苯丙酮尿癥（PKU）患兒家長心理護理策略研究

郭小艷

（隴東學院 教育學院 甘肅慶陽 745000）

苯丙酮尿癥（PKU）患兒家長心理護理策略研究

郭小艷

（隴東學院 教育學院 甘肅慶陽 745000）

PKU是目前很少可以治療的遺傳性疾病之一，PKU患兒家長的心理健康水平與PKU疾病的治療和康復效果息息相關。加強PKU患兒家長的心理護理，保持PKU患兒家長的心理健康對于PKU疾病的治療和PKU兒童的健康成長意義重大。

苯丙酮尿癥 PKU 心理護理 策略

PKU是很少可以治療的遺傳性疾病之一，如果患者在3個月以內得到治療，其發(fā)展和正常孩子一樣。PKU患兒家長的心理健康水平與PKU疾病的治療和康復效果息息相關。加強PKU患兒家長的心理護理，保持PKU患兒家長的心理健康對于PKU疾病的治療和PKU兒童的健康成長意義重大。

1 PKU簡介

苯丙酮尿癥（Phenylketonuria，PKU）是一種先天性代謝性疾病，屬常染色體隱性遺傳疾病。在我國發(fā)病率約為1/11800，每年約有2000名pku新患者出生，社會總數(shù)大概在10～12萬，這么多的pku患者給家庭和社會帶來沉重的精神和經(jīng)濟負擔［1-2］。PKU患者由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。主要特征為：智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。若不及時治療，會對腦或神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害，給患者帶來終身痛苦甚至生命威脅?；颊咴?個月前無任何臨床表現(xiàn)，之后便會出現(xiàn)臨床癥狀，并隨年齡增大而加重。目前的治療方法主要是飲食治療或藥物治療。

2 PKU患兒家長常見的心理問題

PKU相對于其他遺傳性疾病而言是慶幸的，可以通過篩查早期發(fā)現(xiàn)，也可以通過飲食控制治療和藥物治療。即便如此，疾病本身的痛苦以及高昂的治療費用還是給PKU家庭帶了沉重的負擔，PKU患兒家長面臨著巨大的心理問題。

2.1 認知的偏差耽誤了疾病的治療

疾病的治療前提是對疾病先有一個正確的認識，在這一點上，家長的文化程度水平會影響對疾病的認識和治療。

2.1.1 家長文化水平低，對疾病無知，否認疾病

有研究表明［3］家長的文化程度高，對疾病的認知程度高。反之，家長的文化程度低，對疾病的認知程度就低。表現(xiàn)為對疾病的無知，否認。當醫(yī)生告訴他們孩子的病情時，他們缺乏基本的疾病常識，首先就會問醫(yī)生，“PKU是什么？”“孩子怎么得的這病，我們家族里從來沒有這樣的人”，接著就開始懷疑，否認是不是醫(yī)生搞錯了，更有甚者直接認為醫(yī)生水平太差，干脆抱著孩子回家。直到有一天，孩子的臨床癥狀開始顯現(xiàn)，他們又表現(xiàn)的極度焦急，但這種無知已經(jīng)影響了孩子治療的最佳時期。

2.1.2 家長文化水平低，無法配合醫(yī)生進行疾病治療

PKU患兒的治療和家長的文化程度關系更為密切，首先PKU患兒的飲食治療涉及復雜的食物選擇，對食物的營養(yǎng)成分要有充分的了解，這就要求患兒的家長要有一定的烹飪技術，使患兒的飲食制作豐富化，才能保證患兒食用特食。否則可影響孩子長期的苯丙氨酸濃度控制；在5-6歲時，母親關于PKU的護理知識與血清苯丙氨酸濃度呈明顯負相關［4］。

2.2 家長不良情緒影響患兒的心理成長

許多研究都表明，PKU患兒的家長面對疾病都會出現(xiàn)內疚、自責、焦慮、無望等情緒問題。劉風燕等［3］運用SCL-90對PKU患兒家長的心理健康水平進行調查，結果顯示PKU患兒家長在抑郁、焦慮、軀體化、敵意、強迫癥狀、其他、精神病性、偏執(zhí)8項引子分與對照組比較差異有高度統(tǒng)計學意義。馮輝［5］等研究也顯示PKU患兒家長在抑郁和精神病性兩個緯度上與國內常模有顯著性差異。家庭是孩子的第一個生活環(huán)境，對孩子的成長至關重要，孩子良好情緒的建立，良好個性的形成都依賴于良好的家庭氣氛。家長長期的壓抑、焦慮、抑郁、情緒不良就會給家庭造就一個沉悶、失望甚至充滿敵意的家庭氣氛，這樣勢必會影響孩子的心理健康發(fā)展。

3 PKU患兒家長的心理護理策略

PKU患兒如果發(fā)現(xiàn)早，治療早和正常的孩子并無兩樣，隨著我國對于遺傳性疾病的宣傳和各個地方新生兒篩查的普及，加之社會醫(yī)保的范圍不斷擴大，PKU患兒的家長應該先學會正確對待疾病，給孩子樹立一個良好的榜樣，做好孩子的心靈守護者。

3.1 醫(yī)務人員要提高素質給患兒家長耐心指導

第一個給家長傳達病情的一定是醫(yī)生，因而醫(yī)生對于疾病的態(tài)度對家長的影響尤其重大。對于PKU這樣的罕見病，很多家長第一次聽到這個詞，所以醫(yī)務人員的素質就很重要?，F(xiàn)實生活中我們屢屢聽到有人談及現(xiàn)今社會醫(yī)德下降，一個小病，醫(yī)生為了讓患者多做檢查，提高收入，夸大其詞，把病情嚴重化。還有部分醫(yī)生是不懂裝懂，胡亂診斷，這種現(xiàn)象在越是落后的地方越是嚴重。因而，提高醫(yī)務人員的素質，給PKU家長耐心的解答疑惑，解釋疾病這些對患者家長就是巨大的支持。

3.2 家長自身要尋找渠道，多方溝通，了解疾病的治療和進展情況

面對疾病，PKU患兒家長除了聽取醫(yī)生的解釋和建議，積極配合治療，自己還應積極主動的去了解疾病信息，這樣PKU患兒及其家長都會覺得不再孤單，和很多人同病相憐，增加面對疾病的信心。

個人、家庭和社會本就是相互影響，相互制約，維護好PKU家長的心理健康也就是維護PKU患兒的心理，可以促進PKU患兒的健康發(fā)展。關注PKU，關愛PKU兒童，PKU患兒家長的心理護理應該先行。

［1］顧學范.苯丙酮尿癥防治現(xiàn)狀及進展［J］.實用兒科臨床雜志，2000（5）：297-299.

［2］馮善偉.家庭環(huán)境對兒童殘疾預防影響作用分析—以苯丙酮尿癥為例［J］.殘疾人研究，2014（1）：32-34.

［3］劉風燕，邵峰.苯丙酮尿癥患兒家長心理健康水平與患兒飲食治療的依從性關系探討［J］，中國兒童保健雜志，2013（8）：859-861

［4］Macdonald A， Davies P， Daly A， et al Does maternal knowledge and parent education affect blood phenylalanine control in phenylketonuria1 Hum Nutr Diet，2008（4）：351.

［5］馮輝，徐貴菊，等.苯丙酮尿癥患兒家長心理健康水平及相關因素分析［J］.齊魯護理雜志，2011（7）：51-53.

R47

A

1674-2060（2016）01-0155-01

郭小艷（1978—），女，甘肅寧縣人，副教授，主要從事教育與發(fā)展心理學研究。

甘肅省教育科學“十二五”規(guī)劃課題，課題編號：GS［2013］GHB1087。