毛囊黏蛋白病一例

張會敏，張迪展，周桂芝

毛囊黏蛋白病一例

A case of follicular mucinosis

張會敏，張迪展，周桂芝

毛囊黏蛋白??；淋巴瘤，T淋巴細(xì)胞

臨床資料

患者，男，21歲，學(xué)生。因面部及背部紅斑2個月，于2015年10月來我院就診。2個月前，無明顯誘因患者全身皮膚出現(xiàn)干燥、脫屑，頭屑增多并伴有少量脫發(fā)，同時面部以及背部皮膚出現(xiàn)紅色斑塊，表面附有鱗屑，逐漸加重且不能自行消退，自述皮損處存在輕度麻木感。于外院按Sweet綜合征、副銀屑病，給予地塞米松、甲氨蝶呤、雷公藤等藥治療（具體用量不詳），無明顯緩解。既往體健，無麻風(fēng)疫區(qū)居住史。無外傷手術(shù)史及食物、藥物過敏史，無特應(yīng)性皮炎病史，無系統(tǒng)性疾病及免疫性疾病，家族中無類似疾病者。體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)無增大，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：枕部毛發(fā)相對稀疏，頭皮及毛囊未見明顯異常；右側(cè)面頰可見紅色浸潤腫脹性斑塊，背部皮膚泛發(fā)紅斑伴輕度脫屑，邊緣欠清晰（圖1），痛溫覺正常、無明顯感覺障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能無異常。背部皮損組織病理示：表皮輕度角化過度伴角化不全，真皮淺層血管周圍少量單一核細(xì)胞浸潤，毛囊水腫，周圍少量單一核細(xì)胞浸潤，未見嗜酸粒細(xì)胞（圖2a，2b）。奧新藍(lán)染色可見毛囊及周圍黏蛋白沉積（圖2c）。診斷：毛囊黏蛋白病。治療：雷公藤多苷2片每日3次口服，復(fù)方硝酸咪康唑乳膏、硅油乳膏外用；治療1個月后效果不佳，加用阿維A膠囊 10 mg每日3次口服、308 nm準(zhǔn)分子光每周1次光療，1個月后，阿維A膠囊減量至10 mg每日2次口服，2個月后背部皮損完全消退，面部皮損減輕，皮膚干燥癥狀緩解；但患者自行停服阿維A膠囊及中止光療2周后，背部再次出現(xiàn)紅斑，繼續(xù)服用阿維A 膠囊10 mg每日3次，并于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院改用補(bǔ)骨脂素長波紫外線（PUVA）治療1個月后，背部皮損消退。阿維A膠囊每日10 mg維持治療3個月后，背部皮損完全消退，僅面部遺留色素沉著，遂停藥。截止發(fā)稿時止未復(fù)發(fā)。

圖1 毛囊黏蛋白病患者臨床皮損

圖2 毛囊黏蛋白病患者背部皮損組織病理

討論

毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis，F(xiàn)M）是一種原因不明的慢性炎癥性皮膚病，1957年由Pinkus首先報道，并命名為黏蛋白性脫發(fā)[1]，臨床并不多見。該病根據(jù)病理學(xué)可分為原發(fā)型和繼發(fā)型，后者與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，特別是蕈樣肉芽腫相關(guān)。原發(fā)型多見于兒童或年輕人，呈急性或亞急性進(jìn)程；臨床表現(xiàn)以一個或數(shù)個粉紅色斑塊（有時伴有鱗屑）或由群集毛囊性丘疹組成的斑塊為特征，皮損限于面部、頭皮，并伴有脫發(fā)，也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、環(huán)形斑塊、毛囊炎、毛囊性脊刺和痤瘡樣皮損。繼發(fā)型常伴發(fā)特應(yīng)性皮炎或皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，該型的特點(diǎn)：①分布更廣泛；②斑塊更大或更多；③病程慢性；④發(fā)病年齡較原發(fā)型晚[2]。奧新藍(lán)染色對該病的診斷有重要價值。本例患者為青年男性，面部及背部均有典型的浸潤性斑塊，背部皮損大而廣泛，但脫發(fā)較輕，組織病理學(xué)具有明顯特征性改變，但未見異型淋巴細(xì)胞及淋巴細(xì)胞親表皮現(xiàn)象，故考慮本例患者應(yīng)為原發(fā)型，總體病程進(jìn)展也表現(xiàn)為良性，但仍應(yīng)長期隨訪，密切觀察，必要時重復(fù)行組織病理檢查，及時發(fā)現(xiàn)是否合并有T細(xì)胞淋巴瘤。

FM目前尚無規(guī)范且有效的治療方法。本例患者前期應(yīng)用雷公藤多苷口服及外用藥物治療欠佳，在加用阿維A膠囊和308 nm準(zhǔn)分子光療后效果較明顯，即使由于用藥不規(guī)律再次復(fù)發(fā)時，使用PUVA治療也取得了明顯療效。有報道稱糖皮質(zhì)激素外用或口服對FM可有不同程度改善[3,4]。國內(nèi)外的個案報道用氨苯砜、消炎痛、干擾素、羥氯喹、米諾環(huán)素、PUVA、環(huán)磷酰胺、吲哚美辛、異維A酸及甲氨蝶呤等治療，療效不一[5-8]。如果FM為繼發(fā)型，應(yīng)注重原發(fā)病，如蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征等的治療。

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R758.7

B

1674-1293(2016)06-0408-02

2016-07-25

2016-09-19）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160619

250022濟(jì)南，山東省皮膚病性病防治研究所（張會敏，張迪展，周桂芝）

張會敏，碩士研究生，E-mail: myth_min@163.com