13例圍生期心肌病的臨床診治分析

何夢(mèng)廳 孫昕 何珊

13例圍生期心肌病的臨床診治分析

何夢(mèng)廳 孫昕 何珊

目的 通過(guò)對(duì)13例圍生期心肌病分析，探討其病因、診斷與治療及轉(zhuǎn)歸。方法 回顧性分析13例圍生期心肌病的臨床資料。結(jié)果 12患者經(jīng)積極糾正心衰治療后均好轉(zhuǎn)。1例患者對(duì)治療反應(yīng)差，發(fā)展為慢性心力衰竭。結(jié)論 圍生期心肌病雖發(fā)病率低，但仍有引起嚴(yán)重不良后果的可能，積極治療可以顯著改善預(yù)后。

圍生期心肌??；病因；診斷；治療；預(yù)后

圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指發(fā)生于妊娠期晚期至產(chǎn)后5月內(nèi)的心肌病，其特征為心肌肥大、左室收縮功能障礙伴心力衰[1]。PPCM的診斷必須排除其他妊娠期疾病如妊娠期高血壓、甲亢、貧血、子癇等。該病在臨床上較為少見(jiàn)，本文通過(guò)回顧性分析13例圍生期心肌病的臨床資料，總結(jié)該病的特點(diǎn)，診斷治療經(jīng)驗(yàn)以及轉(zhuǎn)歸。

1 資料與方法

1.1 一般資料 查閱2013年1月～2014年12月期間在南江縣人民醫(yī)院心內(nèi)科診斷為PPCM的患者13例，記錄患者姓名、年齡、發(fā)病時(shí)間、生育史、心血管疾病家族史、臨床癥狀、體征、X線表現(xiàn)、心臟超聲學(xué)參數(shù)、心電圖、血清BNP、用藥情況等，通過(guò)電話或門診隨訪進(jìn)行復(fù)診，了解患者的預(yù)后轉(zhuǎn)歸。

1.2 診斷方法 PPCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)按照美國(guó)國(guó)立心肺血液研究所（NHLBI）和美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）制定的標(biāo)準(zhǔn)[2]，即：(1)妊娠期后期1個(gè)月至產(chǎn)后5月以內(nèi)出現(xiàn)的繼發(fā) 于左室收縮功能減退的充血性心力衰竭；(2)無(wú)明確病因和既往無(wú)心血管疾病史；(3)超聲學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括左室擴(kuò)張：LVEF＜45%，LVEDd＞50mm。

1.3 治療方法 所有患者均在確診后停止哺乳，低氧血癥患者給予吸氧，容量負(fù)荷過(guò)多的患者予以呋塞米、氫氯噻嗪利尿，地高辛口服緩解心衰癥狀，左室血栓的患者進(jìn)行華法林抗凝。未分娩的患者在心功能好轉(zhuǎn)后立即終止妊娠。若無(wú)低血壓均加用培多普利（不能耐受者換用纈沙坦）。心功能穩(wěn)定的患者均口服卡維地洛。急性左心衰的治療包括吸氧、端坐位及下肢下垂、血管擴(kuò)張劑、西地蘭等搶救措施。所有患者均于出院后每月隨訪1次，半年后每半年隨訪1次，待癥狀消失，EF值恢復(fù)到50%以上后停藥。

2 結(jié)果

本組PPCM患者共13例，年齡20～36歲，中位數(shù)年齡26歲；9例為初產(chǎn)婦；妊娠晚期2例，產(chǎn)褥期3例，產(chǎn)褥期至產(chǎn)后3個(gè)月內(nèi)6例，產(chǎn)后3個(gè)月后2例。6例為剖宮產(chǎn)，7例為自然分娩。所有患者既往均無(wú)心臟病史，心臟彩超排除心臟瓣膜病，家族中無(wú)心血管遺傳病史。

本組13例患者均表現(xiàn)為不同程度的乏力、呼吸困難，2例發(fā)生急性左心衰，表現(xiàn)為端坐呼吸和咯粉紅色泡沫痰，6例出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，11例雙下肢浮腫，2例出現(xiàn)心包及胸腔積液；體格檢查發(fā)現(xiàn)9例有心界擴(kuò)大，9例有肺淤血表現(xiàn)如雙肺羅音，胸部X線提示肺水腫，6例可查見(jiàn)心臟雜音，4例聞及舒張期奔馬律；血清學(xué)檢查該組患者血清BNP含量（1882±201）pg/mL；心電圖檢查5例未見(jiàn)異常，11例竇性心動(dòng)過(guò)速，4例左前分支阻滯，5例頻發(fā)室性早搏，1例短陣室速；超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左室擴(kuò)大10例，左房擴(kuò)大6例，本組左室舒張末內(nèi)徑為（55.3±8.4）mm，左室收縮末內(nèi)徑為（38.0±3.4）mm，左室射血分?jǐn)?shù)（EF）（32±5）%。本組患者隨訪時(shí)間6～29月，13例中的12例患者均經(jīng)治療后癥狀緩解或消失，隨訪6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。1例患者目前已隨訪19個(gè)月，仍存在一定程度呼吸困難，LVEF25%。本組中有

1例住院期間發(fā)現(xiàn)左房血栓，非房顫患者，予以華法林抗凝治療，3月后血栓消失，服藥半年后停藥。

3 討論

PPCM常發(fā)生于妊娠期晚期至產(chǎn)后5月內(nèi)，其發(fā)病率具有明顯的地域差異，非洲為1∶1000～1∶100，海地為1∶299，在西方發(fā)達(dá)國(guó)家為1∶2229[3]。目前我國(guó)尚無(wú)PPCM的流行病學(xué)資料。因不能查清研究期內(nèi)妊娠分娩的例數(shù)，不能計(jì)算發(fā)病率。

PPCM的發(fā)病機(jī)制目前不明，硒缺乏、鈉鹽攝入過(guò)多、病毒感染、炎癥反應(yīng)、氧化應(yīng)激、遺傳因素等可能與PPCM發(fā)病有關(guān)，但目前均無(wú)確切的流行病學(xué)研究予以證實(shí)。本研究中13例患者均無(wú)明確 的致病因素。

PPCM的臨床表現(xiàn)為心功能不全的一系列癥狀，包括呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速和浮腫，部分患者表現(xiàn)為栓塞癥狀或低氧血癥。多數(shù)患者發(fā)生于分娩前1月至分娩后5月，但于產(chǎn)后更為常見(jiàn)。體格檢查據(jù)病情輕重可表現(xiàn)為紫紺、肺部啰音、心臟雜音、第三心音、肝腫大、水腫等。

PPCM的診斷有兩個(gè)方面：（1）對(duì)心衰的診斷。由于正常妊娠過(guò)程也不同程度伴隨為上述癥狀，本病診斷常常較為困難，因此對(duì)于這類患者首先應(yīng)確立是否有心力衰竭。（2）對(duì)PPCM的診斷，圍生期心力衰竭可以是PPCM，也可能是既往隱匿性心臟病如風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、甲亢性心臟病等在圍生期加重的表現(xiàn)，因此，需要排除這些情況以確診PPCM。

診斷心衰的常用方法有心肌標(biāo)記物如血清B型鈉尿肽(BNP)、起聲心動(dòng)圖以及胸部X線檢查。本研究中該組患者

BNP水平為（1882±201）pg/mL，顯著高于正常人群。心電圖改變主要有竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST段改變、左室肥厚、室性早搏和束支傳導(dǎo)阻滯。但這些改變也會(huì)在正常人或其他心臟病時(shí)出現(xiàn)。因此心電圖對(duì)診斷該病無(wú)顯著的特異性。超聲心動(dòng)圖是診斷該病的重要輔助檢查，研究顯示PPCM平均EF值為

20%～30%，嚴(yán)重患者低于20%。EF＜25%提示預(yù)后不良[4]。本組患者平均EF為（32±5）%，因此大部分預(yù)后較好。其中1例EF值為17%，隨訪19個(gè)月，目前EF恢復(fù)至25%，仍存在一定成度的呼吸困難，可能預(yù)后較差。心內(nèi)膜活檢對(duì)該病的診斷和治療目前尚有爭(zhēng)議，組織學(xué)檢查可見(jiàn)非特異性心肌細(xì)胞水腫、炎性浸潤(rùn)和纖維化。因而對(duì)PPCM的診斷無(wú)特異性，也對(duì)其治療無(wú)指導(dǎo)意義。

PPCM的治療可參照指南進(jìn)行[5]。治療時(shí)要充分考慮到孕婦和胎兒的安全性。β受體阻滯劑、噻嗪類利尿劑或呋塞米可能在一些病人中必須使用。但利尿劑可能影響胎盤的灌注從而危及胎兒，β受體阻滯劑影響子宮收縮。因此對(duì)于必須使用利尿劑的患者要從最低劑量開(kāi)始。分娩后的患者要根據(jù)指南使用利尿劑、β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及醛固酮受體拮抗劑。部分患者會(huì)出現(xiàn)左心室血栓形成，從而引起栓塞，這類患者預(yù)后極差[6]。

大約50%的PPCM患者在6個(gè)月內(nèi)心功能恢復(fù)正常，許多患者在使用利尿劑后EF隨即改善。若PPCM患者在確診后2個(gè)月時(shí)EF＞45%，絕大部分心功能可恢復(fù)正常[6]。對(duì)于治療后心功能無(wú)改善的患者，只能行心臟移植。PPCM患者再次妊娠后心衰復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)一般在圍生期或產(chǎn)后，妊娠期一般無(wú)癥狀，因此不建議為類患再次妊娠[7]。本組在觀察期內(nèi)無(wú)再次妊娠的病例。

綜上，PPCM是臨床上少見(jiàn)的一類心臟病，診斷治療存在一定的困難，臨床醫(yī)師應(yīng)引起高度重視。

[1] Dalzell JR,Cannon JA,Simpson J,et al.Improving outcomes in peripartum cardiomyopathy[J].Expert review of cardiovascular therapy,2015,13(6)：665-671.

[2] Pearson GD,Veille JC,Rahimtoola S,et al.Peripartum cardiomyopathy：National Heart,Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review[J]. Jama,2000,283(9)：1183-1188.

[3] Hilfiker-Kleiner D,Haghikia A,Nonhoff J,et al.Peripartum cardiomyopathy：current management and future perspectives[J].European heart journal, 2015,36(18)：1090-1097.

[4] Habli M,O'Brien T,Nowack E,et al.Peripartum cardiomyopathy： prognostic factors for long-term maternal outcome[J].American journal of obstetrics and gynecology,2008,199(4)：415，e411-415.

[5] Regitz-Zagrosek V,Blomstrom Lundqvist C,Borghi C,et al.ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy：the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)[J].European heart journal, 2011,32(24)：3147-3197.

[6] Amos AM,Jaber WA,Russell SD.Improved outcomes in peripartum cardiomyopathy with contemporary[J].American heart journal,2006, 152(3)：509-513.

[7] Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Petrie MC,et al.Current state of knowledge on aetiology,diagnosis,management,and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J]. European journal of heart failure,2010,12(8)：767-778.

Objective Datas of thirty-three patients with peripartum cardiomyopathy (PPCM) were accessed to investigate the pathogenesis, therapeutics, diagnosis and the prognosis of PPCM. Methods The datas of 13 patients with PPCM were evaluated retrospectively. Results Twelve patients were cured with active treatment on improving heart function. One patients demonstrated non-responsive to treatment and subsequently developed to chronic heart failure. Conclusion PPCM is a rare but potentially lethal complication of pregnancy, the optimal therapy can signifi cantly increase the outcomes.

Peripartum cardiomyopathy; Pathogenesis; Diagnosis; Therapeutics; Prognosis

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.28.026

四川 635600 南江縣人民醫(yī)院心內(nèi)科（何夢(mèng)廳 孫昕 何珊）