頸部孤立性纖維性腫瘤—2020年讀片窗(9)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，33歲，發(fā)現(xiàn)頸部包塊近2年?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部包塊，未予重視；體檢：體溫36.5℃、脈搏83次/分、呼吸20次/分、血壓129/74 mmHg。雙耳廓無畸形，雙外耳道暢，未見異常分泌物，鼓膜完整，標(biāo)志清。外鼻無塌陷，鼻黏膜紅潤，雙下鼻甲無肥大，雙側(cè)中鼻甲無息肉樣變，雙側(cè)鼻腔未見明顯膿性分泌物；鼻中隔無明顯偏曲。咽喉：咽部無充血，會(huì)厭無腫脹，抬舉可，梨狀窩未見明顯積液，雙側(cè)聲帶表面光滑，未見新生物，運(yùn)動(dòng)可，閉合尚佳。右側(cè)胸鎖乳突肌中段前緣可觸及一包塊，大小約3 cm×3.5 cm，邊界清晰，活動(dòng)度可，壓痛(-)，未聞及明顯血管搏動(dòng)音，雙側(cè)甲狀腺不大，未觸及明顯結(jié)節(jié)。

2 CT檢查

CT平掃示右側(cè)胸鎖乳突肌前內(nèi)側(cè)緣及頸動(dòng)脈前方見一橢圓形稍低密度影，邊界清楚，測(cè)其大小約3.2 cm×2.6 cm×2.0 cm，CT值約42 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，測(cè)其CT值65～127 HU，靜脈期腫瘤持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化趨于均勻，測(cè)其CT值約143 HU。見圖1～4。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期

圖3 CT增強(qiáng)冠狀面MPR

圖4 CT增強(qiáng)靜脈期

3 術(shù)中所見及術(shù)后病理診斷

術(shù)中見腫塊位于右側(cè)胸鎖乳突肌中段前緣內(nèi)側(cè)，甲狀軟骨水平，大小約3 cm×2 cm，包膜完整、質(zhì)韌。病理診斷為孤立性纖維性腫瘤(so1itary fibrous tumor，SFT)。

4 討論

SFT是一種少見的間葉來源的腫瘤，多數(shù)發(fā)生于胸膜及腹膜，頸部少見。SFT主要由梭形細(xì)胞組成，在富含血管的膠原纖維背景下呈細(xì)胞稀疏區(qū)和密集區(qū)交替排列，免疫組織化學(xué)染色CD34和Vim常表現(xiàn)為陽性。SFT通常表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性腫瘤，質(zhì)韌，有假包膜，腫瘤內(nèi)血管豐富，SFT屬于侵襲性腫瘤，部分腫瘤具有潛在惡性，錢雯等[1]報(bào)道20例頭頸部SFT，其中5例表現(xiàn)為惡性。

SFT本病好發(fā)年齡40～60歲，無明顯性別差異，臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、發(fā)生部位和所涉及的器官有關(guān)，腫瘤較小時(shí)，一般無特殊的臨床表現(xiàn)，但隨著腫瘤體積的增大，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，頸部SFT一般為無痛性或隱痛性包塊，若侵及氣管、食管，則會(huì)引起呼吸及進(jìn)食困難。

SFT的CT表現(xiàn)：①形態(tài)及邊緣，SFT大多表現(xiàn)為圓形、卵圓形腫塊，少數(shù)呈分葉狀，邊界一般較清楚；②密度，腫瘤常呈軟組織密度，密度均勻或不均勻，鈣化和壞死少見，偶爾瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)；③增強(qiáng)情況，SFT的強(qiáng)化程度因細(xì)胞分布、血管和膠原含量不同而具有多樣性，細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維束玻璃樣變區(qū)強(qiáng)化則相對(duì)較弱，動(dòng)脈期腫瘤一般呈明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化明顯的區(qū)域有所減低，而強(qiáng)化相對(duì)較弱的區(qū)域有漸進(jìn)延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，整個(gè)腫瘤強(qiáng)化趨于均勻。童娟等[2]報(bào)道10例頭頸部SFT，其中8例動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，且強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，呈“快速強(qiáng)化緩慢廓清”的強(qiáng)化模式，與本例強(qiáng)化方式相同。

SFT應(yīng)注意與神經(jīng)源性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行鑒別診斷。①神經(jīng)源性腫瘤，頸部神經(jīng)源性腫瘤常包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)鞘瘤容易壞死囊變呈囊實(shí)性腫瘤，密度常不均勻，增強(qiáng)掃描呈環(huán)狀強(qiáng)化或囊實(shí)性強(qiáng)化，而SFT壞死囊變少見、密度多均勻，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化明顯、并具有漸進(jìn)延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，與SFT表現(xiàn)不同。②神經(jīng)纖維瘤，可侵犯同一區(qū)域內(nèi)多條神經(jīng)，具有啞鈴狀生長特征，增強(qiáng)掃描常呈輕度強(qiáng)化，與SFT不同，有助于二者相鑒別。