肺動(dòng)脈同樣為動(dòng)脈血管壁組織，具有良好的血管彈性，受力均勻，不易形成動(dòng)脈瘤；（2）無免疫原性；（3）不需要任何處理，易于獲得；（4）有繼續(xù)生長(zhǎng)的潛力；（5）應(yīng)用自體肺動(dòng)脈修補(bǔ)后不存在吻合口張力大的問題，從而大幅度減少早期氣道壓迫和遠(yuǎn)期再狹窄的發(fā)生率；（6）無需過度游離降主動(dòng)脈，減少了喉返神經(jīng)、肋間血管損傷的可能；（7）主動(dòng)脈弓病變合并心內(nèi)畸形的患兒大多有重度的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈本身明顯擴(kuò)張，往往需要行肺動(dòng)脈成形。Roussin等[16]報(bào)道了20例行主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)的患兒，平均隨訪29個(gè)月，無再狹窄患兒。魯亞南等[18]報(bào)道了14例行主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)的患兒，隨訪3個(gè)月～3年，隨訪期間主動(dòng)脈弓壓力階差均<16 mmHg。通過比較我們的兩組患兒術(shù)后及隨訪情況，我們發(fā)現(xiàn)心包補(bǔ)片組和肺動(dòng)脈補(bǔ)片組術(shù)后早期壓差的差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，Kaplan-Meier曲線顯示隨訪期間肺動(dòng)脈補(bǔ)片組免于再狹窄的發(fā)生率高于心包片組，這與上述研究報(bào)道的結(jié)果大體一致。

再狹窄是主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)后一個(gè)最常見的并發(fā)癥，最佳的處理方式仍然存在爭(zhēng)議。過去的20多年間，主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)被廣泛用于再狹窄的患兒，治療效果明顯。但是最近的報(bào)道表明再次外科矯治的效果優(yōu)于球囊擴(kuò)張，特別是殘留主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的患兒，外科手術(shù)能夠充分消除主動(dòng)脈弓近端和遠(yuǎn)端的梗阻[19]。我們兩組患兒隨訪期間也出現(xiàn)了再狹窄的病例，通過行CT檢查我們發(fā)現(xiàn)再狹窄的部位均位于主動(dòng)脈峽部，無殘留的主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，說明我們手術(shù)解除主動(dòng)脈弓發(fā)育不良效果滿意，只是遠(yuǎn)端吻合口處由于縫線較多，自身組織生長(zhǎng)緩慢導(dǎo)致狹窄，這是不可避免的，患兒行球囊擴(kuò)張術(shù)后，壓差明顯下降，但是仍需繼續(xù)隨訪觀察。

綜上所述，我們認(rèn)為：主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)和主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)兩種方法均為治療主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的有效方法，術(shù)后早期治療效果無明顯差異，中期隨訪結(jié)果肺動(dòng)脈補(bǔ)片稍優(yōu)于心包補(bǔ)片，但是遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈本身的生長(zhǎng)發(fā)育情況有待進(jìn)一步隨訪。

參考文獻(xiàn)

[1]Vergales JE,Gangemi JJ,Rhueban KS,et al.Coarctation of the aorta - the current state of surgical and transcatheter therapies.CurrCardiol Rev,2013,9:211-219.

[2]Ou P,Bonnet D,Auriacombe L,et al.Late systemic hypertension and aortic arch geometry after successful repair of coarctation of the aorta.EurHeart J,2004,25:1853-1859.

[3]羅國(guó)華,閆軍,劉迎龍,等.嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)復(fù)雜畸形的一期手術(shù)治療.中國(guó)循環(huán)雜志,2010,25:132-134.

[4]Thomson JD,Mulpur A,Guerrero R,et al.Outcome after extended arch repair for aortic coarctation.Heart,2006,92:90-94.

[5]Karl TR,Sano S,Brawn W,et al.Repair of hypoplastic or interrupted aortic arch via sternotomy.J Thorac Cardiov Surg,1992,104:688-695.

[6]Brouwer MH,Cromme-Dijkhuis AH,Ebels T,et al.Growth of the hypoplastic aortic arch after simple coarctation resection and end-toend anastomosis.J Thorac Cardiov Surg,1992,104:426-433.

[7]Backer CL,Mavroudis C.Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project:patent ductus arteriosus,coarctation of the aorta,interrupted aortic arch.Ann Thorac Surg,2000,69:298-307.

[8]Liu JY,Kowalski R,Jones B,et al.Moderately hypoplastic arches:do they reliably grow into adulthood after conventional coarctation repair?Interact Cardiov Th,2010,10:582-586.

[9]Rakhra SS,Lee M,Iyengar AJ,et al.Poor outcomes after surgery for coarctation repair with hypoplastic arch warrants more extensive initial surgery and close long-term follow-up.Interact Cardiov Th,2013,16:31-36.

[10]Gaynor JW,Wernovsky G,Rychik J,et al.Outcome following singlestage repair of coarctation with ventricular septal defect.Eur J Cardio-Thorac,2000,18:62-67.

[11]Jhang WK,Park JJ,Seo DM,et al.Perioperative evaluation of airways in patients with arch obstruction and intracardiac defects.Ann Thorac Surg,2008,85:1753-1758.

[12]Brown ML,Burkhart HM,Connolly HM,et al.Late outcomes of reintervention on the descending aorta after repair of aortic coarctation.Circulation,2010,122:81-84.

[13]Bechtold C,Purbojo A,Schwitulla J,et al.Aortic Arch Reconstruction in Neonates with Biventricular Morphology:Increased Risk for Development of Recoarctation by Use of Autologous Pericardium.Thorac Cardiovasc Surg,2015,63:373-379.

[14]Bernabei M,Margaryan R,Arcieri L,et al.Aortic arch reconstruction in newborns with an autologous pericardial patch:contemporary results.Interact Cardiov Th,2013,16:282-285.

[15]魯亞南,劉錦紛,徐志偉,等.主動(dòng)脈弓補(bǔ)片成形術(shù)治療嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2010,6:455-458.

[16]Roussin R,Belli E,Lacour-Gayet F,et al.Aortic arch reconstruction with pulmonary autograft patch aortoplasty.J Thorac Cardiov Surg,2002,123:443-448.

[17]Bergoend E,Bouissou A,Paoli F,et al.A new technique for interrupted aortic arch repair:the Neville tube.Ann Thorac Surg,2010,90:1375-1376.

[18]魯亞南,劉錦紛,徐志偉,等.自體肺動(dòng)脈補(bǔ)片主動(dòng)脈弓成形治療嬰兒主動(dòng)脈縮窄合并弓發(fā)育不良.中華胸心血管外科雜志,2011,27:193-196.

[19]Mery CM,Khan MS,Guzman-Pruneda FA,et al.Contemporary results of surgical repair of recurrent aortic arch obstruction.Ann Thorac Surg,2014,98:133-140.

（編輯：許菁）

基礎(chǔ)與實(shí)驗(yàn)研究

收稿日期：（2015-10-30）

中圖分類號(hào)：R54

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1000-3614（2016）03-0280-05

doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.03.018

作者簡(jiǎn)介：徐海濤 碩士研究生 主要從事小兒心血管外科學(xué)研究 Email：xuhaitao39@126.com 通訊作者：閆軍 Email：yanjun.1112@aliyun.com

目的：比較主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)和主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)治療主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的優(yōu)缺點(diǎn)，為臨床治療提供更合理的手術(shù)方法。

方法：回顧性分析 2009-01至2014-12期間本院57例主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患者的臨床資料。26 例患兒采用自體主動(dòng)脈弓心包補(bǔ)片成形術(shù)為心包補(bǔ)片組，31例患兒采用主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形術(shù)為肺動(dòng)脈補(bǔ)片組。檢測(cè)兩組患兒手術(shù)后和隨訪期間主動(dòng)脈縮窄處壓差的變化，并進(jìn)行組間比較。

結(jié)果：57例患兒中共死亡2例（3.5%），其中心包補(bǔ)片組1例患兒死于肺動(dòng)脈高壓危象；肺動(dòng)脈補(bǔ)片組1 例患兒因呼吸窘迫綜合征而死亡。兩組患兒均無腎功能衰竭及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。兩組患兒的體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間和ICU時(shí)間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。選擇性腦灌注時(shí)間心包補(bǔ)片組短于肺動(dòng)脈補(bǔ)片組[（30.5±8.6）s vs（35.6±10.3）s，P<0.05]。心包補(bǔ)片組術(shù)后超聲估測(cè)主動(dòng)脈縮窄處壓差[（9.5±7.5）mmHg （1mmHg=0.133 kPa）]較術(shù)前[（39.9±15.5）mmHg]顯著降低（P<0.05）；肺動(dòng)脈補(bǔ)片組術(shù)后超聲估測(cè)主動(dòng)脈縮窄處壓差為（11.8±11.3）mmHg，較術(shù)前（39.2±14.5）mmHg顯著降低（P<0.05）。兩組術(shù)后主動(dòng)脈縮窄處壓差比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。對(duì)51例患兒隨訪（17.6±16.6）月（3～61個(gè)月），心包補(bǔ)片組6例患兒出現(xiàn)再狹窄，3例患兒近期準(zhǔn)備行球囊擴(kuò)張術(shù)，3例患兒繼續(xù)隨訪；肺動(dòng)脈補(bǔ)片組6例患兒出現(xiàn)再狹窄，2例患兒已完成球囊擴(kuò)張術(shù)，主動(dòng)脈縮窄處壓差明顯降低，4例患兒繼續(xù)隨訪。Kaplan-Meier曲線顯示，心包補(bǔ)片組術(shù)后1年、3年免于再狹窄率分別是67.6%和33.8%，均顯著低于肺動(dòng)脈補(bǔ)片組（95.5%和72.1%，P<0.05）。

結(jié)論：兩種手術(shù)方式都是治療主動(dòng)脈縮窄合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的有效方法，術(shù)后早期治療效果無明顯差異，中期隨訪結(jié)果肺動(dòng)脈補(bǔ)片稍優(yōu)于心包補(bǔ)片。