克雅病從何而來

孫煒

島國(guó)的怪異“笑病”

在南太平洋中一個(gè)由六百多個(gè)島嶼組成的國(guó)家———巴布亞新幾內(nèi)亞，1920年到1960年期間發(fā)生了一種在當(dāng)?shù)亟凶觥皫?kù)魯”的怪異疾病，這種疾病主要發(fā)生在一個(gè)稱為福瑞人的少數(shù)民族中，每年致使兩百多人死亡。這種病的癥狀之一就是病人忍不住哈哈大笑，所以當(dāng)?shù)厝朔Q這種病為“笑病”。

在這個(gè)“無處不樹、無處不花、無花不美”的美麗島國(guó)，迷人的熱帶風(fēng)光雖然使人陶醉，但這里的土著部族原先有食人族之稱，主要是他們有一種讓人聽之毛骨悚然的宗教葬禮儀式，這種葬禮儀式上的一個(gè)主要活動(dòng)是分食其死亡親屬的腦髓和肉，尤其是福瑞人，進(jìn)行這樣的葬禮特別多，于是他們當(dāng)中相當(dāng)多的人患了這種怪異的“笑病”。流行病學(xué)調(diào)查認(rèn)為，這種病與食死人腦和肉有關(guān)，1920年至 1921年兩位德國(guó)醫(yī)生首先報(bào)道了這一疾病，并用他們名字的首個(gè)字母讀音將其稱為克雅病。為了預(yù)防克雅病，從1958年開始，當(dāng)?shù)卣姑癖娕e行食死人腦和肉的葬禮。

歐美國(guó)家的克雅病

有“美麗風(fēng)光，落后族群”之稱的南太平洋島國(guó)發(fā)生因殯葬陋習(xí)所致的克雅病尚不足為奇，讓人們感到驚訝的是，上世紀(jì)80年代在發(fā)達(dá)的歐美國(guó)家，也出現(xiàn)了克雅病，說明克雅病除了食腦、肉組織經(jīng)消化道傳播外，還有其他的途徑。

研究發(fā)現(xiàn)，歐美國(guó)家最初發(fā)現(xiàn)的克雅病來源于使用生長(zhǎng)激素。原來，歐美國(guó)家于50年代始在尸體的腦垂體中提取人源生長(zhǎng)激素，而且提取的過程非常艱難，提取幾滴生長(zhǎng)激素需要數(shù)千具尸體，也因此增加了克雅病傳播的機(jī)會(huì)。1958年始，歐美國(guó)家用人源生長(zhǎng)激素治療垂體性侏儒癥和生長(zhǎng)發(fā)育不良，全球約有3萬人因身材矮小接受了治療，尤其在法國(guó)，治療的人數(shù)更多。

災(zāi)難的出現(xiàn)讓全世界感到意外，1984年，一名接受了人源性生長(zhǎng)激素治療的美國(guó)人患上了克雅病而死亡，這自然讓人們想到與接受了人源性生長(zhǎng)激素治療有關(guān)。到了上世紀(jì)90年代，由于使用人源性生長(zhǎng)激素而感染導(dǎo)致克雅病迅速傳播，法國(guó)有100多名兒童和青少年患克雅病死亡，他們都曾經(jīng)在上世紀(jì)80年代接受了人源性生長(zhǎng)激素的治療。自上世紀(jì)90年代以來，全世界有120名兒童因使用人源性生長(zhǎng)激素而感染克雅病導(dǎo)致發(fā)病死亡，還有1500多名曾經(jīng)接受了人源性生長(zhǎng)激素治療的患者已經(jīng)成年，他們面臨著克雅病有朝一日發(fā)病的威脅。

傳播方式不止一種

科學(xué)家經(jīng)過艱苦的研究終于發(fā)現(xiàn)，克雅病的傳播途徑不僅僅限于巴布亞新幾內(nèi)亞福瑞人食人腦人肉的殯葬陋習(xí)，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的傳播途徑還包括家族遺傳、外科手術(shù)時(shí)接觸受污染的器械、食用被污染的牛肉和牛骨髓，當(dāng)然注射人源生長(zhǎng)激素也是醫(yī)源性感染的途徑?？搜挪∈且活惽址溉祟惡蛣?dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的人畜都可以感染的疾病，患者可以表現(xiàn)出睡眠紊亂、個(gè)性改變、視覺喪失、肌肉萎縮、進(jìn)行性癡呆等多種癥狀，大多在發(fā)病后一年內(nèi)死亡，是與瘋牛病相似的疾病，故有稱其為“瘋?cè)瞬　?。瘋牛病是?dòng)物大腦受損的疾病，克雅病是人的大腦受損的疾病，上世紀(jì)90年代，美國(guó)的醫(yī)學(xué)生物學(xué)家斯坦利·普魯西納發(fā)現(xiàn)克雅病和瘋牛病都是由普里昂（Prion）分子感染引起的。

在發(fā)現(xiàn)克雅病和瘋牛病的當(dāng)初，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為其病因是一種病毒，因?yàn)楫?dāng)時(shí)條件所限無法找到這種病毒。在發(fā)現(xiàn)普里昂之前，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為只有病毒、細(xì)菌等其他病原微生物才能感染引起傳染病，因?yàn)椴《尽⒓?xì)菌及其他病原微生物都有DNA或RNA，當(dāng)侵入人類或動(dòng)物的機(jī)體細(xì)胞后，通過復(fù)制、繁殖可以形成新的DNA或RNA而再感染。普里昂是什么？是一種蛋白質(zhì)分子。普魯西納發(fā)現(xiàn)普里昂有兩種形式：一種正常的普里昂分子（Prpc），存在于健康的哺乳動(dòng)物體內(nèi)，是一種蛋白質(zhì)分子；另一種是異常的普里昂分子（prpsc），存在于克雅病病人和瘋牛病病牛的體內(nèi)。兩種普里昂分子盡管在化學(xué)性質(zhì)上是相同的，但在幾何形式上卻是不一樣的，正是這種幾何形式的差異導(dǎo)致了蛋白質(zhì)功能的不同，異常的普里昂可以致病。

為了證實(shí)普里昂與克雅病和瘋牛病的關(guān)系，普魯西納擺出了三個(gè)事實(shí)：一是可破壞DNA的任何過程都對(duì)所謂的克雅病致病因子不起作用，說明普里昂沒有DNA；二是采取可分解蛋白質(zhì)的物質(zhì)處理該致病因子時(shí)，可使其失活，這一點(diǎn)可說明普里昂是蛋白質(zhì)分子；三是普魯西納在得了瘋羊病的羊中也找到了普里昂，進(jìn)一步驗(yàn)證了普里昂是克雅病和瘋牛病的致病因子。

在克雅病剛剛被發(fā)現(xiàn)時(shí)，人類無法在患者生前予以診斷，只有尸體解剖才能明確。經(jīng)過多年的研究，目前有條件的醫(yī)院已經(jīng)具備診斷克雅病的能力。除患者具有典型癥狀，或有家族發(fā)病史，或有接受器官移植等外科手術(shù)史，或有注射人源生長(zhǎng)激素等醫(yī)源性感染史，還可以檢查腦脊液，如果腦脊液14- 3- 3蛋白陽性，也具有較高的診斷價(jià)值。

預(yù)防的幾個(gè)要點(diǎn)

對(duì)克雅病目前尚無有效治療方法，關(guān)鍵在于預(yù)防。福瑞人食人腦人肉的殯葬陋習(xí)和歐洲人使用人源生長(zhǎng)激素已被禁止，目前認(rèn)為切斷普里昂感染人體的途徑主要有兩條：醫(yī)源性感染和用牛羊等反芻動(dòng)物的骨肉粉喂飼牛羊。因此，預(yù)防措施主要有以下幾個(gè)環(huán)節(jié)；

●對(duì)克雅病患者的血液、體液、手術(shù)器械等污染物徹底消毒，徹底銷毀含病原因子的動(dòng)物尸體、組織塊或注射器等用品。

●禁止普里昂致病者及任何有退行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者捐獻(xiàn)組織器官。

●醫(yī)務(wù)人員嚴(yán)格遵守操作規(guī)程。

●禁止用牛羊等反芻動(dòng)物的骨肉粉喂飼牛羊，以防止病原因子進(jìn)入食物鏈。

●從有瘋牛病疫情的國(guó)家進(jìn)口?；蚺Ｖ破?，必須嚴(yán)格進(jìn)行特殊檢疫，防止輸入性感染。

只要人類認(rèn)真地采取預(yù)防措施，一定有能力控制這一罕見疾病的擴(kuò)散。